صفحه 1:
IN THE
NAME OF
GOD
صفحه 2:
1
صفحه 3:
لیپوآتروفی با از دست رفتن کامل یا مقدار قایل ملاحظه بافت
ا 0
لیپو دیستروفی fe) Eitan Oo Br OS Bey مترادف و همراه با
ا ا ل 0
مجدد بيدا كرده بكار مى رود بدين صورت كه بدنبال از دست
رفتن بافت جربى (1055 126 ) يى هييرتروفى جبرانى در جربى
های غیر آتروفیک صورت می گیرد سندرم های لیپو دیستروفی
یک گروه هتروژن از بیماری ها هستند که بر اساس از دست
(fat accumulation 42 geri 9 (fat loss) w52 yids (
با یک پراکندگی مشخص در بدن تشخیص داده می شوند
صفحه 4:
9
mechanical protection juai
نقش مهمى در عملكرد هاى متابوليك و اندوكرين بدن را هم
a 0 ا 27 هورموت
و آدييوسية همجون ليتين ؛ 11:6 , "11211 و
is. eT 3 كاك اندوکرین عمل مى كند
ترشح می شود در تنظیم هموستاز چربی و گلوکز موثر بوده و
en Ion) ل ال 0 2 اه
Se ا 22ج
در يك فرد با سطح ادييونكتين ارتباط معكوس دارد
صفحه 5:
حال اكّر 6216551012 يا فعالت اين فاكتورهاى
تواند يىك سرى تغييرات متابوليك را در فرد ايجاد كند
Bn eer ign) ل ال ا ا 0
woz sh ناكافى يا مختل بوده يىك مجموعه اى از
عوارض متابوليك و هورمونال را مى تواند به همراه
داشته باشد .
در فرم هاى لييوديستروفى مادرزادى واكتسابى يا
ليبوديستروفى هاى مرتبط با درمان '1144101آهم
سطح آدیپونکتین و هم سطح لپتین سرم می تواند
Snore A Re earn. LTS 0
پریفرال ساب کوتیس fat) woz aor ((fatloss
0 ووو ويسرال همراهى دارند ابنورماليتى هاى
0 همجون مقاومت الل ober
6 mY:
صفحه 6:
۲ 1 peer pera ert: Fi
لیبودیستروفیک
بر اساس توزیع , پاترن توارث . موتاسیون ژنتیکی
ايجاد كننده . سن شروع بيمارى و داشتن يافته
O DT Ome Ceerrrn nt Oa 00
صفحه 7:
SBC eee oo) ein ee ere
( distribution)
Generalized °
* 1 : لبپودیستروفیوسیع ولیدر حد
ژنرالزه نیست
و ۱9
از ببدنکه میتواند ایدیوپاتیک, ناشماز
تجویز دارو . جراحیهاءقبلیو تروما .
بانيكوليتو بيمارىهاىاتوليميونياشد .
صفحه 8:
موه
§ 1
| | HIVHAART assoc
BrarinaiSep come Ketbeting-Dumigan scone وتو مره مها
Assis alors ماه Asians Asians:
aol some! i nun esstarce Hypoompleenteia
Hypertighcerdemia Renal disease
Cotlorsculr disease
Fig. 101.1 Lipodystrophy syndromes,
صفحه 9:
*شایعترین علت لیپودیستروفی با ساب تیپ غیر
لوكاليزه امروزه لييوديستروفى ناش از درمان
۲ست
فرم هاى زنراليزه و 2217131 سندرم هاى
لييوديستروفى مى توانند 5 يافته هاى سیستمیک
همچون سندرم های ات , ابنورماليتي های
ea |FPOBETY ل ل ا EWP للك 7
011 ارتباط داشته باشند
صفحه 10:
CGLD
berardinelli-seip
syndrom
F=M
هه
10000000 شيوع:1به
شروع بيمارى از بدو تولد
صفحه 11:
ا لحاظ ۳۹7 0 perry دارد fi
* موتاسيون در زنى كه 8028/12 را 620006 مى كند
* موتاسيون در زن 2825012
نكات :
اد مارا ا ا ماد
ety) wrerte] Ley ۱[
lo .975 poiioluyperdsls jryariLo es AGPAT, 9
ار ها در سنتز 106 ها فسفوليبيدها نقشدارد و
( 9 ممکنسببا یپودیستروفیهمرله با
jiiw yurnLS 5 1
صفحه 12:
شروع بیماری در هر دو تیپ از بدو تولد بوده که
خودش با از دست رفتن زنراليزه جربى زير
جلدى نشان مى دهد لذا فنوتيب ظاهرى فرد با
لال 0
مشخص ,مشاهده می شود .
صفحه 13:
یافته های بیماری :
یافته های لیپودیستروفیک
: صورت 620676710 به علتعدم وجود چربیبری
اوريكولار 220 28160215
ل 7 7 0
یکن مایعضلانیمشخصدارند
در صورت انجام 1/181 از بيمار : از دست رفتن تقريبا
کامل wor زیر جلدی و دیگر بافت های چربی که از
لحاظ متابوليى فعال هستند داريم
نکته در بیماران با 001 نقص چربی های ویسرال و
اذا ۳ هم داريم :
صفحه 14:
حفظ شدن جربى در محلهاى 5156 120260131721081
مثل اربیت , کف دست , کف پا, 9۲685 , ولو , پری
ارتيكولار و ايى دورال را داريم ( البته در تيب 1
رى
18 بر خلاف تیپ 1 که چربی در محل های
199 516 دارند در تيب 2 فاقد نلة1
21 هستند .
صفحه 15:
یافته های پوستی سندرم
ا 2 6000
pi 0 ا ا 0
pore دارند مثل افزايش موهاى ناحيه اسكالب
كه از بدو تولد مى باشد و اغلب حالت مجعد دارد
00 yey
۹« 5
هیپر کراتوتیکلپیدرما (6
9
صفحه 16:
سندرمهاعمتابولیکیا 6610
: گلوکز
0051 0۲3۳00101 و هم Fasting Sa در
1 aren!
1
سلولهای 5 پانکراس کاهش پیدا می کند.
آیی عدهتجمل کلویر بداکرده ه این مسئله در
سنت 1158 Pre eae Fl Cre | OVC KO 17
) 2 خیلی مقاوم به انسولین که در سنین بلوغ و بعد
از توقف رشد این ديابت قابل توجه scowl
صفحه 17:
وماد
sa هیپر )آ و عوارض ناشی از آن شیلومیکرونمی,
پانکراتیت
ار |
8
2 SA Amey
هیپرلیپیدمی اين بیماران در زمان بلوغ تشدید پیدا می
طور خلاصه اینها ۰ 4 زاب
هیپرلیپیدمی شدید دارند.
صفحه 18:
aa با کج
3 0100 رز سا ديسا 50
سطحى
0 : عدم تحملبه كر دارند.
تغییراناستئولیتیکو استئواسکلروتیکدر لینها لیجاد
Jo
;
رسكيو
ا 12 1 0
مسائل رنينكولوزى اين بيماران : 500, نازايى »
۲ زنیتالیا
ار ۱0 رت اركانها 51/1 !, فتق ناقى,
HOC كه اغلب در اين YLley است.كبد
ا ا ا ل ل ك2
ol a ee 2 ا رن ۱۳
صفحه 19:
۱ ۱ 4 >) >)
leprechanism-1 "سندرم
شباهت: لیپودیستروفی ژنرالیزه, مقاومت به
انسولین,!۰۵ هیرسوتیسم
افتراق دهنده: پوست شل, )۱۱ شدید. نمای صورت
وت pert]
صفحه 20:
- سندرم 5۳0۴8۲
شباهت: لييواتروفى صورت و قسمت rope are
افتراق دهنده: صورت 11130010130 و جشم كود افتاده
ULC] 301 ؛, سن استخوانى تاخيرى ولى اختلالات
متابوليك در اينها كم يا وجود ندارد.
5 H 8 8
Hyperextensible ocular Rieger Teething
قدكوتاه 277
صفحه 21:
progeria-like ۳
نوعى لييواتروفى در اندامها . دالا , الانا دارند.
تغييرات اسكلرودرموئيد. كاتاراكت و كاهش عضلات افتراق
دهنده
0 Serr
20 ا ا Sty
و
Speen ل
لييواتروفى زنراليزه + الام
اما ديسيلازى اكتودرمال و نقائص 831031 3610 افتراق دهنده
اند
6-سندرم 501300
مادرزادى / نادر / عدم وجود يك طرفه بخشى از 356ع86 يا
تمام آن و / يا عضله يكتوراليس مازور و اختلالات انكشتان
همان سمت دارند كه ممكن ال اترودى اشتباة شود.
صفحه 22:
generalized
lipodystrophy syndrome
in a patient with a
strong family history.
A Extensive acanth
nigricans, facial and.
extremity lipodystrophy,
and muscular habitus
B Close-up view
smonstrating loss of
Bichat's fat pad and
buccal fat. Courtesy of
Kenneth E Greer
University
صفحه 23:
LUBODYSTROPHY SNOROMES
Syndrome Ageof Sex Genetics Distribution offat Metabolic Systemic Systemic
onset changes 05اةامينة .توا complications
Congenital 10 A لامعا HEIR OM,TTG —Nonepreeding Hypertrophic
الا ای extremities, visceral anabolic "8 Cardiomyopathy,
(x34) metabolk rate Iver flr
Typed BSC 0
Sep syndrome) 93 نا
acute pancreatitis,
roteinuic
nephropathy (see
Table 1014)
صفحه 24:
دومین فرم ژنرالیزه لیپودیستروفی
LD ی وا Lawrence)
/ 80 مقالات گزا ۴ 3
ی 0
a ۳۰ ۳ اتوایمیون داشته اند
baie Sen) را ۱۳۹۳
try ۱
0
ROA Sil es ل
Pel Per سر IN I ee) eT
آن لیپواتروفی رخ مى دهد كه مى تواند ۹ Jl که در
پ 1 ل 5005
سن شروع بيمارى در كودكى معمولاً زير 15 سال ولى بعد از
سن 30 سالگی دیده شده.
صفحه 25:
تيب -١ واريانت يانيكوليت !! واريانت اتوايميون
Meee es ۰
یافته های کلینیکی لیپودیستروفی
*شبیه فرم ژنرالیزه مادرزادی ولی شروع بیماری دیرتر و
شدتش خفيف تر است و توزيع و شدت 13161055 متفاوت و
52-7 تنها در صورت و اندامها باشد و در 30 تا 9050 بيماران
ROW ASee ar rOTE ney
5دملقة رفاک را فا سای ار ۱۳۳۳۳
ویسرا[اپ رین فریک ۵000۳0۱۳۵۱ 1۱۳۲۲2) باشد ولیب رخلاف
فرم مادرزادىوزنرالزه جربى/ا8 حفظ شده است
: در واربانتهانيكوليتكه سرمتوسط شروع 7 سالآعاز
IZA gD
نسبت به دو واریانت کمتر است ولی سن متوسط شروع
الك است و از درست als) بيمارى در واریانت اتوایمیون
صفحه 26:
يافته هاى يوستى دنکرم -
علاوه بر يانيكوليت و لييواتروفى
۸۱-1 که باز هم از دوران کودکی شروع شده و
كردن «زير بغل و كشاله ران .ناف دركير كند.
2-هيرسوتيسم خفيف
3 -اراپتیوزانتوما
PSM ee eee, Serer Cerra
7- موهاى مجعد و كَهِكَاهى آلويسى
صفحه 27:
سندرمهای متابولیک
ia شبيه فرم Cy apes مادرزادعلما ی
:b فاز نهفته BE دیابتواضح ز
ژنرا لزه کوتاهتر بوده و حدوداً 4 rea
1
1 reer dtc] mon Ever aot Pl PONS ite
Ugrorlgitibsly در 5 1 TG
بسياركاز بيماران"!0 و 16 بالا دارند
سندرم های آنابولكة
در اين گروه بیماران کمتر, بخصوص اگر بیماری در
اواخر کودکی یا بزرگسالی شروع شود
صفحه 28:
ST ah otal
۲۲۳۰۱۲ اج 0 ae
10 eerie لا eee
WASTE OLED IE ya ior et Semis re cen celts
۳ yan eee re Ee Raper
۳ ا ال
1 0 1 را ۳
دارد
C: CAD زودر سبيمارىعروقىمحيطوو كاروتيد
ممکندیده شود
اماك :0 ينيكولوزىمىئ: وإند شبيه قرم رُنرالزه
مادرزادىباشد
\CIMD IES) 1# 0000300000 كتاكت
صفحه 29:
اليا oe ss
oe Iie careeee برای ۸01۲ بیان کرده اند
كرايتر يا روت رت
ob دست رفتن جربى نواحى بزركى از بدن كه بعد از تولد
شروع شود
۳ ۳ 5 eh
E5< acy ei) ) تل 0 ey
کلینیکی : 1-چربی کف دست ويا از دست رفته 2.وجود ۸۵۱
4 /ا5ا - 3-سابقه يانيكوليت 5-وجود بيمارى اتوايميون
: 0 1
ااه 7 GTT مختل داشته 2-انسولين ناشتايا مم
YL
ov HDLL», TG-3
4-کاهش سطح لپتین و یا آدیپونکتین پلاسما
5 در صورت 9
نواحى بزركى ی نشان دهد
صفحه 30:
AGLD aslo! elS
1-تقريباً نيمى از بيماران ممكن كالوزيتى دردناك
داشته باشند
2- 8 واريانت اتوایمیون ۹ شواهد كلينيكى
slgyloy 9 رد لت نداشته باشد PAS
cre pI CLES “SP... ,ملام
ا fered میتوکندریال باشد.
PRC ل reemeree
ا ا Pere
ار ل
۱
صفحه 31:
صفحه 32:
i 0۵۲۱۵1 ا فرمهای
“Familial partial lipodystropt
(kobberling-dunnigan syndrome
لی نایاب
AD /F>M
۲۲۱۷۵ سه ساب تیپ دارد
||| Gag Il (dunnigan) Gu | ( kobberling) تيب
Segre 00 ره
لامین ۸۵ وت را os كرده و در واقع متعلق به
aS PPARG بك كرو راز لامينويا بترم در
2000 5 pd» PPAR 9 0355 oie 8 PPAR
ضرورى در auntie دارد.
صفحه 33:
شروع بيمارى در بلوغ و عدم
دركيرى صورت را به فرم
لیپوآتروفی داریم.
صفحه 34:
harec م
تغييرات لييوديستروفى در تيب "IE" Dunnigan
اين بيماران كه در كودكى 7 بوده اند در درون بلوغ
دجار يى 1055 ]13 ييشرونده و سرت در اندامها
می شوند که می تواند به طور متفاوتى هم به تنه
كسترش CSCO ROC PS Mor Seow ber ۳
یکی appearance sla سار بامشخص 200
وریدهای زیرجلدی پیدا می کنند Pres Sls
اینها ایجاد شود SS) قسمت 41 بيشتر از ۱09
۳-۳
صفحه 35:
این بیمزران ای اا كا يشي اله
02 امس eS
بيماران آكرومكاليى شده ويك حالت وأطء عاطناه0
۳ پیدا کنند و در ناحيه عو اس pad
۳۳۰۲ oa “ae || در تيب
افزايش قدرت عضلانى هم اتفاق بيفتد.
يافته هاى كلينيكى و توزيع جربى در بيماران تيب |||
شبيه 0111031ا0(ا است.با اين تفاوت كه اختلالات
متابوليك اين بيماران بيشتر ولى اتروفى جربى و
تجمع چربی در اينها شدتش کمتر است.
| ( kobberling) تيب
محدود به اندامهاى ul fat loss 92 درون بلوغ
1 0 2 xy) Whiz
Ya: 3 ie
صفحه 36:
ات
a a reen) te ا Se
لیپودیستروفی و اینها در جوانی می توانند عدم ت
Cy ا ا ل
ا 01200
AN-1
2-هیرسوتیسم
3-توبروس زانتوما
صفحه 37:
يافته هاى سيمتيى
۰ ل 000
می ل ا ل 0
3019 داشته باشند.
يانكراتيت حاد ناشى از افزايش 1١5 ,استئاتوز كبدى
9 سیروز ممکن 9 ۳ ديده شوند.
اختلالات ژنیکولوژی ۳۶0, اختلالات در ۲۱6۳56 و
هيبرتروفى لبيامازور
صفحه 38:
ل ا
FamiliaL partial LD with mandibuluacral
0۷۵513
نایاب / ۸۵۴/ در اثر موتاسیون در ژن ۱/۱۷۸ تیپ ۸ و
يا موتاسیون در ژن ,]2۳51 که این ژن یک
متالوپروتئیناز 210 را 6۳6006 می کند.اینها
هييويلازى منديبل و كلاويكول , قد كوتاه, |41 يوستى
به صورت ))اتروفى يوست, 0016160
۳۷۵6۲۵۱۳۵۵۲ ,آلویسی, دیسپلازی ناخن
دا ییا ۷۳۲9۷/۱۳۲
ع3 13 انان اس مسري ]5905010 2
صفحه 39:
Acquired partial lipodystrophy
( (Barraquer - simons
|
اين بیماری اکتسابی اما ممکن ۸۲ باشد / تاکنون
0 بيمار در مقالات كزارس شده اند
بعد از لیپودیستروفی مرتبط با دارو های ۱۲۱۵۸۵۲۲
شایعترین لیپودیستروفی غیرلوکالیزه سندرم
cul Barraquer- simosn
شروع بيمارى درٍ كودكى يا بلوغ سن متوسط 8 تا 10
Fr) ا 1۳7
بيمارى در زنان 3 برابر مردان . سن شروع در دوران
کودکی و قبل از بلوغ (متوسط 8 تا 10 سالگی) ul
gn I eee eee:
صفحه 40:
یلص 1
er ee.) ا ل ا اه ا ل ا 7
oe EVID Perse Tara] Evev 7 شدن نامنظم
سیر آلترناتیو کمپلمان و مصرف شدن و 6 و لیزآدییوسیت,
“ae کمپلمان اتفاق می افتد.از طرفی 6۵۲655۱0۲ فاکتور
ie ات جربى 7 مناطق خاصى وجود دارد.لذا از
Cesc RCT OES اوه
این See. pif ۳( " حدوداً 8 سال" بعد از
iw qu) 99 اتفاق می مرک را ۳۲ أسيب به
کلیه با واسطه کمپلمان و نقش 03۱1۳ (نفریتیک) در
pig aluo cyl 1
از دست رفتن ناگهانی چربی زیرجلدی بعد از یک
a ا اما 59 aw aS AD sleo صلت
صفحه 41:
۹ hed يافته
0-0
ضورت a اولین محل درگیری که PCPS BO FDU
رفتن جربى رترواربيت و يرى اربيت نماى جشمى
علا ذاع)! الاك و بدليل از دست رفتن جربى يرى
اوريكولار 030 812385 يى نماى 23031016 يا
progeria-like پیدا می کند این از دست Ea» جربى
بصورت 00 BM ١ در یک
ا 0 0 ال
ub 0
صفحه 42:
ral رز رای بسن eae
۱055-2 01 درنیمه فوقانی بدن با هیپرتروفی بافت چربی نیمه
۳
3-همى لييوديستروفى كه مى تواند نيمى از صورت يا نيمى از
بدن باشد.
در اين بيماران هيب و ساق ها تمايل به ©5035 بودن دارند
ولى كاهى بخصوص در خانمها هيبرتروفى بافت جربى نشان
ett Sree)
يافته هاى يوستى اضافه
AN-1
2-هیرسوتیسم
AMP VOID) as) من ای متا ee ey
صفحه 43:
ts اس نم وبا نله
Mere... (IRR,
il 9 rite Qua jiiol paul L cigat reine yljloy
Bil, lectus) op Gag eee
۱۱ ۱ ee aI
[15۳0 tn DPern 70)
Bert) ا ل م ا لتك كن
واسکولیتعروق کوچکو اخیرا ایتباط با 6۷۲۱۵
اسکلرودر ما توس مزمنس ندرم ۴۵۶۳,] وئولین ارژیک
بیانشده.
کل اط۸ , مثل۱۸8 , تشنج, 5۱۱۲ دیده میشود
یک سری بیماران با ۸۳۱۸ ممکن از لحاظ کلینیکی تشخیص
جر الاك د لذ ارات 6
براى سندرم هاى متابوليك و وجود بيماريهاى اتوايميون
Pee نات |
صفحه 44:
چه ارزیابی و مونیتورینگ در بیماران
تام لارم است
۲ eee) eres |
[|
2-بیماری. تیرونید
|
1 ۱۳۱ 1
,لا0! را كنار بكّذاريم بيوسيى كليه
ل ل ا lk ۱۳۲۳
صفحه 45:
صفحه 46:
پاتوژنزاین گروه Spel te Se Pete ane 3
ناحیه فرو رفته نشان می دهندکه»معمولاروی پروگزیمال اندامها
بوده و اندازه از جند سانتى مترى تا 2097 مى تواند باشد.
ل ا ا ا اف ك4
التهابى به داروى تزريقى و يا تروما
*Drug Induced lipodystrophy*
ایجاد ضایعات بدنبال تجویز داروهای مثل انسولین ( مخصوصاً
فرمهای غیر انساني ), 0/5 ,آنتی بیوتیک تزریقی ( مخصوصاً
6؛ . 7 7 ۳
تزریق هورمون رشد که در موارد تزریق هورمون رشد ممکن خود
هورمون اثرلییوآتروفی کند بدنبال تزریق داخل وریدی 0/5
لیپوآتروفی مولتی فوکال هم گزارش شده ۳
تزریق گلاتیرامر ممکن در ابتدا پانیکولیت بدهد ویعد از آن ایجاد
لیپواتروفی کند
Pets Sine انسولين با jl wi مورد 9۳ لییوآتروفی 2
صفحه 47:
ا 0
حدود06 10 ما گزازتتوو شده که بیشتر در و در رنج
سنی 20 تا 30 سال بوده و بندرت هم دریچه ها گزارش شده
و در مردان بدلیل بی توجهی به اين وضعيت شيوع أن کمتر
تخمین زده شده.
0 ۳ کر تااتسرات 0121 ۱ ۲۱۱۳۱
فشارهاى مداوم يا متناوب به بدن مى دانند 2
ا یک سمی سیرکولا لیپوآتروفی
ممکن رخ دهد.
تظاهر شايع بصورت فرورفتكى هاى 167216551012) ) خطى و
Arex) به اندازه هاى 2 تا 4 سانتیمتر بصورت سیمتریک و
بدون سمپتوم خاص روی قسمت 2770121 ران ها می باشد.
160۳65107 موازی هم باشد , ضایعات توزیع یکطرفه داشته
7
صفحه 48:
ری
210 ee errno SPC nec Red ee
اگر بیوپسی صورت كيرد از بين رفتن 2311181 بافت
جربى را كه با رشته هاى كلازن يا همورازى جايكزين
شده اند ديده مى شود.و هيج اثرى از التهاب واضح در
جربى وجود ندارد كه اين مساله وجود علت تروما
ان سا د
صفحه 49:
درمان
ضايعات 067216551012 به دنبال قطع تروما در عرض
جندهفته خود به خود بهبود مى يابند.كه اين بهبودى با
قطع تروما ار تاثير فرايند ميكروتروما در اينها حمايت
1 ممکن ضایعات دوباره عود 007
نكته در مورد تاثير تروما 9 ۳ ۹
نوعى لييواتروفى لوكاليزه در قسمت فوقانى و 138
ساق يا بطور شايع در زنانى كه موقع نشستن ساق
پای خود را 0۲055 می کنند دیده می شوند.
صفحه 50:
Involutional lipoatrohy
بیش از 7۵60 ممکن است سابقه تزریق لوکال قبلی
داشته باشند ولی بهر حا ل ممکن این لیپواتروفی
بدون تزریق قبلی هم اتفاق افتد.
1 Ron Ca Secu] bp Seee ne SSD
نامشخص 0۳۳ واقع از دست رفتن 11011
017 جربى بصورت فوكال داريم.
به صورت نواحی لیپواتروفی 0721 به اندازه هاى 2
7 1
Frome Ue vce re event) MPM سرعراة 3
OS en ا لا ا ا Tere
ضایعات در اسكالب هم در on استفاده می شود
و و تك lo)! cue OL Erp ene es
صفحه 51:
دونمای هیستولوزیی دارند نه از لحاظ ئلینینی عیر فابل
افتراق هستند.
که در واقع
1-كاهش و كوجك شدن لوبولها
2-کاهش در سایز و تعداد سلولهای چربی
3-عدم وجود التهاب مشخص
4-سلولهای اسیدوفیلیک تشکیل دهنده لبولها توسط یک بافت
همبند احاطه کننده کلاپس شده اند
اين تغييرات هنكّامى كه از حاشیه ناحیه فرورفته بیوپسی
ayloy ل ل 0
بيويسى برداريم سلولهاى جربى شبيه سلولهاى جربى بافت
چربی دوران PSone Mette
در نماى دوم سلولهاى جربى اتروفيك با غشاء سلولى نرمال
كه بوسيله بافت عروقى احاطه شده اند نشان مى دهند.
رسوب ۷1۳5 داخل لوبولها و فيبروز ديواره سلولى ممكن
ديده شوند.
PE: A) See
صفحه 52:
صب رو d Cag ا
ماکروفاژهای فعال لیپوفاگوسیتیک داخل بافت همبند
229 1
ونگ آمیزی 1۳10
۷ olin CD68 ماکروفاژهای+
«نكته ياتولوزى در لييوآتروفى ناشى از تزريق
ارتشاح سلولهاى مونونوكلئردردرم فوقانى و وجود
7c داخل عروقى IgM
سس سس “ay تزریقیوجود ۳ كه مى
د ae co... | eee
صفحه 53:
Fig. 101.2 Localized
lipoatrophy of the
upper lateral calf.
A.common finding in
women due to crossing
1s while seated.
Courtesy of Jean L
Bolognia MD,
صفحه 54:
Atrophic connective tissue paniculitis
Fete eee et ee fora Pee ECE Peery nen fo Pee
ل De Mon ire me Tbe Ruler ۱
Gee eee را ۳
درماتومیوزیت
آگر مرتبط با لوپوس پرفوندوس باشد روی نواحی سر و
گردن و پروگزیمال اندامها شایع هستند.
۰
wed) OIE) | SPE ار اب
يانيكوليت لنفوستيى نشان دهد ولى در تعداد ديكرى از افراد
ei ار ار سر را ۳5990۹۰
ee, 7
ul aimils paso [gil » Lul jo Sigleigal sla
نكته
11 مئتواند در افتراقيانيكوليت:561010170111217 از
فرمهاین اشیاز پانیکولیت کمک ننده باشد
صفحه 55:
Lipoatrophy 1018 و
secondary to lupus
panniculitis Circular
depressions on the
upper arm,
صفحه 56:
Lipoatroph annular
بصورت باندهای پسودو اسکلروتیک عمیق و دائمی به اندازه
9 9 تا 11 0ه اطراف بازو يا مج يا كه اخيراً ضايعات بزرق
SPY me) ا ا ل ل ا ل
ممكن است فرد قبل از لييواتروفى تندرس و تورم اندام
داشته باشد يا ضايعه بيمار با يىك احساس ناراحتى در اندام و
ارتربت همراه باشد.
Atrophic culyly endstage 000
L ySoo I suls wesnnective tissue panniaulitis
بیماریهای اتوایمیون مرتبط باشد.
ات
الإكزليت ار( تا
Jolw dense 17۳001 , هیستوسیت پلاسماسل forign
20737 زانت سل ها را نشان مى دهد.
صفحه 57:
infantalis
علت ایدیوپاتیک اما گززازرش شده که با ترومای مکانیکی یا
عفونت فوكال ارتباط داشته
بیش از 100 بیمار در ژاپن رس آسيا و ارويا كزارش شده
اند.سن شروع بیماری 3 CS Ft ا Fa)
بيمارى تا 5 سالكى خودش نشان مى دهد در نزاد قفقازى و
حتی بزركسالان هم ديده شده است.
Pew Pe pert) لييوآتروفى
در 0 0 بيماران از ناحيه كشاله ران و در حدود 9020 بيماران
از ۱ SORE انا در یک w centrifugal aoe شكم و
ا ل امير ار ا ب 0 75250 اريتم
0086 روى تنه يا شكم وجود دارد.
0 م ا ا ل Ve)
۱ م ا e re
۱۳۲۲ ۱۳۳۵ 07 ای ار اس درس سار ال ا Eo
صفحه 58:
تسالاب
کاهش بافت زیر جلدی بدون وجود التهاب اما بیوبسی ناحیه
اإريتم ممكن يى ارتشاح لنفوهيستوسيتيك در بافت جربى
20 دهد.
افرايش و را را ان نب 5 5004
OE ois 0 ت میگزوئید نشان دهند:
ضایعات طی چند سال به آهستگی پیشرفت کرده و سپس تا
no 2) Clg-24iS no lay sogig GUL 13 yw 1۱
TC eal eee ee 0ك
صفحه 59:
۱-3 lypoatrophy
دك
ا COT ل 0
ممكن با اتروفى غضروف و استخوانهاى زمينه اى خود
Vee Se oe اسيل ايجاد
Euan) Pr Wet SDRC PUP MNCs ا ا
همراه داشته باشد.
صفحه 60:
17 11611111920121
ی Cee Py ل ا 5250
9 ee
مى 101101 body reaction slul, whl awk
تواندمنجو ۳ لشیواتروفی ده که ممکن با اسکارینگ
ا م
نلو واتروفى ا وكا ره
ا 20 ل ةا
«APLD
ل |
passini and pierini 3-آتروفودرما
كه توزيع ضايعات و مورفولوزى انها به همراه
20004 تزریق 9 2979 کلینیکی be هيستولوزيكى
و ام
صفحه 61:
Po] ee
ا سندرمهای
1۳ 7 Sreuvey era)
1-مشکلات زیبایی این افراد
2-اختلالات متابوليى همراه
ليج عن لوطي PORN
در لييوديستروفى لوكاليزه
بسته به علت ويا ساب تيب ممكن بهبودى خود
بخودی داشته باشند.
7
ا ل ا 1
درمانهاى جراحى مورد استفاده
flap-1 ها 2-فيلرها 122212121-3 هاى سنتتيى
4- ۲0۱۹۱۵21۲۵03۵ تاو 0
صفحه 62:
1-در اختلالات متابوليث داروها استفاده مى شوند
2-در مورد لييو ديستروفى هم برخى موارد خانواده
تبازوليدين ديون ها ((121) مثل رزى كلى تازون .ترى
گلی تازون که آگوسیت ۳۳۸۳- هستند ممکن در یک
Sere ۱
3-درمان ۳ متیونیل لپتین انسانی برای موارد
لیپودیستروفی ژنرالیزه منجر به بهبودی کنترل قند
Ker t tt Ware perl pitt Wray ta 7 ا
بخاطر عوارض جانبى جون يروتئينورى و نفروباتى
مصرف اين دارو محدود كزده.
ST Oe) ال ات 0
شیر لیسمی مفيد بوده و ورزش» تغذیه ,تداخلات
فارما aL Mee ee ne ae
صفحه 63:
Pele)
كسس ىور ا ا
Pie eC ا ا ا ا ال ri meteny
این 1055 ۵6؟ ا ا ممکن بطور همزمان یا بصورت
گداگانه اتفاق بیفتد که احتمالاً هر یک از اینها مسیرهای پاتوژنیی
مشخصی دارند.
۱ مكانيسم هاى 5351055 ناشى از مصرف
0 ا ا ل ا ا ل Toe
7 0
0 2 ا
Bre eee mC MOrenrren) ise] _
EPR SURE ۱ rc nag)
باشد بطورى كه با مصرف 111811 تغييراتى در بيوزنزميتوكندرى ها اتفاق
Reo ane See pe ete eee ec]
۱ آذ ولكتين ؛كاهش تمايز آذ فرب
0310 site) الكاأنيسم هاى لييوه رت رو قت لمعادوه
صفحه 64:
شده
معمولاً ماه ها تا سالها بعداز شروع درمان '148171آ1
و با ا ا دیده
می شوند.
5۳ . ei eee ae
حاصل از مصرف داروها آگاه باشد چرا که مى تواند
ريسك «(011) را افزايش دهد از طرفى مسائل
207 7 و
۹ poor Jol& rIil9i
axwb HAART
بخاطر اينكه اطلاعات قابل قبول در مورد شيوع «بروز
.ريسك فاكتورهاى لبيوديستروفى , ياتوزنزو ياسخ به
درمان وجود ندارد و از طرفى تعريف واحد و
مشخضه. از ای نس ما 7 ل م
صفحه 65:
VARIABLES INCLUDED IN CASE DEFINITION OF HIV ۷
Demographic Sex
Age
Duration of HIV infection
HIV clinical stage
Clinical Waist/hip circumference ratio
Metabolic Anion gap
HDL cholesterol
Body composition Leg fat
Trunk/limb fat ratio
Intra-abdominal/subcutaneous abdominal fat ratio
Table 101.5 Variables included in case definition of HIV lipodystrophy.
Adapted from Carr A, et al. and the HIV Lipodystrophy Case Definition Study
Group. An objective case definition of lipodystrophy in HIV-infected adult
a case-control study, Lancet 6
صفحه 66:
متغیرهای مورد نظر در تعریف بیمار با لیپودیستروفی
cuwlu> HIV 30% 9 7 ۱
soul aS Lg cows GSunlS practice 5 oolaiw!
توصيفى كه براى لييوديستروفى '1144111 شده يى
fat Ja» fat loss crowd 99 jl aS woyriw
2 ستترال كه همراه با اختلالات
oe Pel rey هستند توصيف شده
صفحه 67:
sl ash
پریفرا-لکلیتیکی ۳2۲ 5
فم ل قورت : از دست رفتن جربى زير جلدى بوكال و باروتيد
و پری اوریکولار (020 5 1161286) سبب برجسته شدن
استخوان زايكوماء 36© 51121612 عميق شدن جين
1 ويك صورت كاشكتيك مى شود.
و/یا
Sg yiloud buttock 9 wiliss 9 wilds slgolail y2-2
۱
صفحه 68:
صفحه 69:
.13 HIV-associated lipodystroph
صفحه 70:
at eat لوي 4 دا
1-تجمع جربى ويسرال شكم (امنتوم .مزانتر .رتروبريتوئن)
سبب شود كه منجر به جلوامدن (crix belly) or pS 9
يى احساس 100111255 , :0156012101 شكمى باعث مى
شود.
وايا
2-افزايش جربى در ناحيه 1111222 001155210 dorsocervical
ا ا breat 0007
ant و ويا نواحی 1 مندیبل, داخل عضلات و كبد
م
گفتیم لیپوآتروفی و لیبوهیبروتروفی می توانند یا هم
وهمجنين بصورت جداكانه باشند Ll بررسی oa sk
ی ی ترن ل عالت در a این که
صفحه 71:
داروهاى مختلف احتمالاً سندرم هاى كلينيكى خاصى از 12/85
3 مشخص مى كنند براى مثال مصرف 21
Loved ا ل ات
ارتباطشان كّزارش شده درحالى كه درمان با 111:11« بويزه
استاودين» يى ريسك فاكتور مستقل قوى براى ايجاد
لييواتروفى محیطی است.
عوارضی از ۱311 به تو کسیستی میتوکندریال ارتباط داده
ew O-) IDC DUT ا 9
POPU Ds 5)\) Mette ا RTS
05 iNi<c)
صفحه 72:
زر رای با ار رات ار ۱۳۳۳
|
ه سن> 0 سال
b 7 و viral load 4 CD4>200)L,>
با
» زمانطولانیدرمانبا] و/یا 3۳11
نکتهنتقا( يقد بك اكور شن توس کنده برای لیوآتروفی
هست ولی برای لیپوهیپرتروفی نیست
در افراد با جربى ساب كوتيس كمتر قبل از درمان '14.41731]آ1
ریسک ایجاد تا رت بيشتر در حالى در افراد با جربى
suS 3 SEND 2 15 اه و ار L
TT ا ا
صفحه 73:
شانس ايجاد سندرم هاى 1055 128 از لحاظ كلينيكى در زنان و
مردان با ۲1۲۷ در هر دو كروه وجود دارد اما ۳۳ HIVL
ريسك كمترى از ايجاد لييوهييرتروفى نسبت به زنان دارند.
ا ا ل ا 0 1 10د 0
مقايسه با زنان بدون عفونت تمايل بيشترى به داشتن جربى
زياد در محل هاى سنترال را دارند.
ا ا ا ال 7 7
رفتن چربی زیر جلدی, از طرفى در بيماران 111۷ تحت
درمانهای ساده هم لیپودیستروفی گزارش شده است.
صفحه 74:
COST Eve moeeve را MCUpere TES
شامل:
11 9 6 ناشی از مصرف دارو از جمله نوع داروی Gall
رترو ويرال مصرفى
2-اثرات حاصل از خود عفونت ويروسى
فاکتورها یم رتبط با میزیانعفوننة
صفحه 75:
ee ell Dl اک
HAART
لختلالات شایع شامل ی ی عاومت به انسولین .
eer
هييرلاكتاتمى ,اختلالات استخوانى مثل
استئوپروز, استئوپنی, ۸۷
در مشخص كردن ايجاد يارامترهاى متابوليك : ale ۵
ا 2 ا 0
خالص جربى از دست رفته به جربى تجمع بيدا كرده از ۳-2۳
Poet 7 PELE ee peer te
صفحه 76:
16 د جربرها:1:11©
FE 919 %60 بيمارازنيا مصرفطولانئ1 114.513 همراه
is بپودیستروفیافزلیش( 0 16 ميجاد شده
19 OU mb) TN PED = 7.V.0 10) ne Pp
یابد.
Bee ree oreo cob eee Mor eee erie ect eer)
UPN RA y Perens ii money tame ic 1)
|
ست
۱
0 اتا را
ule ee ا ا 2 كك
Gee ICO\ A ای ار ا py
1 او ؛ Aik,
ا | PAC AG)
صفحه 77:
درمان
۳ ا ا Ce ESE ROIS
HAART
0 تداخلات دارويى 5
ا ا ل ا ل ا لك
Tens! ا ل 19[
50 لل ا ل yloy> qm
لیپودیستروفی داشته باشد وجود نداشته و اغلب بخاطر
۱۳ ا 7 7 -Si Cts
29 1 اريت و | SO
استاس هاء مكمل ها )©111111 , 1١, 613( 9ه كورمونها
| epes)
صفحه 78:
Daal ی ا رس تست
105-1 كردن به داروهاى آنتی. STD) 0[
و(
و ممكن حتى بصورت حاد از دست رفتن جربى در بيماران را
07 a evr p Merle p ny etree 2 eC Te eae)
1۳ 7 UE
۱۳
قطع داروی ۲۳11 سبب بهبودی 255 چربی اندامها شده
ep CLE rine ew’ Sev r ptr mo) e BP mourcer mtr itn T
Peers rye] ic aU NSPS) PROP SCM (co) | eC Demo DENY
اباساوير يا تنوفوير هم 1311055 و يارامترهاى متابوليك بهبود
CO re سس ۳
صفحه 79:
بررسی کارآیی (121 تیازولیدین دیون ها در بهبودی لیپوآتروفی
CVA Ee 7
اب E I. 5
بویژه رزی گلی تازون باعث افزایش ناخوشایند در کلسترول و
|
6 ا MONS Red be Cle TCP)
أمدن اثرات 05172©]10© مورد نظر و نكّهدارى اين اثرات كران
ا 0 ا ET)
2 1236 اتولوكّاكرجه موثر اسنتاما به علت
Mer eee el yte) ا ا ا ا ا ۱۳
SE em Ope ا 001010
صفحه 80:
Poly-I-lactic acid
یک پلیمر سنتتیک که بوسیله 20017076 ۳1۸ شده به منظور
تصحیح Nee SC CTE D RORY MeCT BY ۱۰۰۰۱
بعنوان 1[ قابل تزریق بصورت اینترادرمال كه
مصرف هر دو هفته آن برای سه جلسه می تواند بطور قابل
ملاحظه ای ضخامت درم در عرض 24 هفته بدون اينکه
عارضه 006 5 2 دهد.
1 7
meow | raya BP peor esau ert Fl eMU ES EONTS
صفحه 81:
1
5110-1 كردن از 21 به يى داروى bec iy oll دیگر
م ا 0
HIV cigas L ODL ep Ee OST 4 كه تجمع سنترال '801آ1
دارند می تواند کل چربی بدن و چربی تنه را کاهش دهد.
مت فورمین حساسیت سلولها به انسولین ؛چربی
ل ا meen su deel م0
اي ل عار ل 7
تا اسر ار ی PA ge
7
تركيب ورزش و مت فورمين در بيماران با 11117 همراه با
مقاومت به انسولين و وجود تغييرات در جربى بدن مفيد
صفحه 82:
GH 6-4 ميلوكرم روزلنه بصورت5/6 Cer ات
لح ا 72 يي 1
mre را در Me
ae 9 een
Sa ees bm Papi ees Pe CH Nien Oe rary
كلوكز را هم دارد.
11811 بهبودهاىمشابه به 011 در لييوهييرتروفىئدارد
لیپوسا اكشن يا exision 5111016031 ناحيه 111127 21111210 و
دیگر محل های لوکالیزه تجمع چربی زیر جلدی نتایج کوتاه
مدت خوبى داشته اكرجه ممكن در عرض جندماه بافت جربى
US ly, @ori 2220
صفحه 83:
اختلالات متابولیک
1-ممکن شدید و به مداخلات درمانی پاسخ ندهند
وا
بصورت ye رن
3-در درمان هييرلبيدمى استاتين ها بطور شايع استفاده مى
cS ee قتا بوليسة ار ام صوررتي كرفته كه
ا 1 ات
ا ا ا 0
اما اترواستاتين بخاطر تمايل يايين به 2384ل0) يى 07211012
درمانى است
5-درمان 106" مشتقات فيبريك اسيد (زمفيبروزيل و
PROC رش ای
صفحه 84: