صفحه 1:
هرني دیافراگماتيك مادرزادي
Cougeutal
WLerica(OOW)
صفحه 2:
كي (بيرون زدگي)اعضاي شكمي (مثل معده يا روده ) از
يك سوراخ در دیافراگم به داخل قفسه سينه گفته ميشود.
© به علت اثرات مكانيكي »هیپوپلازي ریه و اختلال تنفس بعد تولد يك
اورژانس نوزادي است.
مرگ و میر 60-90 درصد
oat} si POOO-OOOO يوع : ) در
صفحه 3:
پاتوفیزیولوژي
0 حاملگي:دیافر اگم حفره شکم و قفسه
سینه را جدا میکند.
۶ اگر تشکیل دیافراگم ناقص باشد :ایجاد فتق ,
احشا شکم به صورت ضعیف تا شدید به
قفسه سينه هرني مييابك..
© معمولا باعث جابجايي به طرف چپ
جابجا كردن قلب به راست » فشار بر ريه
چپ -, هییو پلازي ريه
٩ سوراخ بوخدالك (۲):سوراخ موجود
در ديافراكم به صورت سه كوش
صفحه 4:
صفحه 5:
اسیدوز تنفسي»پرش پره هاي بيني
* دیسترس با گریه تشدید ميشود.
* شکم ناوی 808011010 بعلت خالی بودن ازاحشا
Barrel shape (6) Sty ais anid
* کاهش صداهای تتفسی وشیده شدن صدای
ده درقفسه سنه
صفحه 6:
"هیپرتانسیون ریوی مقاوم
#سمع صداهای روده در قفسه سینه
*#علائم ش وک بدلیل اختلال دربازده قلبی
#درعلائم د يررس:
تهوع ,استفراغ ءننگی نفس»یبوستء
دل دردءعلائم انسدادرودهءداشتن ناراحتى يس از
بخوردن شيروعلائم قلبى ريوى
صفحه 7:
barrel-shaped chest
صفحه 8:
جايجايي مدیاستن
حباب هوا در معده
بالا بودن سطح آلفا فتوپروتئین در مایع آمنیوتیک
صفحه 9:
تشخیص پس ازتولد:
بستکی به نوع فتق دارد و درا کثرموارد براساس
تظاهرات بالینی وتوسط عکس ریه تائيدميشود.
CXR AF x31)
حلقه های روده که پرازهواومایع می باشد درطرف مبتلا.
مدیاستن ممکن است بطرف مبتلاحر کت کرده باشد
کاهش صداهای تنفسی درطرف Dey
سونو كرافى (قلبء کلیه ومنز)
Lab Studies ABG: و الكتروليت هاى سرم و قند
a Uile © اه با اختلالات کروموزوم
صفحه 10:
Postnanal Diagnosis
left-sided CDH
0 ل لاد ea
|
سس en een en
تیا و
umbilical venous catheter (small arrow).
صفحه 11:
۳ درمان
ss
درمان درون رحمي:
0- ترميم ديافراكم
هبستن تراشه جنین با تحريك بعدي رشد ريه
درمان اصلی :
نی احشای شکمی درمحل اصلی خود وترمیم نقص
فراگم
صفحه 12:
صفحه 13:
Operative approach
Hole in diaphragm
Repaired diaphragm
Intestine is pulled bac
down into the abdome
صفحه 14:
توجهات اولیه
آسیب دیده باید در یک مرکز مجهز با پرسنل مجرب و
کارآزموده بدنیا بیایند.
م اتاق زایمان متشکل از پرسنل با تجربه برای احیای فوری و
نوزاد مبتلا
۶ بیماران مبتلا به دیسترس تنفسی نیاز به فشار مثبت دارند
٩ برای جلوگیری از دیستانسیون دستگاه گوارش و فشرده سازی
بیشتر پارانشیم ريه» 069/۳) یا 091(قرار داده شود.
لوله گذاری سریع بعد از تولد برای تهویه مناسب
9 عدم استفاده از فشار مثبت هوايي (06۳690()) از طریق ماسك
یا بینی
صفحه 15:
درمان محافد فظتي
Qe
خواباندن نوزاد به طرف پهلوی مبتلا برای اتساع ريه
سالم وپوزیشن نیمه نشسته
uals? فشار معده و روده با سوند
© فشار po از ۲۰ سانتی متر آب بیشتر نباشد.
* د“ تنفسبيشتر باش ط80-١17 بار)
صفحه 16:
© داشتن یک کانترنافی شریانی برای کنترل گازهای خونی وتامین گلوکز
٩ تنظیم دمای بدن
* اصلاح اسیدوز نتفسي (بیکربنات و اکسیژن درماني)
٩ دادن وضعیت مناسب
۵6-66-1۰
* جهت تثبیت مجدد:مخدر(فنتنیل )و شل کننده(پانکرونیوم)
© دوپامین :بهبود برون ده قلبي
# درمان با سورفکتانت
صفحه 17:
درمان تهویه اي
باز (الكالوز كم)
صفحه 18:
عوارض طولانی مدت
٩ انسداد روده
صفحه 19:
0
ean این نوزادان نیاز به
ن و دیورتیک های تکمیلی دارد (شبیه به دیسپلازی
٩ استفاده از استرونیدهاء به ویژه دوزهای بالا و برای دوره های طولانی» بحث انگیز
است و در حقیقت مانع رشد ریه و مغز می شود.
صفحه 20:
Neurologic evaluation
صدمات احتمالی 00006 با سى تى اسكن بررسى شود.
که میزان بروز کم شنوایی زیاد است» یک آزمون شنوایی قبل از ترخیص.
صفحه 21:
Qe
پفلاکش گوارشی معده بسیار زیاد است.
#در حالی که اکثر نوزادان را می توان به صورت مداخله طبی
درمان نمود اما گاهی مداخلات جراحی نیز لازم می شود.
صفحه 22:
۶ در درصد قابلتوجهیاز نوزادلنیکه زندهم میمانند رلیج لستدر نوزادلنی
: | لمتيبديده لند.
© امکان افزايش نیاز به کالری به دلیل بیماری مزمن ريه»
تغذیه ضعیف دهانی به دلیل تاخیر تکامل عصبی و ریفلاکس معده
صفحه 23:
ee
» به علت خطر ابتلا به عوارض ناشى از صدمه به 00008 و كاهش حس شنوايى ©
بايد در 9 سال اول زندگی خود تحت نظر باشند و ترجیحا در یک کلینیک
پیگیری ها را انجام دهند.
شنوایی را در 6 ماه زندگی (و بعدا در صورتی که نقصی نشان داده شده است) ©
دوباره ارزیابی کنید زیرا افت شنوایی عصبی در درصد بالایی از بیماران رخ می
دهد.
© قبل از ورود به مدرسه بيمار را ارزيابى كنيد تا تعيين كنيد که آیا نقص عصبی و
تكاملى وجود دارد كه ممكن است كودك را به ناتوانى هاى يادكيرى سوق دهد.
صفحه 24:
ba oa dl الم
httpJigo.to/funpic
صفحه 25:
صفحه 26:
٩/2065: -ع۶
© Division of Pediatric Sirgen Brow iedical Schoo!
صفحه 27:
بیرون زدگی احشا شکمی از
قسمت نافی يا فوق نافی
محل اتصال بند ناف به شکم
در داخل کیسه ای از صفاق و
«غشاهای آمنیوتیک
صفحه 28:
میز ان یو ع
در آمفالوسل کوچک ادر ۵۰۰۰ تولد زنده
و در آمفالوسل بزرگ ۱ در ۱۰۰۰ تولد زنده
oe oe: ||
در زن و مرد برابر است
:ميزان مرك و مير
بسته به نوع آنومالى ميزان مرك و مير به
۰ می رسد وقتی آنومالی ها از نوع
کروموزومی و قلبی وعروقی باشند به
۰ افزایش می یابند .در صورتی که فقط
امفالوسل تنها باشد میزان مرگ و میر
حدود ۶۰ است
صفحه 29:
امفالوسل معمولا همراه با
سایر ناهنجاری ها می باشد
که این آنومالی ها در طول
معاینات روتین. سونوگرافی
جنینی و افزلیش سطح الفا -
Cpe oe
. می تواند مشخص شود
صفحه 30:
| :انومالی های کروموزومی/ ۴۰-۹۰
سندوم تسرنر (تسریزومی۲۱-۱۸-۱۲ )
.سندرم تریپلویید
اه ار رو
تترالوژی فالوت - نقص دیواره دهلیزی
- تنگی شریان ربوی - هیپوپلازی
پولموناری - جابجایی عروق بزرگ -
کوارکتاسیون آئورت
صفحه 31:
1 Fred)
اکستروفی. مثانه-عدم تکامل آنوس - انسداد
اتصال بورترو پوبیس- حالتهای غیرطبیعی
كليه
:آنومالی های سر و گردن
0 -آنانسفال سکاف لب
BGC enor re ler ibe
فتق دیافراگما تیک -آتزری با فیستول
تراکئوازوفاژیال
:آنامولی های اسکلتی ما هیچه ای ۳۰-۱۰
۱ ع
1 ۳ نقص دیواره تنفسی اسکلیوزیس
tory ee Seer (al ا
(لگزو فستلامی-ماکرو گلوسی-ژیگنتیسم هیپوگ لیس
صفحه 32:
صفحه 33:
صفحه 34:
به هم پیوستگی جانبی دیواره شکم در هفته سوم جنینی
اتفاق می افتد .میان روده که نسبت به شکم بزرگتر شده
درون طناب نافی برامدگی پیدا می کند به علت وجود
نقص در دیواره شکم برگشت مجدد روده ی بزرگ به
شکم در هفته 16-060 جنینی صورت نگرفته و موجب
امفالوشل خواهه شد
هرنی شدن معمولا شامل روده هاست اما ممکن است
معده »كبد» طحال و دیگر اجزا دستگاه گوارش را هم
.شامل شود
اين احشا به وسيله لایه شفاف پریتوئن یا آمنیون پوشیده
ست
اين كيسه در رحم و يا در هنكام زايمان ممكن است ياره
. شود
صفحه 35:
او اجوزل وال لباوت -)
۲ 02606092 لاذه(
صفحه 36:
. پیشرفت روش های جراحی
توسعه سیستم های تغذیه رسانی
وزندى
واجراى تدابير درمانى مناسب
اگر امفالوسل همراه با ناهنجاری های دیگر باشد
احتمال بقا شیرخوار کمتر خواهد بود در صورتی که
میزان بقاء برای امفالوسل ۸۷۱ گزارش شده است+در
هرصورت میزان بقا به شدت نابهنجاری های همراه
| بستگی دارد
صفحه 37:
: تظاهرات بالینم
در امفالوسل شکم کوچک و تکامل نیافته است
نوع امفالوسل کوچک ممکن است در بدو تولد
با نگاه اول اغماض شود و سپس به صورت یک
برامدگی در طناب نافی مشخص شود
بنابر این ضرورت دارد یک طناب نافی بزرگ را
پیش از گیره زدن امفالوسل بررسی کرد چرا که
این کار میتواند از آسیب بافت روده جلوگیری
کند
ناهنجاییهایماد رزادیهموله بلیرهینسیز
#۴ از علایم دیگر بللینیمیساشند
صفحه 38:
صفحه 39:
بوسیله سونوگرافی op ناتال بیشتر
مواردآمفالوسل تشخیص داده می شودو گرنه
که وجود آن دربدو تولد مشهود است وبا
مشاهده کشف می گردد.
سا لن +تعیر وده واراسانتی متر فا یک
توده بزرگ حاوی همه محتویات شکم را
شامل می شود
صفحه 40:
RSE
صفحه 41:
دیمان
با تشخیص امفالوسل قبل از تولد ممکن است
.سزارین انجام شود
با تشخیص قبل از تولد بهتر است مادربه یک
بخش مراقبتی وبیّه مجهز که جراح کودک و
واحد مراقبت های ویژه نوزادان در آن وجود
دارد منتقل شودتا امکان برآوردن نیاز مراقبتی
پس از تولد وجود داشته باشد۰
صفحه 42:
صفحه 43:
در اولین اقدام پس از تولد برای پیشگیری از
خشکی .ازدست دادن مایعات.حفظ درجه
حرارت om محنویات شكم وغشلى أن با
گازهای آغشته به نرمال سا شش
پلاستیکی بطور شل پوشانده می شود»
مایعات وریدی و آنتی بیوتیک تجویز شده
ونوزاد از نظر ساير آنومالی ها بررسی می شود.
0
برای کاهش فشار داخل معده وروده ها از وله
بینی - معدی استفاده می شود
صفحه 44:
۱-پیشگیری از هیپوترمی
۲-نگهداری محیط استریل
۳-برقراری پرفوزیون بافتی مناسب
بهتر است قبل از پارگی غشا پریتوتن وایجاد عفونت
نوزادان سریعا جراحی شوند :
اگر امفالوسل بزرگ باشد بامحلول سیلورسولفادیازین
برای پیشگیری از عفونت بصورت موضعی محتویات
ساک را می پوشانيم وبعدا جراحی صورت مى كيرد
صفحه 45:
:دو تکنیک جراحی وجود دارد
در صورتی امکان پذیر است که اندازه امفالوسل کوچک
باشد محتویات به داخل شکم برگردانده می شود*
در مواردی که نقص بزرگ باشد در این حالت بعلت نقص
در شکل گیری حفره شکم وکوچک بودن OF GLAS
جاسازی روده ها بطور یکجا امکان پذبر نیست
دك وهم هارا به يبكليه وارد شكوكنند 0
:درمان در چندین مرحله صورت می گیرد
در مرحله ابتدایی . ساک موجود ومحتویات آن
راباپوششی از جنس سیلاستیک می پوشانند و لبه های
آن را به پوست بخیه می زنند(تعبیه سیلو)
| قسمت بالای سیلو رابه سقف انکوباتور یوارمر متصل
J / کرده تابه آرامی ضایعه درون حفره شکم وارد شود
صفحه 46:
کشش زانه 7
صفحه 47:
ال ۱۱6۳۱6۱ 2006©
صفحه 48:
پس از عمل نیز اين نوزادان نیاز به تهویه مکانیکی و
تغذیه وریدی به مدت چند روز دارند
تا ترمیم کامل روده ها این شیرخواران نباید تغذیه
دهانی شوند» لذا تغذیه کامل وریدی می شوند
: عوارض یس از جراحی
صفحه 49:
صفحه 50:
صفحه 51:
هیچگونه فشاری بعد از تولد تاقبل از عمل نبلید به
کیسه وارد شود۰
عفونت یک است ** رعایت
تکنیک استریل,
پوزیشن مناسب بخصوص در هنگام جابجایی برای
پیشگیری از پارگی وصدمه به ساک وکیسه سیلاستی
احشاتوسط گاز اغشتمبه ١ . . واستریل
به همراه پوشش پلاستیکی محافظت شود
ازدست دادن حرارت وماییع از طرییق احشا بیرون
امده. از مشکلات قبل از عمل حی باشد بنابرلین تنظیم
حرارت حیانی است لذا شیرخوار باید در جای گرم
وایزمله قرار داده شود واز دستگاه مرطوب کننده جهت
ایجاد رطوبت استفاده شود(
صفحه 52:
پوست اطراف امفالوسل تمیز وصاف,بدون اریتم
یا درناژ چرکی باشد.
. جایگزینی مایعات وعدم تغذیه دهانی
ساکشن معده جهت کاهش فشار شکم ونفخ در
نظر گرفته شود.
مراقبت های روتین قبل از عمل:کنترل دقیق
علایم حباتی .برقراری راه وریدی, تجویز داروها
OOD,
صفحه 53:
صفحه 54:
مر اقیت های بعد از ec
Foyer
پسواز عملا مدتیروده ها دچارلیللوسراسگ ام شروع *
كنترعلايمليلنوس و نداز هكسيرىدور شسکموح رکاترودد
.مرلقبتقيقناحيه در بسيشكيرواز عفونتوباركبسخيه هل"
:ناميرمليع و الكتروليتبساتوجه به نياز شيرخوار*
صفحه 55:
بانب |چلیگزینیمحتویاتشکمولحتمللوارد لمدق
فشار به ديافيلكمبروسووضعيتفنفسوهميله با
ا 00
ذيادوهارد*
همجنيسيلىبيشكيرئاز نلكتازىبكوله هولييٌ
قميز و تغيير قدرىوضعيتشيرخوار را مدنظر دلشته
.باشيد
منم انیم گوس Spare Jo Ele
برگردلنده شده به Sep يم كم
نوزاد را بعد از شروع تسغذیه دهلنیاز جهتع الم"
لنستاد روشه بسررسیک نید
شامل:اتساع شکمی,یبوست.اسهال,استفراغ
صفحه 56:
صفحه 57:
| :حمایت از خانواده ومراقبت در منز
ثولد نوزاد با ظاهر امفالوسل برای والدین تتش زا
مییاشد بدین منظور حمایت ible
از اينکه والدین زمانی را با نوزاد خود سپری
جذب و يا تدوام ايك دک
صفحه 58:
بدین منظور بهره گیری از یک
گفتار درمان در جهت آموزش
مجدد عمل مكيدن و بلعيدن به
كودك مفيد است در ادامه درمان
ارجاع به مراكز ارئه خدمات
مراقبتى در منزل صورت كيرد
بخصوص اگر او نیازمند ادامه
درمان حمایتی تغذیه در دراز مدت
باشد.
صفحه 59:
صفحه 60:
صفحه 61:
صفحه 62: