خون و بیماری های خونی

خون و بیماری های خونی

اسلاید 1: بسم الله الرحمن الرحيم دانشگاه علوم پزشکي و خدمات بهداشتي درماني زابلخونگرد آورنده: سعيد امانلو تماس: ama.myco@yahoo.com

اسلاید 2: خونپلاسما 55 درصد خون را تشکيل مي دهد.سلولهاي خوني 45 درصد خون را تشکيل مي دهند.

اسلاید 3: اريتروسيت ( گلبولهاي قرمز ) اريتروسيت ها سلولهاي ديسک مانند معقر الطرفيني هستند. داراي هموگلوبين بوده و در اتصال با اکسيژن قرمز رنگ و در محيط بدون اکسيژن به رنگ آبي تيره در مي آيند . نقش مهمي در انتقال اکسيژن و انيدريد کربنيک بازي مي کنند . مقدار طبيعي آن در مردان 2/5 ميليون و در زنان 7/4 ميليون سلول در هر ميکروليتر است. Erythrocyte

اسلاید 4: اريتروسيت ( گلبولهاي قرمز ) اريتروسيت هاي بالغ 120 روز عمر دارند. گويچه هاي سرخ فرسوده توسط سيستم رتيکولوآندوتليال که در مغز استخوان، کبد و طحال متمرکزند به دام افتاده و دژنره مي شوند، سپس هموگلوبين آن به بيلي روبين تبديل مي شود. Erythrocyte

اسلاید 5: سرنوشت بيلي روبينبيلي روبين از راه خون به کبد مي رسد و از آنجا به مجاري صفراوي ترشح مي شود و در نهايت به شکل استرکوبيلين در مدفوع دفع مي شود.بخشي از بيلي روبين به اوروبيلين تبديل شده و از طريق ادرار دفع مي شود.هر گونه اختلال در دفع بيلي روبين، تجمع اين ماده را درخون و مايعات ميان بافتي به همراه دارد و بنام زردي يا يرقان شناخته مي شود .

اسلاید 6: يرقانبطور کلي يرقان را مي توان به اشکال زير تقسيم کرد؛يرقان فيزيولوژيک: در اثر توليد بيش از حد بيلي روبين بروز مي کند مثل يرقان نوزادان يرقان هموليتيک: در اثر تخريب بيش از حد گويچه هاي سرخ بوجود مي آيد مثل بيماري مالاريايرقان عفوني: بدنبال عفونت و آسيب کبد بروز مي کند. مثل هپاتيت هاي ويروسي از جمله هپاتيت A,B,C,D يرقان انسدادي: يرقان ناشي از انسداد مجاري صفراوي (سنگهاي صفراوي)

اسلاید 7: محل سنتز گلبولهاي قرمز در هفته هاي اول بارداري، گويچه هاي سرخ هسته دار در کيسه زرده توليد مي شود. در سه ماهه دوم بارداري کبد و در حد کمتري طحال مسئول توليد گلبولهاي قرمز مي باشد. در ماه آخر بارداري و بعد از تولد در مغز استخوان ساخته مي شود.

اسلاید 8: منشاء سلولي گويچه هاي سرخ همه سلولهاي خوني از سلولهاي مادر خونساز چند کاره بوجود مي آيند. تکثير و تمايز اين سلولها بوسيله القا کننده هاي رشد و تمايز ( نظير اينترلوکين III ) کنترل مي شود. پروارتيروبلاست از سلولهاي مادر CFU-E منشاء مي گيرند.سلولهاي تقسيم اول اريتروبلاست هاي بازوفيلي ناميده مي شوند، سپس اين سلولها با تغليظ هموگلوبين به اريتروبلاست پلي کروماتوفيل تبديل مي شوند.

اسلاید 9: منشاء سلولي گويچه هاي سرخ هسته اريتروبلاست پلي کروماتوفيل بر اثر متراکم شدن کوچک گشته و از سلول به خارج رانده مي شود و شبکه آندوپلاسميک جذب مي شود سلول در اين مرحله رتيکولوسيت ناميده مي شود. رتيکولوسيتها وارد گردش خون شده و پس از 1 تا 2 روز بالغ شده و اريتروسيت ناميده مي شود.

اسلاید 10: رتيکولوسيت رتيکولوسيت فرم نابالغ اريتروسيت در گردش خون است، رتيکلوسيتها عمر بسيار کمي دارند و به همين دليل غلظت آنها در خون کمتر از يک درصد است. بالا بودن رتيکولوسيت خون مي تواند بيانگر بيماريهايي نظير سرطان مغز استخوان باشد. reticulocytes

اسلاید 11: تنظيم توليد گويچه هاي سرخفقر اکسيژن و هيپوکسي بافتي اصلي ترين عامل تنظيم توليد گلبولهاي قرمز مي باشد، در چنين شرايطي اريتروپوئيتين ترشح شده ( 90 ٪ کليه و 10 ٪ کبد ) و تکثير و تمايز سلول ها ي خوني را افزايش مي دهد. براي توليد گلبولهاي قرمز، هموگلوبين بايد سنتز شود و وجود آهن براي ساختن هموگلوبين ضروري است. ويتامين B12 و اسيد فوليک در روند بالغ شدن گويچه هاي سرخ نقش دارند.آنمي؛ به معني کم خوني است که مي تواند از تعداد کم گلبولهاي قرمز يا غلظت کم هموگلوبين در گلبولهاي قرمز ناشي شود.

اسلاید 12: آنميآنمي ناشي از فقر آهن: در صورت فقر آهن يا ترانسفرين آنمي هيپوکروميک ايجاد مي شود، بطوريکه گويچه هاي سرخ رنگ پريده با اندازه کوچکتر از حد طبيعي ديده مي شوند. آنمي ناشي از خونروي: بعد از خونريزي در ظرف 1 تا 3 روز پلاسما جايگزين مي شود و در ظرف 3 تا 6 هفته غلظت گويچه هاي سرخ خون به حد طبيعي مي رسد. آنمي آپلاستيک: در صورتيکه مغز استخوان عملکرد خود را از دست بدهد شخص دچار آنمي کشنده اي مي شود آپلازي مغز استخوان مي تواند به دلايل مختلفي نظير اشعه، سرطان، دارو و ...... بروز کند.

اسلاید 13: آنميآنمي مگالوبلاستي (ماکروسيتي ): فقدان ويتامين 12 B ، اسيد فوليک يا فاکتور داخلي مي تواند در روند بلوغ اريتروبلاست اختلال ايجاد کند (مورد نياز براي سنتز DNA) بطوريکه اين سلولها بسيار بزرگتر از حد طبيعي شوند. ( آنمي پرنيسيوز اختلالي است که در اثر کمبود يا فقدان کامل فاکتور داخلي و جذب ويتامين 12 B ايجاد مي شود و آنمي کشنده اي از نوع مگالوبلاستي مي باشد.) آنمي همو ليتيک: در اين نوع اختلال تعداد گويچه هاي سرخ طبيعي مي باشد ولي بدليل شکنندگي آنها دوره زندگي آنها بسيار کوتاه مي شود. (بيماريهايي نظيراسفروسيتوز ارثي، آنمي داسي شکل يا اريتروبلاستوز جنيني )

اسلاید 14: پلي سيتميافزايش بيش از حد گويچه هاي سرخ خون ( 7 تا 8 ميليون سلول ) است که ويسکوزيته خون را افزايش مي دهد و بسياري از مويرگها بوسيله خون غليظ بسته مي شوند اين عارضه مي تواند بطور اوليه در اثر يک تغيير ژني حادث شود و يا بطور ثانويه در شرايطي نظير فقر اکسيژن و ارتفاع بوجود آيد.

اسلاید 15: گويچه هاي سفيد خون ( لکوسيت ها )لکوسيت هاي مشتق شده از مغز استخوان گرانولوسيت ها ( نوتروفيل، ائوزينوفيل، بازوفيل )عمر گرانولوسيت ها پس از آزاد شدن از مغز استخوان 4 تا 8 ساعت در گردش خون و 4 تا 5 روز ديگر در بافتها است.

اسلاید 16: گويچه هاي سفيد خون ( لکوسيت ها )لکوسيت هاي مشتق شده از مغز استخوان مونوست هامونوسيت ها 10 تا 20 ساعت در خون گردش کرده و به محض ورود به با فت به ماکروفاژ تبديل مي شوند و تا ماهها زنده مي مانند مگر اينکه در حال انجام عمل بيگانه خواري منهدم شوند.

اسلاید 17: گويچه هاي سفيد خون ( لکوسيت ها )لکوسيت هاي تکامل يافته در تيموس و بافت لنفاوي لنفوسيت هااين سلولها در ايمني اکتسابي و اختصاصي ايفاي نقش مي کنند، لنفوسيت ها ماهها تا سالها عمر مي کنند و مکرراً بين خون و لنف گرش دارد و در ايمني سلولي دخالت دارند.پلاسموسيت ها جزو ايمني اکتسابي و اختصاصي بدن محسوب مي شوند و در ايمني همورال و توليد آنتي بادي دخالت دارند.

اسلاید 18: نوتروفيل ها و ماکروفاژهامهمترين لکوسيت هاي بيگانه خوار بدن محسوب مي شوند.در پاسخ به مواد شيميوتاکتيک حرکت مي کنند و خود را به محل التهاب و عفونت مي رسانند.با ايجاد پاي کاذب عوامل بيگانه را فاگوسيت کرده و توسط آنزيمهاي سلولي هضم مي کنند. Neutrophils

اسلاید 19: نوتروفيل ها و ماکروفاژهاماکروفاژها اولين سلولهاي دفاعي در روند التهاب محسوب مي شوند.نوتروفيل ها دومين رده سلولي هستند که در دفاع شرکت مي کنند. خط سوم دفاعي مونوسيت هاي گردش خون هستند که به بافت ملتهب مهاجرت کرده و تبديل به ماکروفاژ مي شوند. خط دفاعي چهارم افزايش توليد گرانولوسيت ها و مونوسيت ها است اين روند نيز به کندي ا نجام مي گيرد.monocyte

اسلاید 20: ائوزينوفيلحدود 2 درصد لکوسيت ها را تشکيل مي دهند و فاگو سيت هاي ضعيفي هستند و در عفونتهاي انگلي تعداد آنها افزايش مي يابد اين سلولها به سطح انگل ها چسبيده و موادي آزاد مي کنند که بسياري از انگلها را مي کشند. اين مواد شامل آنزيمهاي گوارشي ليزوزومي، سوپر اکسيد، آب اکسيژنه، يون هيدروکسيل و پروتئين بازي اصلي ( MBP ) مي باشد. ائوزينوفيل ها در بيماريهاي آلرژيک نيز افزايش مي يابد. Eosinophil

اسلاید 21: بازوفيلبازوفيل ها ( گردش خون ) و ماستوسيت ها( در بافت) موادي از قبيل هپارين ، هيستامين ، سرتونين، برادي کنين آزاد مي کنند و روند التهاب را پيش مي برند . اين سلولها نقش بسيار مهمي در واکنشهاي آلرژيک دارند و قسمت عمده تظاهرات آلرژيک را منجر مي شوند. Basophil

اسلاید 22: لنفوسيتسلولهاي لنفوسيتي به دوگروه عمده لنفوسيت T وB تقسيم مي شوند: لنفوسيت هاي T از مغز استخوان منشاء گرفته به غده تيموس مهاجرت مي کنند در آنجا پردازش شده و نسبت به آنتي ژنهاي خاصي حساس مي شوند. lumphocyte

اسلاید 23: لنفوسيتلنفوسيت هاي B در مغز استخوان پردازش مي شود نقش اصلي آن توليد آنتي بادي مي باشد. مجموعه لنفوسيت هاي B و T ايمني اکتسابي و اختصاصي را تشکيل مي دهند. اين سلولها فعاليت فاگوسيتي ندارند. plasmocyte

اسلاید 24: گروه خوني A – B – Oحداقل 30 نوع آنتي ژن شايع که بر واکنشهاي Ag-Ab موثر بوده اند، در سطح خوني يافت شده اند. مهمترين آنتي ژنهاي انتقال خون آنتي ژنهاي سيستمABO و سيستم Rh مي باشد، سيستم ABO را مي توان بصورت زير نشان داد؛

اسلاید 25: سيستم Rh شش نوع شايع از آنتي ژنها Rh با حروف e, d,c,E,D,C وجود دارد آ نتي ژن D نسبت به ساير آنتي ژنها اهميت بيشتري دارد بنابراين هر فردي که داراي AgD باشد Rh مثبت و هر کس فاقد AgD باشد Rh منفي خوانده مي شود. ( 85 ٪ = Rh + و 15 ٪ = Rh - )

اسلاید 26: انعقاد خونمهمترين سلولهاي انعقادي پلاکت ها هستند اين سلولها بدون هسته از متلاشي شدن سلولهاي بزرگ مگا کاريوست ساخته مي شوند. پلاکتها يا ترومبوسيت ها در حالت طبيعي 150000 تا 300000 در هر ميکروليتر مي باشند. بلافاصله پس از پارگي رگ خوني؛ اسپاسم رگي باعث تنگ شدن عروق ناحيه آسيب ديده مي شود. اسپاسم رگي از رفلكسهاي عصبي؛ انقباضات ميوژنيك موضعي و عوامل همورال نظير ترومبوگزان A2 ناشي مي شود.سوراخهاي کوچک رگها با فعال شدن پلاکت ها و تشکيل ميخ پلاکتي ترميم مي شوند .در صورتيکه سوراخ بزرگ باشد علاوه بر ميخ پلاکتي روند لخته شدن نيز انجام مي گيرد.

اسلاید 27: پلاكتها (ترومبوسيتها)در مغز استخوان از سلولهاي بزرگ مگاكاريوسيت ساخته مي شوند. تعداد پلاكتهاي خون 150000 تا 300000در هر ميكروليتر مي باشد. پلاكتها هسته ندارند ولي حاوي اكتين، ميوزين و ترومبوستنين هستند كه به پلاكتها قدرت انقباض مي دهند. Megakariocyte

اسلاید 28: پلاكتها (ترومبوسيتها)بقاياي رتيكولوم آندوپلاسميك و دستگاه گلژي در آن ديده مي شود كه آنزيمهاي مختلف و بويژه يونهاي كلسيم در خود انبار كرده اند. ميتوكندري انرژي لازم جهت انقباض اكتين و ميوزين را تامين مي كند. داراي سيستمهاي آنزيمي مي باشد كه پروستاگلندين ها را آزاد ميكند.داراي فاكتور تثبيت كننده فيبرين و فاكتور رشد جهت تكثير و رشد سلولهاي آندوتليال رگي ؛عضله صاف و فيبروبلاست ها است.نيمه عمر پلاكتها در خون 8-12 روز است. platelets

اسلاید 29: روند فعال شدن پلاكتهابافت آسيب ديده پلاكت را فعال ميكند. پلاكتها متورم شده و تشكيل پاي كاذب مي دهند و محتويات گرانولي خود نظير ترومبوگزان A2 و ADP را آزاد ميكنند. به فيبرهاي كلاژن بافتي و همچنين به پروتئينهاي موسوم به فاكتور فون ويلبراند كه در سرتاسر پلاسما گسترش دارد مي چسبند و پلاكتهاي مجاور را فعال مي كنند.

اسلاید 30: لخته شدندر ظرف 3-6 دقيقه بعد از پاره شدن رگ، محل پارگي با لخته پر ميشود، سپس در مدت 20-60 دقيقه لخته فشرده ميشود و سرم آن خارج ميگردد. پس از تشكيل لخته ممكن است يكي از دو مسير زير دنبال شودلخته خون مورد تهاجم فيبر و پلاكتها قرار گرفته و به دنبال آن بافت همبند تشكيل ميشود. لخته خون حل شود.

اسلاید 31: مکانسيم عمومي ا نعقادفعال شدن پاره اي از فاكتورهاي انعقادي و تشكيل كمپلكس فعال كننده پروترومبينتبديل پروترومبين به ترومبينتبديل فيبرينوژن به فيبرين ترومبين فيبرينوژنفيبرين پروترومبين →کمپلکس ترومبو پلاستين → آسيب بافتي و پارگي رگCa ++

اسلاید 32: پروترومبينجزو آلفا گلوبولينهاي پلاسما با وزن مولكولي 68700 دالتون است كه در كبد سنتز مي شود و براي سنتز آن ويتامين K مورد نياز مي باشد. اين پروتئين بطور مداوم ساخته شده و وارد خون مي شود. هرگاه كبد قادر به سنتز پروترومبين نباشد ظرف يك تا چند روز انعقاد دچار اختلال ميگردد.

اسلاید 33: فيبرينوژنپروتئين پلاسمايي با وزن مولكولي 340000 دالتون مي باشد كه در كبد ساخته مي شود. فيبرينوژن تحت تاثير ترومبين چهار پپتيد از دست داده و به مولكول مونومر فيبرين تبديل مي شود. اين مونومرها پليمريزه شده و رشته هاي بلند فيبريني را بوجود مي آورند. در ابتداي تشكيل لخته اتصالات بسيار ضعيف است (پيوند غير كووالانسي) طي چند دقيقه با دخالت فاكتور تثبيت كننده فيبرين اتصالات كووالانسي برقرار مي شود و لخته محكم مي شود. فاكتور تثبيت كننده فيبرين نيز توسط ترومبين فعال مي شود.

اسلاید 34: مکانيسم تثبيت شدن لختهفعال کننده پروترومبينپروترومبينترومبينفيبرينوژنCa++مونومر فيبرينوژنفيبرهاي فيبرينترومبينفعال کردن فاکتور تثبيت کننده فيبريناتصالات متقاطع بين فيبرهاي فيبرينCa++

اسلاید 35: دو مسير براي فعال شدن پروترومبينمسير خارجي با آسيب ديواره رگ و بافتهاي اطراف شروع مي شود و بصورت انفجاري عمل مي كند. فاكتور بافتي مسير خارجي را شروع ميكند. مسير داخلي در خود خون شروع مي شود و روند آهسته تري دارد. فاكتور XII و پلاكتها با كلاژن موجود در ديواره رگها مسير داخلي را شروع مي كنند.

اسلاید 36: مسير خارجي انعقادفاکتورVIIفاکتورVIIفعالفاکتور XCa++فاکتورX فعالفسفوليپيدهاي پلاکتيفعال کننده پروترومبينفاکتور VترومبينCa++پروترومبينCa++تروماي بافتيآزاد شدن فاکتورهاي بافتي

اسلاید 37: مسير داخلي انعقادفاکتور XIIفاکتور XII فعالفاکتور XIفاکتور XI فعالCa++فاکتور IXفاکتور IX فعالفاکتورVIII فاکتور VIIIaترومبينفاکتور Xفاکتور X فعالفسفوليپيدهاي پلاکتيترومبينفاکتور Vفعال کننده پروترومبين پروترومبينکينينوژن فعال شده توسط پرکاليکرئينتماس با کلاژن يا آسيب داخلي Ca++ترومبينCa++فسفوليپيدهاي پلاکتي

اسلاید 38: فاكتورهاي ضد انعقادي در شرايط طبيعيصاف بودن سطح آندوتليال گليكوكاليكس آندوتليال ترومبودولين سطح آندوتليال به ترومبين مي چسبد و با حذف ترومبين روند لخته شدن را آهسته مي كند. همچنين كمپلكس ترومبودولين-ترومبين ماده اي بنام پروتئين C را فعال مي كند كه با غير فعال كردن فاكتور Vو VII بعنوان ضد انعقاد مطرح است. بعد از تشكيل لخته 85-90 درصد ترومبين جذب فيبرين در لخته ميشود و ترومبين جذب نشده توسط آنتي ترومبين غير فعال ميشود.

اسلاید 39: هپارينماده پلي ساكاريدي است كه در همراهي با آنتي ترومبين III قدرت آنتي ترومبين III را در حذف ترومبين تا 100 برابر افزايش مي دهد. اين ماده (هپارين) از ماستوسيتهاي بازوفيلي ترشح مي شود.

اسلاید 40: حل شدن لختهبا فعال شدن پلاسمينوژن و تبديل آن به پلاسمين، رشته هاي فيبرين، فيبرينوژن،فاکتورهاي V، VII، پروترومبين و فاکتور XII هضم مي شود. پلاسمينوژن توسط فعال كننده پلاسمينوژن بافتي (t-PA ) كه از بافتها و آندوتليوم آسيب ديده آزاد مي شود، فعال مي گردد.

اسلاید 41: خونريزيخونريزي ناشي از کمبود ويتامين K هموفيلي (کمبود فاکتور VIII) ترومبوسيتوپني (كمبود پلاكتها)

اسلاید 42: فاكتورهاي انعقاديتقريباً اكثر فاكتورهاي انعقادي در كبد ساخته مي شوند. هر نوع اختلال كبدي مي تواند سيستم انعقادي را تحت تاثير قرار دهد. همچنين كمبود ويتامين K مي تواند در سنتز 5 فاكتور مهم انعقادي يعني: پروترومبين، فاکتورهاي VII و IX و X و پروتئين C اختلال ايجاد كند. ويتامين K در روده توسط باكتريها ساخته شده و بصورت محلول در چربي به همراه غذاي چرب از روده جذب مي شود.

اسلاید 43: هموفيليهموفيلي يك بيماري وابسته به جنس است و در افراد مذكر ديده ميشود. 85 درصد موارد، ناشي از كمبود فاكتور VIII است كه هموفيلي نوع A يا كلاسيك ناميده ميشود. 15 درصد در اثر كمبود فاكتور IX بوجود مي آيد. فاكتور VIII از دو جز بزرگ و كوچك تشكيل مي شود. جز كوچك در مسير داخلي لخته شدن اهميت بسزايي دارد و كمبود جز كوچك هموفيلي A را بوجود مي آورد و جز بزرگ از اهميت كمي برخوردار است و كمبود آن بيماري فون ويلبراند را ايجاد ميكند.

اسلاید 44: آزمايشهاي انعقاد خونB.T زمان خونريزي را نشان مي دهد و با پاره كردن عروق پوست در نوك انگشت يا لاله گوش زمان خونريزي را ثبت مي كنند. اين زمان به عمق زخم بستگي دارد و در فقدان عوامل انعقادي و بخصوص پلاكتها زمان B.T افزايش مي يابد.

اسلاید 45: آزمايشهاي انعقاد خونC.T خون در يك لوله آزمايش ريخته مي شود، هر 30 ثانيه با خم كردن لوله از نظر لخته بررسي مي شود. اين آزمايش نيز تحت تاثير عوامل مختلفي تغيير مي كند و زياد قابل اعتماد نيست.

اسلاید 46:

اسلاید 47: پايانبا آرزوي توفيق روزافزون!