سندروم نفروتیک

صفحه 1:
CANVAS AS 5 2 7 SYNDROME NEPHEOTIC | 

صفحه 2:
تعریف مجموعه علائم و نشانه هایی که در نتیجه آسیب به عشای پایه گلومرول های کلیه ایجاد می شود را سندروم نفروتیک(تفروز) می گویند. اين اختلال در جنس مذکر شابع تر است و در هر سنی ظاهر می شود اما در سن دو تا شش سالگی از شیوع بیشتری برخوردار است از هر صد هزار نفر تقریباً یک نفر به اين بیماری مبتلا می شود. سبجروم:فرویگا یکن: آزشناحعه: فده بزین عللیم.بجماری کلیوی ‎cas pital yy libs‏ باشد. اگر چه علت اصلی سندروم نفروتیک نامشخص است اما به نظر می رسد با اختلال یوقم المتل.بان, موفقظ ات تغوا,بیفااق _ممگن انلیت زا بیطاز آهاقا ‎cost SEI‏ فوقانی همراه باشد اما صرف نظر از علت بروز بیماری. اختلال اصلی در اين سندروم, افزایش نفوذپذیری دیواره مویرگ گلومرول های کلیه نسبت به آلبومین (پروتئین خون) است. به ین ترتیب مقدار زیادی از پروئین مورد لزوم بدن از کلیه ها دفع می شود. 

صفحه 3:
CLASSIFICATION + no known aetiology + Systemic di: -SLE + Minimal change disease (MCD) -HSP + Focal Segmental Glomerulosclerosis -DM (FSGS) + Membranous nephropathy + Infections + congenital nephrotic syndrome - Post-infectious GN ~ Hepatitis B - Syphilis ~ Malaria ٠ «Toxins and allergen - bee sting - food allergy 

صفحه 4:
سندروم. نفروتیک لولیه اگر چه علت اصلی بیماری نامشخص (ایدیویاتیک) است اما به نظر میرسد با اختلال در سیستم ایمنی بدن مرتبط است عود بیماری ممکن است با بیماری های سیستم تنفسی فوقانی همراه باشد اما صرف نظر ازعلت بروز بیماری, اختلال اصلی در اين سندرم, افزایش نفوذیذیری دیواره مویرگ گلومرول های کلیه نسبت به آلبومین است. به اين ترتیب مقدار زیادی از پروتئین مورد لزوم بدن از کلیه ها دفع می شود. 

صفحه 5:
سندرم نفروتیک. ثلنویه عامل دیگری خارج از محدوده گلومرال ممکن است بعد از آسیب گلومرولی یا توأم با آن رخ دهد. مهمترین علت آسیب گلومرول ها بروز گلومرولونفریت حاد یا مزمن است. این بیماری در جریان بیماری های کلاژزن عروقی, مسمومیت دارویی, نیش حشراث یا سموم ایجاد می شود. سندرم نقروتیک اصلی ترين نوع بیماری کلیوی در کودکان مبتلا به ایدزاست. دلایل: کم خونی داسی شکل, هباتیت. مالاریا. بیماری های سیانوتیک قلبی, سل, شانت های بطنی- ژگولارعفونی, ترومبوز عروق کلیوی وبدخیمی ها 

صفحه 6:
سندرم. نفروتیک. مادرزادی نوع ارئی سندرم نفروتیک که به صورت اتوزوم مغلوب منتقل می شود. شیرخواران دچار اين سندرم از نظر سن چنینی کوچک تر بوده و به سرعت دچارادم وپروتیین اوری می شوند. بیماری به درمان متداول پاسخ نمی دهند ودر صورت عدم دیالیز یا پیوند در طی یک تا دو سال اول زندكى مى ميرند. شایعترین شکل آن سندرم نفروتیک باحداقل تغییرات است . (۲۸0۱۱5) 

صفحه 7:
MCNS تقریباً 80درصد موارد سندرم نفروتیک درکودکان است. این سندرم می تواند در هرستی ایجاد شود ولی بیماری دردوران خردسالی شایع است. در کودکان کمتر از6ماه نادر است ودر کمتر از 1 سالگی ویس از 8سالگی شایع نمی باشد. نسبت ابتلا در پسران در مقایسه با دختران بیشتر (2 برابر) است که درنوجوانی مساوی می شود. علت ایجاد بیماری ناشناخته است. بروز یک بیماری غیراختصاصی , معمولاًعفونت ویروسی دستگاه تتفس فوقانی غالباً طی 8- 4روز گذشته سبب بروز بیماری می گردد 

صفحه 8:
علل سیستمیک (۷۰۲۵) ‎«SLE «5219 cubs‏ آمیلوئیدوز, نفروپاتی ناشی از ‎HIV‏ ‏داروها: طلاء پنی‌سپلین؛ پروبنسید. هروبین خياباني» کاپتوپریل» ۱۱5۸۱0۶ عفونت‌ها: اندوکاردیت باكتريال» هياتيت 8, عفونت‌های شانت» سیفیلیس؛ ‏مالاریاء شیستوزومیاز كبدي ‏بدخيمي: مولنییل میلوماء, بیماری رسوب زنجیره سبک؛ هوچکین و لنفوم‌های دیگره لوسمي, سرطان پستان: بن علا ‎a Se ela‏ ‏بیماری گلومرولی ‎(%vo)‏ ‏مامبرانو (۴۰9۵) ‏بیماری تغییرات اندک(9۵۱۵) ‎(ultrastructural)‏ ‏اگلومرولواسکلروز فوکال(1۵۱۵) ‏6 مامیرانوپرولیفرلتیو(۰۷) ‏لات مزانزيويروليفراتيو(960) ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ 

صفحه 9:
علائم بیماری مربوط به دفع پروتئین (آلبومین) از کلیه می باشد به اين ترتیب که با کم شدن مقدار پروتئین و رقیق شدن خون, طبق قانون های فیزیکی آب ومایعات از جای رقیق تر به جای غلیظ تر جریان می یابد (یعنی از رگ به فضای بین بافتی) بنابراین بدن ورم می کند. شایع ترین محل های ورم, اطراف چشم, قوزک پا و بیضه در پسران می باشد. در موارد ورم شدید. اختلالات تتفسی و اسهال نیز دیده می شود. از جمله علائم دیگر بیماری می توان به ادرار کف آلود, بی اشنهایی, تهوع و استفراغ, خستگی, بی حالی: رنگ پریدگی و افزایش وزن انشاره کرد. 

صفحه 10:
‎ora -1‏ وزن دیطی چند روز یا چندهفته و افزلیش وزن 

صفحه 11:


صفحه 12:
3 لدم ناحیه شکم و لندام تحتلنی ‘Normal foot Foot with edema 

صفحه 13:
اادم گوده گذار 51 ثانیه فشار دهید و بعد سپس رها کنید نورمال- عدم گوده "اگر گوده وجود داشت ‎y J‏ "سطوح + (خفیف, فشردگی کم) ۲+ (شدید, فشردگی شدید) 4 ات في ) ؛ ۳1۰ ۱ ۳ 2mm 4mm 6mm 8mm 

صفحه 14:
4 لدم زقواليزمة به کندیه بصق مع وود وگو اس ‎iS‏ 

صفحه 15:
ANASARCA ‏لدم‎ 5 

صفحه 16:
cal gl agit pS pass 6 

صفحه 17:
6 تورم لب هلی ژنیتال یا اسکروتوم 

صفحه 18:
1 لدم مخاط رودهء از دست دلدن اشتها و کلهش جذب. رودم ی 

صفحه 19:
8 کلهش حجم ‎shal‏ و ‎ghol‏ کدر و کف آلود 

صفحه 20:
9 شكة شکنندگی, پوست 

صفحه 21:
0- تحریکه پنیری کودک وخستگی و لتارژی 

صفحه 22:
1- کلهش وزن که بر لثر لدم پوشیده می ملند 

صفحه 23:
12 هپوللبومییمیه من باخن: لنجلد میم گید ید سور خطوط ی 

صفحه 24:
3- فشار خون. طبیعی یا کمی کمتر از میزان. طبیعی 

صفحه 25:
4- مستعد لبتلا به عفونت هل مثل سلولیت. پنومونی. | Prewmasia | bronchiole 

صفحه 26:
تجزیه ادرار تجزیه ادرار در بخش برای نشان دادن پروتئینیوری (برای تائید تشخیص سندرم نفرونیک یا عود) تجزیه آزمایشگاهی سدیم ادرار برای تشخیص هیپوولمی تجزیه آزمایشکاهی نسبت کراتینین ادرار به آلبومین ادرار(لا/1۸). این وسیله پایش مناسب است زیرا کودکان با آسیب کلیوی ممکن است با افزایش ترشح پروتئین ادرار خود را نشان دهند قبل از آنکه دیگر پارامترهای پایش مثل کراتینین شروع به افزایش پیدا کند. 65 (باکتریشناسی کشنو حساسیراب رلوک شف‌هرگونه عفونت 

صفحه 27:
ازملیشات. تشخیصی یک نمونه خون کودک نیز برای آزمایشات زیر مورد نیاز است: )برای نشان دادن هر گونه افزایش سطح هماتوکریت و پلاکت 8برای نشان دادن فرایندهای حاد التهابی که در بدن اتفاق می‌افتد. (به تشخیص مى كند ) الكتروليتها و اوره (شامل كراتينين) براى بررسى عملكرد كليوى آلبومین سرم برای بررسی غلظت آلبومین در پلاسما آنتی‌ادی‌های استریتوکک برای نشان دادن نفریت پس از عفونت با استریتوکک مطالعات سیستم کمپلمانت برای بررسی درگیری سیستم ایمنی وسایل داخل وریدی بایستی تا وقتی که نمونه های خون برای آزمایشات بالا گرفته می شود, در جای خود نگه داشته شوند. 

صفحه 28:
ارزشیلبی تشخیصی بر اساس تاریخچه و تظاهرات بالینی مثل پروتینوری وسیع با دقع روزانه بیش از 2 گرم بر متر مریع نسبت به سطح بدن توام با کلیرانس بالای پروتئین هایی با وزن مولکولی پایین مشخص می شود. سیلندرهای هیالین (در اثر پروئین بالااجریان آرام ,اجسام چربی بیضی شکل) وهمجنین قدری گلبول قرمز در ادرار کودک مشاهده نمود. وزن مخصوص ادرار بالا بوده و در صورتی که هیپوولمی قابل توجه نباشد و دریافت مایعات کافی باشد 6۴8 طبیعی است. کاهش آلبومین سرم باعت کاهش پروتئین سرم مى شود در نتيجه باعث افزايش ليبيد هاى سرم مى شود. سطح كلسترول سرم به بيش از 450-1500 ميلى كرم بر دسى ليتر مى رسد. هموگلوبین وهماتوکریت طبیعی است. میزان پلاکت 500000-1000000 د رنتیجه باعث افزایش غلظت خون می شود. غلظت سدیم معمولاً پایین ودر حد 130-135 میلی گرم برلیتر است. 

صفحه 29:
درمان, دارویی هدف از درمان, کاهش ترشح پروتئین در ادرار, جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم می باشد. در مراحل اولیه , درمان با کورتون ها آغاز می شود اصلی ترین داروی این گروه, قرص پردتیزولون می باشد که ‎Galo ub‏ دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود. اغلب بیماران به اين دارو خیلی خوب پاسخ می دهند و دقع پروتئین طی دو تا سه هقته مهار می شود اما در صورت عود مجدد بیماری و عدم پاسخ بیمار به کورتون از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده می شود. در صورتی كه ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنقسی شود. از داروهای ادرارآور مثل فروزماید (لازیکس) استفاده می شود آنتی‌بیوتیک ها برای کنترل عفونت و داروهای ضد فشار خون برای کاهش دفع پروتئین از ادرار 

صفحه 30:
نرمال سالین 96۰۹ داده نمی‌شود زیرا کاهش فشار انکوتیک باعث می‌شود که نرمال سالین به سرعت از جریان خون خارج شود و به باقت‌ها نشت پیدا کند و ادم موجود را افزایش دهد.بنابراین جریان خون ‏ افزايش بيدا نخواهد كرد در هیپوولمی از آلبومین بهره جسته می شود. آلبومین بطور موقت فشار انکوتیک را اصلاح می‌کند و باعت کشیده شدن مایعات از بافتها به جریان خون می‌شود. افزایش فضای داخل عروقی, هنگامی که مایعات از بافتها به جریان خون برمی‌گردد می تواند باعث افزليش بار مايعات شود و کودک را به افزایش هیپرتانسیون و ادم ریوی مستعد سازد. برای جلوگیری از اين معمولا فورزماید(۴0۲056۳0:06) در اواسط انقوزیون آلبومین داخل وریدی تجویز می‌شود. 

صفحه 31:
برای کاهش خطر ادم ریوی ناشی از تزریق آلبومین . کودک بایستی در وضعیت ایستاده و در جایی که به راحتی دیده می‌شود, مراقبت شود. تعداد تتفس, نبض, فشارخون ودمای سطحی - عمقی پایش می‌شود و هر ربع ساعت در طول انفوزيون ثبت می‌شود. اگر کودکی علائم افزایش بار مایعات (مثل تنگی نفس) را نشان داد, انفوزیون بایستی قطع شود. اشباع اکسیژن چک شود و فورزماید بصورت داخل وریدی تجویز شود. در طول مدت تجویز, وبال های آلبومین بایستی بر طبق سیاست کنترل عفونت موضعی تغییر داده شوند. 

صفحه 32:
فشار حون - قد فذنا التصعیف سیستم ایمنی - آکنه كليكوزيورى - كاتاراكت - جاقى - توقف رشد - استرونيدها كاتاراكت 0 1 | ريزش مو- سيستيت در طول درمان هر هفته 8 اج ‎als 58‏ خونريزى دهنده - نوتروينى لات ‎cer Se‏ | سيكلوفسفاميد خطر برای بدخیمی بعدی 

صفحه 33:
پردنیزولون به صورت تدريجي در طي هفته ها و یا ماه ها قطع مي شود. در صورت عود. مصرف پردنیزولون يك روز در میان به مدت 6 ماه تا يك سال احتمال عود را کاهش مي دهد. ممکن است منجر به ظاهر كوشينگي یا صورت ماه 6 ۱۱۵۵۵ ۵۳ ۲۵6ناا6۸] 5[09010نا» شود وعوارضی مانند افزايش اشتها, نفخ شکم هیرسوتیسم و تغییر خلق کودک شود. عوارض کورتیکواستروئید شامل افزایش فشار خون, چاقي, تأخیر رشد, کاتاراکت, خونريزي گوارشي, پوکي استخوان, افزایش قند خون و عفونت ها 

صفحه 34:
عدا بايد كم نمک و کم چرب باشد. افزايش دریافت پروتئین رژیم غذایی تنها زمانی که میزان دفع پروتئین از ادرار بش از ۵لگزم:در 2ساعت:باقد«ضروزت دازد دز غیزایضورت:رژیم:معمولی: پروظین قاری توق میزان مصرف مایعات باید تقریبا معادل میزان دفع در 24 ساعت باشد. 

صفحه 35:
‎subi‏ پرستاری ‏کنترل روزانه جذب ودفع ‏آزمایش ادرار از نظر آلبومین ‏توزین روزانه ‏اندازه گیری محیط شکم ‏بررسی ادم از طریق اطراف چشم ها وتواحی بسته ‏کنترل علائم حیاتی جهت علائمی مانند شوک وعفونت ‏پالا بردن بخش های دارای ادم و برقراری محدودیت آب ونمک ‏تواحی که بیش تر دچار ادم می شوند مانند اسکروتوم باید تمیز شود واز اصطکاک آن یا البسه جلوگیری شود. ‏چون در معرض عفونت تنفسی اند نباید در معرض بیماران عقوتی باشند. ‏به دلیل فقدان اشتها در نفروز باید تغذیه مناسب به بیمار و همراهان آموزش داده شود. با فروکش کردن ادم فرد می تواند فعالیت خود را از سرگیرد ‏هرگز کورتون را با معده ی خالی به کودک ندهید.