صفحه 1:
صفحه 2:
تالسمی
* تالاسمی نوعی کم خونی ارثی و ژنتیکی است که به
علت اشکال در ساخت زنجیره‌های پروتئینی
_هموگلوبین‌بوجود می‌آید
9
صفحه 3:
* تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی است که
خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی
شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف می‌باشد.
9
صفحه 4:
تالسمی مینور
* تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف. افراد مبتلا به
تالاسمی مینور در واقع کم خونی مشکل‌سازی ندارند.
9
صفحه 5:
اگر دو فرد تالاسمی مینور با هم ازدواج کنند به احتمال 906 فرزندنشان دچار
تالاسمی شدید ماژور خواهد بود و 9600 فرزندشان سالم و 966000 تالاسی
*؟ نمودار شکلی
مينور خواهند داشت ٠
— MR
۲ ۲ ۸
تلاس مير sone تلاسی نی سم
صفحه 6:
تالاسمی ماژور
* اين بيمارى معمولا بصورت کم خونی شدید در ©
ماهه اول زندگی کودک تظاهر می‌کند و درصورت
عدم شروع تزریق خون » بافت مغز استخوان و
مکانهای خونساز خارج مغز استخوان فعال و بزرگ
شده و باعث بزرگی مغز استخوانها بخصوص
استخوانهای پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و
طحال می‌شوند
صفحه 7:
علایم تالسمی ماژور
خونی شدید طوریکه برای بقاء بیمار تزریق مکرر خون لازم است.
افزایش حجم شدید مغز استخوان بخصوص در استخوانهای صورت و
جمجمه » چهره خاص افراد تالاسمی را ایجاد می‌کند (چهره موش خرمایی).
اختلال رشد دربچه‌های بزرگتر
* رنگ پریدگی » زردی و گاهی پوست ممکن است به دلیل رنگ پریدگی و
پرقان و رسوب ملانین به رنگ مس در آید.
* بزرگی کبد و طحال ؛ در سنین بالاتر گاهی طحال به حدی بزرگ می‌شود که
باعث تخریب بیشتر گلبولهای قرمز می‌شود.
* علایم ناشی از رسوب آهن در بافتهای مختلف از جمله پانکراس و قلب و
ایجاد دیابت و نارسایی قلیی و تاخیر در بلوغ.
* استخوانها نازک شده و مستعد شکستگی می‌شوند
صفحه 8:
he
تشخیص
* در آزمایش خون تالاسمی ماژور گلبولهای قرمز خون کوچک
و کم رنگ خواهد بود (کم خونی هیپوکروم میکروسیتر). افت
شدید هموگلوبین به مقادیر کمتر از 0 گرم در دسی لیتر وجود
دارد. بیلی روبین سرم به علت تخریب سلولها افزایش می‌یابد و
ساير آزمایشات که لزومی برای گفتن همه آنها نیست. تشخیص
قطعی با الکتروفورز هموگلوبین انجام می‌شود که در تالاسمی
ماژور هموگلوبین 2 طبیعی ساخته نمی‌شود و WOO
هموگلوبین‌ها را هموگلوبین 7 تشکیل می‌دهد و هموگلوبین
2 نيز تا 906 افزايش بيدا مىكند.
صفحه 9:
درمان
* تالاسمى شدید و درمان نشده هميشه باعث مرگ در
دوران کودکی می‌گردد. در صورت تزریق مکرر خون
و حفظ سطح مناسبی از. خون می‌توان طول Vee
افزایش داد و تا حد زیادی مانع از تغیبرات استخوانی و
اختلال رشد گردید
صفحه 10:
پس درمان تالاسمی عبارتند از:
تزریق دراز مدت خون: هدف از تزریق خون مکرر برای بیمار حفظ هموگلوبین بیمار
بر سطح بالای 40 است.
دفروکسامین: مشکل اصلی پیماران تالاسمی بعد از سالها ۰ هموسیدروز و اضافه بار
آهن است. که می‌توان آن را به کمک تزریق مرتب دفروکسامین به صورت زیر جلای
يا وریدی تخفیف داد. این دار با آهن ترکیب شده و از ادرار دفع می‌شود. البته مقدار
زياد اين دارو ممكن لست باعث واكنش پوستی در محل تزریق و یا عوارض عصبی به
ویژه در دستگاه بینایی و شنوایی شود. بنابراین اين دارو به تنهایی برای پیشگیری دراز
مدت از مسمومیت با آهن گافی نیست.
برداشتن طحال: اگر بزرگي طحال ۰ نیاز به تزریق خون را بیشتر کند طحال برداشته
می‌شود تا نیاز به خون کاهش یابد.
ند مغز استخوان: درمان قطعی بیماری با پیوند مغز استخوان است. البته اين عمل با
مرك ومير بالايى همراه لست. و در برخى بيماران نيز سلولهاى تالاسمى مجددا رشد
ی