بیماری فاویسم

بیماری فاویسم

اسلاید 1: فاویسم

اسلاید 2: فاویسم (به انگلیسی: Favism) یا بیماری باقلایی یا G6PD بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می شود.آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی درشانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایرداخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است. 

اسلاید 3: آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز

اسلاید 4: بیش از ۶۰۰ میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچارهستند.بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند وهیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده میشود.[۵]علت بیماری کمبود آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز نوعیبیماری ارثی می باشد که گلبولهای قرمز را به اکسیدانها حساس می سازد. کمبود G6PD در برخی نواحی (آفریقا) ظاهراً به فراوانی قابل توجهی رسیده است (همانند بیماری سلول داسی) زیرا افراد هتروزیگوت برای کمبود آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز را تا حدودی در برابر مالاریا مقاوم می کند.

اسلاید 5: این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می کند و درحین این عمل NADPHتولید می شود. گلوتاتیون احیا شده اریتروسیتها را در برابر اکسید شدن غشا وهموگلوبین حفاظت می کند. در صورت نبود نگلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می شوند وغشای گلبول قرمز آسیب جدی میبیند و این دوتغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبولهای قرمزمی شوند. در مناطق با شیوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است، کمبود G6PD شیوع ۵ تا ۲۵درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از ۰ ۵ درصد است. در ایران، فراوانی درصد می باشد.