آنمی های همولیتیک

صفحه 1:


صفحه 2:
فوق تخصص هماتولوژی -انکولوژی 

صفحه 3:
آر مى رود پاان كلاس قادر باشيد: * 1 مكانيسم تخريب كلبول قرمز ومتابوليسم هموكلوبين را شرح دهيد. " ©-انواع هموليز را توضيح دهيد. ا وا تس 055255577 * © اسفروسيتوز ارثى شامل تعريفٍ ,فيزيوباتولوزى ,علائم كلينيكى و آزمايشكاهى وتشخيص أن 

صفحه 4:
Pers ss يبيرا ‎ae‏ ‏..اريترويوئزقبلا سركوب شده درحال بهبود همولیز ا 6 ی 

صفحه 5:
۳۳۳۳۳ ۳۳ 07 ‘Secondary fice with ‘enter (Beal area) Marginal iymphoid zone 

صفحه 6:
یل به اوروبیلی توژن تومط کید بر داشته میشود 9 بت 9 ‎ve‏ جذب مجدد آزروده 

صفحه 7:
همو لیر داخل عر و قی 9 مقدارى هموكلوبين وازد يلاسما شده سب 0 ‎oe‏ ‎en ralerneey‏ ۳ 

صفحه 8:
ارج عروقى : ا ۲۲۳ - مس لفزایش‌تولید گلبول‌قرمز رتیکولوسیتوز-وگ. — تس 

صفحه 9:
‎Aye aes nel‏ و ی سس هموكلوبينآزاد ازكلومرولفيلتره شدم** ‎ ‎ ‏ازتوبو لپ رو کسیما لب از جذب شدم - سب درسلول تجزیه به ادن که به صورت ‎Renate ee eared‏ و بیلی وردین شده ووارد خون میشود رت ‎ 

صفحه 10:
-_ ae ee کاهش‌هیتوگلولین 0 لاق ۲هتو لو بین آز اد دريلاسما وادرار-.© ا هموسیدرینور ی 5 هموليز -<6 — 

صفحه 11:
"نآ هنجان ودر ساختكاقو:عملك رد غشاء سلول © 9 ل اتن GAL Gl sil ages 

صفحه 12:
: مامبرانوپاتی لت تت تالاسمی صن ‎sara Wr‏ اكتسابى = ۳ ees ‏ا‎ ‏اك‎ = 

صفحه 13:
‘Self-association site Jsource: Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalze J larison's Princples of Internal Medicine, 17th Edition: htip:/fuww.accessmadicine.com 

صفحه 14:
‎ae‏ سیر ارنی ‎ ‏سس سح ‏وت 25 ا ال را سلولكروووفاقد قسمتونكيريدم مركزخ* ا ا 5 0 رطضن ا ‎ ‎ 

صفحه 15:
فیز بیویاتورلوژی کمبو هب روتین 5 [)-عدم ‎ernie sores‏ = ۰۰ سود قسمتى ازغشاء درائرحفره ازدست مى رود | قدرت تغییرشکلم۲کعتوی داشته Reaver ‏ا‎ crt eC US BE EDN) pes ey es ‏کارا ار‎ Dal OPP awe ‏جهت بیرون راندن آن به خارج ازسلول نیازبه پمپ‎ NE Pee yer Hep CE RT ernpreey Sp rar ep aer] 

صفحه 16:
Speotrin / Ankyrin deficiency ۵ 6 ۱۲ % © 4 Macrophage Contact Hemolysi LA Microvesicles Band 3 / Protein 4.2 ۱ 4 deficiency wy = Spherocytes Release of Microvesicies 25 Splenic. 5۳۷ ‏سم‎ ‎Trapping, Conormionine | Further Los Erythrostasis Microspherocytes 

صفحه 17:
‎Soe Epa ees‏ و ‎*ELB 6 sila‏ ‎econ) 1 moar occur 1 a‏ ‏هييريلاز وجب رلنىاريتروئيد** ‎hy‏ ین ‎ee‏ ‎ 

صفحه 18:
دراسمیرخون محیطی: اسفروسیتو ‎ys‏ 0 ()معمولا طبيعى يا مختصر كاهش يافته 017 0)افزايش يافته 0 تست اتوهمولیز 5 SS 5 ——— سس 

صفحه 19:


صفحه 20:
كلبول قرمزكروى + . درمعرض محلول بافشاراسمزى كم doo 9 906000 ‏هولیز‎ ‎rele) 6 

صفحه 21:
آنمى هموليتيك اتوايميون عدم وجودسابقه خانوادگی وفردی ۳ تت الیپتوسیتوز 

صفحه 22:
Oe «©, ‏واه‎ 6 

صفحه 23:


صفحه 24:
Embden-Meyerhof pathway _Hexose monophosphate shunt Glutathione ‎GSH ‘reducase Gssa‏ سیم ‎arp ‎noe A ker ho [glvense-6-phosphate e-phosphosluconate ‎{ “Glucose ۳ ‎Phosphotructokinase ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎fructoso-1, 6diphasphate) ‎ ‎ ‎glyoeraldehyde-3-phosphate ‎HbFe®+-)-=NAD* —] gyoeraldshyde3-phospnata ‏تن‎ NADH = ۹۷۹۹۵۵ ‏وت تس سس سس ور ۳۳ ‎ADP ‏ا‎ 221111 ‏و[ ‎| S-phospheatyeerate mutase ‎ ‎ ‎ ‎ ‎‘2-phosphoglyeerate ‎ ‎ ‏۹ ‏سس ‏هسیر ۳ 0 شك ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ 

صفحه 25:
يمب كاتيونى د ركلبول قرمزطبيعى باعث حفظ محيط ينى ‎ear‏ متابولیسم گلوکز ‎ ‎SE SOE eee Se‏ ی ‎ 

صفحه 26:
6شا یعترین نقص کمبود انزیم پیرووات کیناز در 9 تسس همولیز شدید در اوایل کودکی ,کم خونی - زردی - اسپلنومگالی انکوباسیون گلبول قرمز ۰ ۰ تشکیل جمعیت سلولی که در محیط فيكت شكنئنده. است ‎ens‏ را ۳ ‎2 

صفحه 27:
0 a ree eer seem ee تولید گلوتاتیون احیاء شده چند برابر جند برابرشدن متابوليسم كلوكز حفظ هموگلوبین وغشاء دربرابراکسیهان - درنقص مادرزادی شنت هگزوز ‎Ss‏ - عدم وجود مقاديركافى كلوتاتيون احيا شدة كروههاى سولفيدريل هموكلوبين اكسيد شده رسوب هموگلوبین داخل گلبول وایجاداجسام هاینز تخريب سلول 

صفحه 28:
GeP NADP GSH Catalase 6PG NADPH 6556 1 G6PD Glutathione ۵ reductase peroxidase Hb(Fe*) MetHib(Fe™) 

صفحه 29:
وخ بو باه نورب ‎a‏ ِ جهشهای مختلف ول ی ۰2۰2 ۰ ‎late‏ ی ا تیپ*()ذر 9000 نراد ‎on 5 ca 5 at‏ ‎ ‏کر رت ار أفراد مؤنث ناقل 

صفحه 30:


صفحه 31:
aa ee ‏تج‎ سس انكلوزيون توسط طحال برداشته شده 

صفحه 32:
يم "90% ‎O.‏ هر , 50 ° ۲ ۵ ‎So ۳‏ 0 : ومد کت هون ° 08 0 ۰ _و ‎B00? 05 moe 5‏ مه ‎tet‏ ‏مت سس ِ- ۰ oe Be ۱ 

صفحه 33:
هرفرد منکرتژاد افریقایی با حملات همولیز حاد: تا یید تشخیص با اندازه گیری فعالیت آنزیم Pee eC SP SEES TE 

صفحه 34:


صفحه 35:


آنمی های همولیتیک دکترزهرا مذهب فوق تخصص هماتولوژی -انکولوژی :اهداف آموزشی انتظار می رود درپایان کالس قادر باشید: ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ -1مکانیسم تخریب گلبول قرمز ومتابولیسم هموگلوبین را شرح دهید. -2انواع همولیز را توضیح دهید. -3تقسیم بندی آنمی های همولیتیک را شرح دهید. -4اجزاء ساختمانی غشاء گلبول قرمز را توضیح دهید. - 5اسفروسیتوز ارثی شامل تعریف ,فیزیوپاتولوژی ,عالئم کلینیکی و آزمایشگاهی وتشخیص آن را توضیح دهید. - 6نقص های آنزیمی مهم گلبول قرمز را که منجر به آنمی همولیتیک می شود توضیح دهید. آنمی+رتیکولوسیتوز خونریزی حاد هیپپراسپلینیسم اریتروپوئزقبال سرکوب شده درحال بهبود همولیز ( تسریع تخریب گلبول قرمز) تخریب گلبول قرمزدرطحال گلوبین برداشت توسط سیستم فاگوسیتیک تجزیه به اجزا گلبول قرمز هم تبدیل به اسید آمینه واستفاده مجدد استفاده مجدد یا بیلی روبین آهن بیلی وردین ذخیره درخون باند به آلبومین برداشت توسط کبد تبدیل به بیلیروبین کونژوگه تبدیل به اوروبیلی نوژن توسط کبد برداشته میشود ازآلبومین جدا شده ترشح بداخل روده جذب مجدد ازروده دفع ازکلیه انواع همولیز تشدید روند طبیعی تخریب 1- همولیزخارج عروقی همولیزداخل عروقی2- مقداری هموگلوبین وارد پالسما شده باند به هاپتوگلوبین شده کاهش هاپتوگلوبین توسط کبد برداشته می شود کمپلکس هموگلوبین هاپتوگلوبین عالئم همولیز خارج عروقی اسپلنومگالی1- هیپرتروفی طحال افزایش تولید گلبول قرمز افزاش تخریب هموگلوبین3- کاهش هاپتوگلوبین هیپربیلی روبینمی غیرمستقیم آنمی وایکتر سنگ صفراوی رتیکولوسیتوز2- همولیزداخل عروقی :روندپاک شدن هموگلوبین به دو صورت مکانیسم وابسته به هاپتوگلوبین1- مکانیسم غیروابسته به هاپتوگلوبین2- هموگلوبین آزاد ازگلومرول فیلتره شده** ازتوبول پروکسیمال بازجذب شده 1- درسلول تجزیه به آهن که به صورت هموسیدرین درسلول رسوب میکند و بیلی وردین شده ووارد خون میشود بقیه هموگلوبین ازادرار دفع میشود2- مقداری به صورت متهموگلوبین ومت هم آلبومین متابولیزه میشود** عالئم کلینیکی مشابه همولیزخارج عروقی بدون اسپلنومگالی :عالئم آزمایشگاهی همولیزداخل عروقی کاهش هاپتوگلولین1- هموگلوبین آزاد درپالسما وادرار2- هموسیدرینوری3- سایرعالئم همولیز 4- سایرتقسیم بندیها -1بعلت نقص مولکولی مثل :انواع همولیز هموگلوبینوپاتی اختالل آنزیمی ناهنجاری درساختمان وعملکردغشاء سلول2- اسفروسیتوز الیپتوسیتوز :عوامل محیطی مثل 3- ترومای مکانیکی وجود اتوآنتی بادی تقسیم بندی آنمی های همولیتیک :ارثی : کمبود :مامبرانوپاتی اسفروسیتوز ارثی :هموگلوبینوپاتی تاالسمی – آنمی سیکل سل آنزیموپاتی :اکتسابی هموگلوبینوری حمله ای شبانه هیپراسپلنیسم با واسطه ایمنی میکروآنژیوپاتی عفونتها ‏G6PD اسفروسیتوزارثی شایعترین اختالل ارثی مامبران گلبول قرمز** سلول دارای نسبت سطح به حجم کمترازطبیعی** سلول کروی وفاقد قسمت رنگ پریده مرکزی** اختالل به علت نقص سیتواسکلتال ناشی ازاختالل** آنکرین واسپکترین-پروتئین باند3 فیزیوپاتولوژی کمبود پروتئین باعث-1 :عدم ثبات غشاء دوالیه لیپیدی قسمتی ازغشاء دراثرحفره ازدست می رود سلول شکل کروی پیدا کرده قدرت تغییرشکل کمتری داشته قادربه عبوراز محیط بینابینی طحال نیست تغییرنفوذ پذیری به یون سدیم2- نشت یون سدیم بداخل سلول اسفروسیت جهت بیرون راندن آن به خارج ازسلول نیازبه پمپ منجربه تسریع متابولیسم گلوکزوتخریب گلبول می گردد ‏Na/k ATPaseدارد عالئم کلینیکی کم خونی ----به علت افزایش اریتروپوئز کم خونی خفیف تا