صفحه 1:
صفحه 2:
صفحه 3:
۰ اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته
cals سلولهای خونی بطور کامل شکل نگرفته » توانایی
صفحه 4:
صفحه 5:
صفحه 6:
* در اين مرحله عموماً فرد سالم است زیرا کمبود بسیار کم
و رد به علت
صفحه 7:
صفحه 8:
- صفت تالاسمی آلفا یا تالاسمی آلفا خفیف
* در این مرحله کمبود فا بیشتر است . بیماران در
صفحه 9:
- بیماری هموگلوبین بل :
صفحه 10:
هموگلوبین ,|" می‌باشد.
شدید» بزرگی طحال و
صفحه 11:
4W- Coxstact Gpriagy = سد مسر
(هموزیگوس راا- کنستانت اسپرینگ):
صفحه 12:
- هیدروپس جنینی یا تالاسمی آلفای
ماژور)تالاسمی آلفای بزرگ( :
* در این حالت در بررسی
بد» ژن‌های آلفا وجود ندارند. این
ی در جنین یک هموگلوبین
صفحه 13:
صفحه 14:
و می تواند آن را به ة
جزبی در خون فرد 3
صفحه 15:
ess eee ca ie که دو فررد میثلا به تالاسمی مینور
(ناقل) با یکدیگر ازدواج نمایند. در این صورت احتمال دارد که
فرزندان آینده آنها» به YG
يك از فرزندان آنها 606
خونی شدید) را داشته و
صفحه 16:
صفحه 17:
صفحه 18:
تا ۱0۳595 کم خونی
oe زیت "بای بزرگ شدید) :
صفحه 19:
* بچه های مبتلا به تالاسمی ماژور در هنگام تولد سالم هستند
اما بين © تا aa ۰
صفحه 20:
صفحه 21:
صفحه 22:
صفحه 23:
* اين بيمارى تقريباً در همه نژادها دیده می شود ولی شیوع
آن در اطراف مدیتران
صفحه 24:
* در حال حاضر حدود 0-2 میلیون نفر ناقل تالاسمی و
بیش از 000 هزار نفر بیمار تالاسمی مازور در ايريان
وجود دارد و سالانه حدود (0 نفر به جمعیت بیماران
صفحه 25:
صفحه 26:
مه لم
تشخيص بيمارى
٠ يس از شك بالينى» تشخيص قطعى با آزمايش خون و
الکتروفورز هموگلوبین صورت می پذیرد.
روز
تالاسمی
صفحه 27:
صفحه 28:
+ شایعترین درمان برای تمامی اشکال تالاسمی تزریق سلول های
قرمز خونی است. این تزریق خون برای فراهم آوردن مقادیری از
سلول های قرمز خونی سالم و هموگلوبین طبیعی که قادر به انتقال
اکسیژن باشد» ضروری است.
در صورتی که بیمار تالاسمیک در گذشته به اندازه کافی خون
دریافت نکرده باشد» لازم است جهت بهبود کیفیت زندگی وی؛
دفعات تزریق خون افزايش یابد. امروزه بسیاری از بیماران
تالاسمی ماژور در هر دو یا سه هفته خون دریافت می‌نمایند.
صفحه 29:
درمان تالاسمی ماژور تزریق مرتب خون است که معمولا
تا آخر عمر به طور متوسط هر چهار هفته یک بار باید
انجام شود. مقداری معادل ۵۲ پاینت خون در یک سال.
ee (i واحد تزريق مايع تقريب برابر 717 ميلئليتر
است.)
صفحه 30:
AIA ۰ که به طور مرب "ون ذریافت می کنند به ظور طبیعی
رشد می کنند و در"ذهه ۲ مشکلی:ندارند: ببعد از هر
بار خون»,گلبولها التو ين اد حدود 960 روز تخریب
می گلیولهای قزمن در بدن باقی مى
ماند الل بدن تجمع baat US, که
تن می گردد.در ضورت عغدم ممانعت از اين
امرء اغلب افراد مبتلا به تالاسمى مازیوز» عمری بيش ان GW
سال نخواهند داشت.
