بیماری فاویسم

صفحه 1:


صفحه 2:


صفحه 3:


صفحه 4:
فاویسم (به انگلیسی: (۳3۷15۲1) یا بیماری باقلایی با 26۳ بیماری ارئی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می شود. آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژنان آنزیم مهمی درشانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایرداخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است. 

صفحه 5:


صفحه 6:
لین آنزيم گلوکز ۶- فسفات را به فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می کند و درحین لين عمل 610811 /اتوليد مى شود. كلوتاتيون احيا شسده ارنتروسيتها را در برابر اکسید شدن غشا وهموگلوبین حفاظت می کند. در صورت نبود نكلوتاتيون بك احیاء شده, مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل ‎HEINZ‏ ‏1 | 000165 ف شوند وعقاى كلول فرفر فت ی مد وان دور باعث از بين رفتن زودرس كلبولهاى قرمزمى شوند. در مناطق با شيوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است. کمبود 26۳]0) شیوع ۵ تا ۲۵درصد دار در حالی که در نواحی غیربومی» شیوع لن کمتر از ۰ ۵ درصد است. در ایران» فراوانی درصد می باشد. 

صفحه 7:
بيماران در حللت عادى كاملاً طبيعى هستند وهيجكونه علامتى ندارند و فقط ذر مواجه | با باقلا يا ببضی از داروها علائم حاد آن مشاهده میشود!"علت بیماری کمبود آنزیم كلوكز *- فسفات دهيدرو عیبیماری ارئی می باشد که گلبولهای قرمز را به اکسیدانها حساس می سازد. کمبود 36]0) در برخی نواحی (آفریقا) ظاهرآبه فراولنی ‎aos] ee eet corner Ree ene ee eel‏ ۱ کمبود آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز را تا حدودی در برابر مالاریا مقاوم می کند. 

صفحه 8:
Favism ti VectorStock” Mirela ‏رو‎ 

صفحه 9:
ژسن مربوطه بر روی کروموزوم ایکس قرار دارد و تقریباً تمام بیماران_ش مرد هستند. بیشتر زنان هتروزيكوت علامت بالنی ندارند ولی گاهی به دلیل قانون لیون (غیرفعال شدن اتفاقی کروموزم ۴ زنان, هتروزیگوت نیز علامتدار می شوند. 

صفحه 10:
علائم بالينى 2 رنك يريدكى زردى يوست و ناخنها و يلك تغيبر رفك ادرار» » ‏تهوع و استفراغ »بى حللى و كاهى كاهش سطح هوشيارى‎ + Fy = 5 ‏تب‎ و شوک اسکلرای ایکتریک تاکیکاردی ‎=p‏ ‏۱ تاکی پنه » یا تنفس کوتاه » خواب تا دا ‎way‏ 

صفحه 11:


صفحه 12:
Foe ‏ل‎ es rege Uh أن لا لا ۳ لا 0 ‏ا‎ SILO BL yer CeD) ‎angen‏ ل ا ا ‎ier ener y‏ ان ‏هموگلوبینوری (وجود مقادیر زیاد هموگلوبین درادرار) ‎(7 ‏كمانىاز لبه كلبول- همانند كاززمنكنايم كلبولل 2 ‎fa36579671 freeart.com ©‏ 

صفحه 13:
برحی موافتعبیمازان تفص فلت آنزیم ی( رتتتتتهای رام آزمایشگاهی در زمان همولیز نشان نمی دهند چون در گلبول های قرمز جوان میزان ین آنزم الاست و ممکن است درهوقع حمله ‎She‏ ‏كه گلبول های قرمز جوان وارد جریان خون می شوند.فعالیت آنزیمی طبيعى كزارش شود در لين كول ۱ ‎TE‏ ‏یک نيمه كلبول هاى قرمز (۲ تا باه ب) تکور ی 544 در بیشتر افراد همولیز خود به خود محدود شونده است. اقدامات حمایتی برای بیمار طی فاز حاد همولیزضروری است. 197366072 shutt ck cor 

صفحه 14:
* ۵ تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز ۶ فسفاندهیدروژناز درگلبولهای قرمزاست. عدم مصرف يا استنشاق باقلا و برخى داروهای خاص عدم استفاده كودك و مادر شيرده از آسيرين ومصرف استامينوفن؛ ايبويروفن و سيروفلو تحت نظر دكتر استفاده از داروهای بی خر عدم استفاده از نفتالین و حشره کش در محیطی که فرد زندگی می کند. عدم خوردن سبزیجات به میزان زیاد!‌غذاهای ممنوع اسین 

صفحه 15:
مواد غذلیی زیر نباید استفاده شوند و در صورت استفاده باید به میزان خیلی کم استفاده شوند: * خانواده نخودیان (لگومینوز): باقله نواع لوبیا.سویاء انواع نخوده عدس,» گیاه خرنوب» کهور ** سولفیتها و غذاهای شامل آنها % منتول و مواد غذایی و فراوردههای بهداشتی البته عصاره نعناعی طبیعی مشکلی ایجاد نمی کند. * رنگ های خوراکی مصنوعی» حناء نوشابه های الکلی» نوشابه گازدار % مصرف اسید اسکوربیک که در برخی ویتامینها استفاده می شود به میزان ‎obj‏ مشکل ساز خواهدبود. 

صفحه 16:
۱ فرد مبتلا به فاویسم نمیتواند خون اهدا کند. ۲ باوجودی که فاویسم معمولاً تا ۱۰ سالگی به صورت حاد عمل می کند ولی فرد مبتلا بلید موارد پیشگیری را رعلیت نملید و گاهی در سن 2۲۰ 1 ۰سالگی نیز تشخیص داده میشود. 

صفحه 17:
j 3 درمان اینن بیماران» درمان حمایتی ‎iy Was Coal‏ پیشگیری از رسوب هموگلوبین درکلیه ها انجام خواهد شد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطرتارسانی قلی ی رایالا ‎Fe‏ مخاطره باشد» تزريق خون انجام مى شود. 

صفحه 18:
نحوه توارث یک بیماری وابسته به ایکس و مغلوب می باشد به همین دلیل: ۱.پسران یک مادر حامل نوعی چهش آنزیم گلوکز ۶-فسفات دهيدروزنازء به احتمال ۵۰ درصد مبتلا عیباشند: ۲.دختران به احتمال ۵۰ درصد حامل هستند. تمامی دختران یک پدر مبتلاه حامل هستند. اماتمام يسران لين بدر غير مبتلا خواهند بود. احتمال آن كه دختران حامل علايم با اهميت بالينى داشته باشند يايين مى باشدء زيرا غيرفعال شدن كروموزوم»ا (قانون لیون) به میزان کافی» ناشليع مى باشد.يسران از مادر و دختران از يك يا هر دو والدين فاويسم رابه ارث مى برند. هنكامى كه اين نقيصه دريك كروموزم 26 وجود داشته باشدء علائم در دختران ملايم تر خواهد بود. اما اكر هر دو کروموزم مبتلاباشند. علائمى مانند يسران بروز خواهد كرد. اين آنزیم در تمامی سلول های بدن وجود داشته و درمتابولیسم قندها دخیل است! 79 

صفحه 19:
۲٩ 4 Ses HOGA Jan i ss ‏دختر ستم‎ “ot Hoon XY XX XY XX 

صفحه 20:
آنالوگ های ویتامین >1 داروهای ضد مالاریا: کلروکین / پریماکین اپاماکین / کیناکرین | کینین. سولفونامیدها: کوتریمو کسازول (تری متو پریم سولفومتوکسازول) / نالیدیکسیک اسید (نگرام)/ لفاستامید / سولفاپریدین /سولفانیلامید اسولفادیازین / سولفی سوکسازول. ترکیبات نیتروفوران: فوروکسون / فورودانتین افورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون انیتروفورازون (فوراسین) / سپتاپرین. ‎cling‏ تن و / استیلسالیسیلیک اسید / فنازوپیریدین | فنیل هیدرازین / بنزن / بعضی از داروهای ضد تب ااستامینوفن ‎ ‎ ‎ 

صفحه 21:
فاویسم در ایران بسیار شایع است و در برخی مناطق ایران از جمله نواحی شمالی و جنوبی ایران(سواحل دربا) شیوع بیشتری دارد و کانونهایی از این بیماری هم در سواحل خلیج فارس بوییه مناطق جنوب و جنوب شرقی, فسا و فیروزآباد و داراب فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان دیده میشود. در ایرانفاویسم بومی سواحل خزر است. در اين مناطق خطر ابتلاء به بیماری از فروردین تا تیر ماه شیوع بیشتری دارد. فاویسم ازكلمه بوانی ‎"VICIAFAVA"‏ یسنی بقلا گرفته شده و در اصل مشهوزترین منطقه از لحاظ درصد مبتلایان به فاویسم مناطق مدیترانه است» ولی طی قرنها و مهاجرت مردم به نقاط مختلف جهان لین بیماری در دنیا گسترش یافته است. 1074349763 

صفحه 22: