هرنی دیافراگماتیک مادرزادی (Congenitall Diaphragmatic Hernia (CDH

هرنی دیافراگماتیک مادرزادی (Congenitall Diaphragmatic Hernia (CDH

اسلاید 1: هرني ديافراگماتيك مادرزادي Congenitall Diaphragmatic Hernia(CDH)

اسلاید 2: تعريفبه برآمدگي (بيرون زدگي)اعضاي شكمي (مثل معده يا روده ) از طريق يك سوراخ در ديافراگم به داخل قفسه سينه گفته ميشود.به علت اثرات مكانيكي ،هيپوپلازي ريه و اختلال تنفس بعد تولد يك اورژانس نوزادي است. مرگ و مير 60-80 درصدشيوع : 1 در 3000-4000 تولد زنده

اسلاید 3: پاتوفيزيولوژيهفته 8 حاملگي:ديافراگم حفره شكم و قفسه سينه را جدا ميكند.اگر تشكيل ديافراگم ناقص باشد :ايجاد فتق احشا شكم به صورت ضعيف تا شديد به قفسه سينه هرني مييابد.معمولا باعث جابجايي به طرف چپ جابجا كردن قلب به راست ، فشار بر ريه چپ هيپو پلازي ريهسوراخ بوخدالك (bochdalk):سوراخ موجود در ديافراگم به صورت سه گوش

اسلاید 4:

اسلاید 5: علايم بالينيتظاهرات بالینی:دیسترس تنفسی :سيانوز،تنگي نفسرتراكسيون عضلات بين دنده اي اسيدوز تنفسي،پرش پره هاي بينيديسترس با گريه تشديد ميشود.شکم ناوی scaphoid بعلت خالی بودن ازاحشاقفسه سینه بشکه ای Barrel shape کاهش صداهای تنفسی وشنیده شدن صدای روده درقفسه سینه

اسلاید 6: تظاهرات بالینیهيپرتانسيون ريوي مقاوم سمع صداهاي روده در قفسه سينهعلائم شوک بدلیل اختلال دربازده قلبی درعلائم دیررس: تهوع ،استفراغ ،تنگی نفس،یبوست،دل درد،علائم انسدادروده،داشتن ناراحتی پس ازخوردن شیروعلائم قلبی ریوی

اسلاید 7:

اسلاید 8: تشخيص قبل از تولداز 25 هفتگي جنيني با سونوگرافي: پلي هيدروآمينوس جابجايي مدياستن حباب هوا در معده بالا بودن سطح آلفا فتوپروتئين در مایع آمنیوتیک

اسلاید 9: تشخیص پس ازتولد:بستگی به نوع فتق دارد و دراکثرموارد براساس تظاهرات بالینی وتوسط عکس ریه تائیدمیشود. رادیوگرافی CXRحلقه های روده که پرازهواومایع می باشد درطرف مبتلا. مدیاستن ممکن است بطرف مبتلاحرکت کرده باشدکاهش صداهای تنفسی درطرف مبتلاسونوگرافی (قلب، کلیه و مغز): Lab Studies ABG و الکترولیت های سرم و قند غالبا همراه با اختلالات کروموزومی

اسلاید 10:

اسلاید 11: درمان درمان درون رحمي: 1- ترميم ديافراگم 2-بستن تراشه جنين با تحريك بعدي رشد ريه درمان اصلی :‌جایگزینی احشای شکمی درمحل اصلی خود وترمیم نقص دیافراگم

اسلاید 12: درمان جراحيجايگزيني احشا شكمترميم نقص ديافراگمگذاشتن C.Tube دو طرفهگاستروستومي

اسلاید 13:

اسلاید 14: توجهات اولیه نوزادان آسیب دیده باید در یک مرکز مجهز با پرسنل مجرب و کارآزموده بدنیا بیایند. تیم اتاق زایمان متشکل از پرسنل با تجربه برای احیای فوری و تثبیت نوزاد مبتلا بیماران مبتلا به دیسترس تنفسی نیاز به فشار مثبت دارندبرای جلوگیری از دیستانسیون دستگاه گوارش و فشرده سازی بیشتر پارانشیم ریه، NGT یا OGTقرار داده شود. لوله گذاری سریع بعد از تولد برای تهویه مناسب عدم استفاده از فشار مثبت هوايي (NCPAP) از طريق ماسك يا بيني