تالاسمی ماژور و علائم آن

تالاسمی ماژور و علائم آن

اسلاید 1: بسم الله الرحمن الرحيم

اسلاید 2: بيماري تالاسمي سندرمي شامل آنمي شديد، اسپلنومگالي ودفرميتي استخواني است كه از سال 1925 شناخته شده اين بيماري در حال حاضر به جهت مرگ و مير و ناتواني كه ايجاد مي‌كند به عنوان مشكل پزشكي و جامعه محسوب مي شود. مرگ و مير و ناتواني حاصل از بيماري ناشي از انتقال‌خون و افزايش بارآهن مي باشد، كه در سالهاي اخير با تشخيص و درمان به موقع مي‌توان از آن كاست به گونه‌اي كه بيمار به عنوان يك فرد فعال و با كمترين ناتواني به زندگي خود ادامه دهد. كيفيت و طول عمر بيماران، به جهت تزريق مكرر خون كه در سالهاي اخير صورت مي پذيرد، ارتقا يافته، به گونه اي كه طول عمر آنها به راحتي به دهه سوم و بيشتر مي‌رسد. تالاسمي ماژور و علائم آن

اسلاید 3: تظاهرات باليني بتا تالاسمي ماژور معمولا در حدود شش ماهگي آغاز مي شود. بيماري تقريبا پيش از دو سالگي تشخيص داده مي شود. بيماري خود را با كاهش رشد، تغذيه و اشتها، عفونت هاي گه‌گاه و خستگي عمومي نشان مي دهد. اين بيماران رنگ پريده اند. در اين مرحله بزرگي طحال در بسياري از بيماران ديده مي شود ولي هيچ يافته باليني اختصاصي ديگري وجود ندارد.

اسلاید 4: اگر كودك به طور منظم ترانسفيوژن داشته باشد ، رشد و نمو معمولا نرمال خواهد بود و ساير نشانه ها تا زمان بلوغ اتفاق نخواهد افتاد . هر چند اگر درمان آهن زدايي انجام نشود علائم افزايش بار آهن شروع به تظاهر مي كند. در صورت عدم تزريق خون، غلظت هموگلوبين به تدريج تا حد 3 تا 5 گرم در دسي ليتر پايين مي افتد و ساير علايم باليني به صورت كوتاهي قد، بزرگ شدن سر و شكم ـ كه علايم مشخص بيماري هستند ـ بروز مي نمايد ولي اگر بيمار در اين مرحله تحت درمان منظم با تزريق خون قرار گيرد ، رشد و تكامل نخستين طبيعي خواهد بود و بيمار تا دوران بلوغ كه اثرات افزايش بار آهن خود را نشان مي‌دهد مساله اي نخواهد داشت.

اسلاید 5: در صورت تزريق منظم خون و آهن زدايي نامناسب، تظاهرات در انتهاي دهه اول ظاهر شده ، رشد و نمو به تاخير مي افتد، عوارض كبدي ، غددي و قلبي ايجاد مي شود . در نهايت هم بيمار دچار ديابت ، هايپوتيروييدي و هايپوپاراتيروييدي مي گردد . آسيب كبدي پيشرونده، نارسايي قلب و مرگ فرجام نهايي بيماري است .

اسلاید 6: آنمي مزمن در دوران كودكي سبب كاهش رشد و تكامل، بزرگي طحال، تشديد كم خوني و حتي كاهش پلاكت ها و خونريزي مي شود. به علت گسترش مغز استخوان، تغيير شكل در استخوان جمجمه به صورت پهن شدن استخوان پيشاني و جلو آمدن استخوان گونه ها (حالت كلاسيك ظاهر شبيه مونگوليسم ) پديد مي آيد. همراه با اين تغييرات، استخوان جمجمه در پرتونگاري به صورت نماي اشعه خورشيد ديده مي شود. گسترش وسيع مغز استخوان همراه با كم خوني مزمن كودكان را در معرض تب و كاهش وزن قرار مي‌دهد.