فیبروز کیستیک

فیبروز کیستیک

اسلاید 1: به نام خدا

اسلاید 2: Cystic fibrosis فیبروز کیستیک

اسلاید 3: فیبروز کیستیک یک بیماری چند سیستمی و ارثی است. این بیماری با عفونت مزمن باکتریال مجاری هوایی مشخص میشود و منجر به برونشکتازی نارسایی بخش برون ریز پانکراس اختلال در کارکرد روده فعالیت غیر طبیعی غدد عرق اختلال در کارکرد دستگاه ادراری تناسلی

اسلاید 4: اغلب بیماران در سن دوسالگی تشخیص داده میشوند اما ممکن این بیماری تا پایان عمر قابل تشخیص نباشد.تظاهر اصلی بیماری در بیمارانی که بیماریشان دیر تشخیص داده میشود نشانه های تنفسی

اسلاید 5: پاتوفیزیولوژی CFیک بیماری اتوزومی مغلوب است.جهش یا اختلال در عملکرد تنظیم کننده هدایت غشایی پروتئینیcf (CFTR)ایجاد میشود.جهش ژن در انتقال یون ها اثر میگذارد و منجر به CF که با نشانه های زیر مشخص میشود.ترشحات غلیظ و چسبنده در ریه هاپانکراس کبدو رودهمجاری تناسلی ادراریافزایش محتوای نمک غدد مترشحه عرق

اسلاید 6: فرضیه اصلی در مورد پاتولوژیCFجذب بالای سدیم و ترشح کم کلر کاهش حجم نمک و آب موکوس راه های هوایی کاهش حجم مایع در اطراف مژک ها چسبندگی موکوسناتوانی در پاکسازی راه های هوایی

اسلاید 7: پس در CFابتدا انسداد برونش توسط مخاطالتهاببرونشکتازیبرونشکتازی به طور رایج از لوب فوقانی شروع و بعد به سایر لوب ها پیشروی میکند.

اسلاید 8: راه های هوایی در CFبه طور منحصر به فردی مستعد عفونت مزمن بااستافیلوکوک اورئوسپسودوموناس ائروژینوزاعلت این عفونت ها شکست در پاکسازی موکوس یک علت دیگر فشار بسیار کم اکسیژن در ترشحات مخاطی و ایجاد هایپوکسی است

اسلاید 9: تظاهرات بالینیدستگاه تنفسی فوقانیسینوزیت مزمن در کودکی شایعپولیپ های بینی نیاز به استروئید موضعی و یا جراحی

اسلاید 10: دستگاه تنفسی تحتانینخستین علامت سرفه خلط دارعلائمی دیگر مثلویزینگ تورم بیش از حد در زمینه ریهخلط بیماران مبتلا به CFمشخصات میکروبیولوژی خاصی دارداستافیلوکوک اورئوس و هموفیلوس انفولانزا ارگانیسم های شایع دوران کودکیپسودوموناس ائروژینوزا در خلط بیشتر بیماران یافت میشود.

اسلاید 11: افزایش نسبت حجم باقی مانده به ظرفیت تام ریوینخستین تغیرات در پرتونگاری قفسه سینه1-پرهوایی ناشی ز انسداد مجاری هوایی کوچک2-گرفتگی مجاری توسط موکوس3-برونشکتازی

اسلاید 12: سایر علایم پنوموتوراکسهموپتزیClubbing در بیماران پیشرفته ریهنارسایی تنفسی و کورپولمونال در مراحل انتهاییCF

اسلاید 13: تظاهرات غیر ریویمعدی روده اینارسایی پانکراس-سیروز کبدی- کمبود ویتامینکاهش وزن-درد های شکمدیابت مرتبط با CFتناسلی ادرارینازایی در جنس های مذکر و مونث

اسلاید 14: تشخیصبرای تشخیص نیازمند1-تصویر بالینی موافق با CF2-نتایج ازمایشگاهی اختلال عملکردCFTRاین ازمایش ها شاملازمون های عرقاندازه گیری pdبینیانالیز جهشCFRT

اسلاید 15: ازمون عرقغلظت CLدر عرق با افزایش سن تغیر میکندولی به صورت تیپیک در بزرگسالان غلظت بیشتر از 70میلی اکوالان در لیتر موجب تمایز بیماران مبتلا به CFاز مبتلایان به سایر بیماران ریوی میشود.انالیز DNAمیتوان در بیش ار 90درصد بیماران جهش های فیبروز کیستی را شناسایی کرد.

اسلاید 16: اندازه گیری PDبینیاندازه گیری PDبینی میتواند اختلال عملکردCFTRرا در مواردی که تست CLعرق منفی یا مرزی است و جهش در CFشناسایی نشده اند به اثبات رساند.

اسلاید 17: درمانCFنیازمند درمان کوتاه و بلند مدت است.اساس و مبنای درمان کنترل عفونتشواهد کافی برای توصیه یک طول مدت درمان مطلوب برای حمله حاد در CFوجود ندارد.

اسلاید 18: اساس درمان شامل پاک نگه داشتن راه های هواییرقیق کننده خلط دورناز الفاانتی بیوتیک های نبولایزرانتی بیوتیک های خوراکیاستنشاق سالین هایپرتونیکحمایت تغذیه ایورزش

اسلاید 19: اقدام مهم و کلیدی در مراقبت از بیماران مبتلا به CF پاکسازی راه های هواییبرای پاکسازی از تکنیک هایی مثلتخلیه وضعیتی دستیفیزیوتراپی قفسه سینهارتعاش دیواره قفسه سینه با فرکانس بالادرناژ اتوژنیک(مجموعه ای از تکنیک های تنفسی در حجم های مختلف ک باعث میشود ترشحات به جایی انتقال یابد که با یک سرفه به بیرون دفع شوند)استفاده از ماسک هایی که فشار بازدمی مثبت تولید میکنند(PEP)

اسلاید 20: استفاده از دورنازالفا(پولموزیم)داروی نبولایز شده است.باعث کاهش DNAمیشود که در ترشحاتCFتجمع یافته اند.باعث کاهش چسبندگی خلط و کمک به دفع ترشحاتبررای بیمارانی که بیماریشان در حد متوسط تا شدید است پیشنهاد میشود.

اسلاید 21: یک روش درمانی دیگر استفاده از انتی بیوتیک های نبولایز شده است عفونت های حادی که علت اصلی مرگ در بزرگسالان است با انتی بیوتیک های متنوع درمان میشود.مثل ازیترومایسیننبولایز درمانی غلظت های داخل ریوی بالای دارو را با حداقل جذب سیستمیک فراهم میکند.

اسلاید 22: 90درصد افراد مبتلا به CFدچار نارسایی پانکراس انزیم های خوراکی پانکراسمشاوره تغذیه و کنترل وزن مهم ب علتسوِء جذب چربیافزایش نیاز به کالری در اثر کار تنفسی بالااستفاده از دارو های ضد التهاب درمان پاسخ های التهابی راه های هواییاستفاده طولانی مدت از NSAIDS کند شدن روند تخریب عملکرد ریه

اسلاید 23: استفاده از برونکو دیلاتور های استنشاقی در افرادی که در اسپیرومتری ان هاقبل و بعد از درمان توسط برونکودیلاتور ها یک عامل تنک کننده برونشی شناسایی شده است.

اسلاید 24: تدابیر پرستاریمراقبت های پرستاری در راستایکمک به بیمار در جهت کنترل نشانه های ریویپیشگیری از عوارضCF

اسلاید 25: اقدامات پرستاری شامل1-اقداماتی که باعث پیشبرد تخلیه ی ترشحات ریه میشود مثلفیزیوتراپی قفسه سینه(درناژوضعیتی-دق-لرزش)تمرینات تنفسیاموزش تمرینات به بیمار و خانواده وی2-اموزش به بیمار درباره نیاز به کاهش عوامل خطر عفونت های تنفسی مثلرفتن به مکان های شلوغ و پر جمعیتتماس با افراد مبتلا به عفونتاموزش علائم زودرس عفونت های تنفسی و پیشرفت بیماری که نیاز به مراجعه به پزشک دارد.

اسلاید 26: 3-تاکید به دریافت کافی مایعات و تغذیه مناسب جهت خروج ترشحات4-از ان جا که CFیک بیماری طولانی مدت است پرستار باید به بیمار کمک کند تا بتواند برنامه زندگی و فعالیت های روزمره خود را تعدیل کند و با شرایط سازگار شود.5-CF یک بیماری مزمن است پس باید مراقبت های تسکینی موضوعات و نگرانی های بیمار مشخص شود.6بیمار و خانواده وی باید حمایت شود زیرا طول عمر بیمار کوتاه است و آینده نامطمعنی دارد.

اسلاید 27: منابع: برونر و سودارث اصول طب داخلی هاریسون