متوسط** ایکتر** اسپلنومگالی** سنگهای صفراوی پیگمانته** هیپرپالزی جبرانی اریتروئید** دوره هایی ازهیپوپالزی گذرا** زخمهای مزمن ساق پا** عالئم آزمایشگاهی دراسمیرخون محیطی :اسفروسیتوز ‏MCvمعموال طبیعی یا مختصرکاهش یافته ‏MCHcافزایش یافته سایرشواهد همولیز تست اسموتیک فراژیلیتی مثبت تست اتوهمولیز بررسی میزان همولیز خودبخود بعد از قرارگرفتن نمونه خون بمدت 24ساعت درانکوباسیون استریل درمعرض محلول بافشاراسمزی کم گلبول قرمزکروی ورود خالص ویکطرفه آب بداخل سلول بعلت کاهش حجم سلول اسفروسیت آب کمتری راتحمل میکند بنابراین درغلظت باالتری ازسالین متالشی میشود درصورتیکه تعداد سلول بیش از%2-1باشدبرنتیجه تست اثرمیگذارد 100 75 هموليز %50 25 - - 0.4 ‏Nacl% 0.5 0.6 تشخیص افتراقی آنمی همولیتیک اتوایمیون عدم وجودسابقه خانوادگی وفردی تست کومبس مستقیم مثبت الیپتوسیتوز پیروپوئیکیلوسیتوز نقص آنزیمی گلبول قرمز مسیرامبدن میرهوف پمپ کاتیونی شنت هگزوزمنوفسفات تأمین آدنوزین تری فسفات درگلبول قرمزطبیعی باعث حفظ محیط ینی متابولیسم گلوکز حفظ هموگلوبین وغشاء سلول ازمواد اکسیدان خارجی نقص امبدن میرهوف کم خونی مادرزادی غیراسفروسیتی نشت پتاسیم به خارج سلول گلبول قرمزبا کمبودATP %شا یعترین نقص کمبود آنزیم پیرووات کینازدر95 همولیز شدید در اوایل کودکی انکوباسیون گلبول قرمز اسموتیک شکننده است کم خونی – زردی – اسپلنومگالی تشکیل جمعیت سلولی که در محیط این ناهنجاری با افزودن گلوکزاصالح نمیشود تشخیص با بررسی خاص آنزیمی نقص شنت هگزوزمنوفسفات درحالت طبیعی گلبول درمعرض سم یا دارو تولید گلوتاتیون احیاء شده چند برابر حفظ هموگلوبین وغشاء دربرابراکسیدان درنقص مادرزادی شنت هگزوز منوفسفات عدم وجود مقادیرکافی گلوتاتیون احیا شده گروههای سولفیدریل هموگلوبین اکسید شده رسوب هموگلوبین داخل گلبول وایجاداجسام هاینز تخریب سلول تولید رادیکال آزاد چند برابرشدن متابولیسم گلوکز کمبود گلوکز6فسفات دهیدروژناز شایعترین نقص مادرزادی شنت هگزوز منوفسفات اختالل به علت جایگزینی یک بازکه منجربه جابجایی اسیدامینه درپروتئین میگردد تنوع عالئم کلینیکی تولید آنزیمهای مختلف جهشهای مختلف آنزیم G6PDطبیعی تیپB تیپA+در%20نژاد افریقایی با عملکرد طبیعی تیپA-با اهمیت بالینی-شایعترین نقص ودرنژاد افریقایی درمردم نواحی مدیترانه نوع مدیترانه ای ژنG6PDبرروی کروموزوم Xافراد مذکر مبتال افراد مؤنث ناقل عالئم کلینیکی وآزمایشگاهی چند ساعت بعد ازتماس با مواد اکسیدان بحران همولیز هموگلوبینوری وافت فشار خون بهبود خودبخود چون گلبول قرمزپیربعلت کمبود آنزیم تخریب میشود فاویسم نوعی بحران برق آسا به علت مصرف باقال در نوع مدیترانه ای شدید اکسیداسیون هموگلوبین تولید اجسام هاینز(انکلوزیون بادی) انکلوزیون توسط طحال برداشته شده تولید سلول گاز زده یاbite cell گاز زدن متعدد باعث قطعات خرد شده گلبول قرمز میگردد تشخیص هرفرد مذکرنژاد افریقایی با حمالت همولیز حاد باید در نظرباشد تأ یید تشخیص با اندازه گیری فعالیت آنزیم در طی دوره همولیز بطورکاذب منفی میشود Agents that Precipitate Hemolysis in Patients with G6PD Deficiency Acetanilid* Furazolidone (Furoxone) Isobutyl nitrite Methylene blue Nalidixic acid (NegGram) Naphthalene Niridazole* Nitrofurantoin (Furadantin, Macrobid, Macrodantin) Phenazopyridine (Pyridium) Primaquine Sulfacetamide Sulfamethoxazole (Gantanol) Sulfapyridine Thiazolesulfone Toluidine blue Trinitrotoluene (TNT) Urate oxidase