صفحه 31:
٠ در حال حاظر داروی دفع کننده آهن از بدن که در ایران موجود
است» دسفرال نام دارد که دارویی تزریقی است و به وسیله پمپ
دسفروالی,به,مدت. چا ,شب در طول»هفته و هر بان:به مدت
چندین ساعت در رير پوستِ تزريق
دسنرال اهن تج کرده» از. طریق a
درمان بسیار موفقیت آمیز است و اغلب بچه هایی که تحت درمان
و تزریق خون,با دیبفرال هستند می توا
باشند. . این بچه ها به طور طبیعی رشد
ازدواج و بچه دار شدن خواهند بود؛
داروهای دیگری که برای دفع آهن از ح شده اند داروهای
خوراگی به دام آل ) و اکس جید هستند که هنوز در کشور. ما
جایگاه خود را پیدا نکرده اند.
ایران» دومین تولید کننده داروي خوراكي دفراسیروکس با نام
اختصاصي «اسورال» در دنیاست.
ام کاب
صفحه 32:
صفحه 33:
- نوع دیگربی از دریمان پیوند مغن استخوان است.
درصورتی که اين پیوند موفقیت آمیز باشد بیمار دیگر نیاز
به تزریق خون نخواهد داشت. بهترین زمان برای انجام
پیوند مغز استخوان وقتی است که سن بیمار پایین بوده؛
آهن بدن افزایش نیافته است. همچنین برای موفقیت آمیز
بودن پیوند مغز استخوان باید یک دهنده مناسب وجود داشته
باشد كه معمولاً خواهر یا برادر بیمار است.
البته بايد مد نظر داشت که ممکن است پیوند با شکست
مواجه شود یا عوارض جدی برای بیمار ایجاد کند که منجر
به مرگ گردد.
صفحه 34:
مشکلات تحمل درمان
تحمل درمان» برای بیماران مبتلا به تالاسمی یک امر
حیاتی محسوب می‌گردد. عدم تحمل این درمان منجر به
مشکلات سلامتی شدید و مرگ زودرس در بیماران
می‌شود. برای مقابله با مشکل عدم تحمل دارو محققین به
دنبال داروهای جدیدی هستند که بیمار آن را به آسانی تحمل
نماید. 7
1
1
صفحه 35:
عوارض
٠ عوارض شامل عوارض خود بیماری و عوارض ناشی از درمان است.
از عوارض بیماری می توان به کاهش رشده بزرگی و پرکاری طحال و کبد»
رشد غیر طبیعی استخوان هاء کمبود اسید فولیک و عنصر روی در بدن» کم
کاری تیروئید و ... اشاره کرد.
عوارض درمانی شامل عوارض ناشی از تزریق مکرر خون و عوارض ناشی
از تزریق داروی دسفرال. ۱ ۱
از جمله عوارض عمده ناشی از تزریق مکرر خون می توان آفزایش آهن بدن
و رسوب آن در بافتها و ابتلا به عفونت های قابل انتقال از طریق خون مثل
هپاتیت )ور) »ایدز و... را ذکر کرد. عوارض ناشی از افزايش آهن بدن
شامل تاخیر رشدء اختلال در بلوغ» کم کاری تیرونید و پاراتیرونید» دیابت»
مشکلات قلبی؛ کبدی و عصبی و ... است.
از عوارض مصرف دسفرال مي توان به واکنشهای موضعي (خارش»
پرخونی)» مشکلات چشمي» (آب مروارید» شب کوری. کاهش میزان دید)»
کاهش شنوازى: کاهش سرعت رشد و ضازعات اسکاتی اثتار گرد:
صفحه 36:
صفحه 37:
این افراد نمی توانند بر اساس احتمال اقدام به بچه دار شدن نمایند و
نباید تصور کنند چون یک فرزند مبتلا به تالاسمی دارند» ساير
فرزندانشان سالم خواهند بود. همین تصور غلط باعث شده تا بعضی
از والدین صاحب 6 یا ٩ فرزند مبتلا به تالاسمی ماژور شوند. از
سوی دیگر ممکن است در گذشته ۵ فرد نقل به هر دلیلی اعم از
عدم اطلاع از از ناقل بودن خود و یا بی توجهی به نظر مشاورین
صفحه 38: