آنمی ها

آنمی ها

اسلاید 1: Dr.AhmadiIntensive Careبه نام خدا

اسلاید 2:

اسلاید 3: آنمي هاغلظت هموگلوبين ياهماتوكريت پايينتر از محدوده مرجع 95% براي سن، جنس و موقعيت جغرافيايي فرد (ارتفاع) باشد فردي كه هموگلوبين او در محدوده مرجع سن و جنس قرار دارد ممكن است دراصل پايينتر از محدوده مرجع خود باشد و بايد آنميك قلمداد شود.وقتي توده گلبولهاي قرمزكاهش دارد آنمي مطلق است و وقتي اين امر مربوط به بالا رفتن حجم پلاسما باشد، آنمي نسبي خواهد بود

اسلاید 4: طبقه بندی آنمی ها :مورفولوژیک :پاتوفيزيولوژيك :نقصان توليد گلبولهاي قرمز افزايش تخريب اريتروسيتها ظهور آنمي ممكن است خود، علامتي از يك اختلال زمينه‌اي باشد كه بايد مورد شناسايي قرار گيرد و برطرف نمودن آن ممكن است براي فرد بسيار حائز اهميت باشد.

اسلاید 5:

اسلاید 6:

اسلاید 7:

اسلاید 8: علایم :علائم و نشانه هاي باليني از كاهش حمل اكسيژن به بافتها ناشي ميشود كه خود به كاهش غلظت هموگلوبين و حجم خون مربوط است و به ميزان تغييرات آنها بستگي دارد. فاكتورهاي تغيير دهنده شامل، تطابقهاي جبراني در برونده قلب، سرعت تنفس و تمايل هموگلوبين براي اكسيژن ميباشند. وقتي آنمي به كندي در بيماري كه ناخوشي شديدي ندارد پيشرفت مينمايد ممكن است غلظت هموگلوبين به gr/d6 افت نمايد، بدون اينكه هيچگونه ناراحتي و علائم فيزيكي را تا وقتي كه بيمار در حال استراحت است ايجاد نمايد.

اسلاید 9: Historysymptom of anemiaFatigueheadacheScotomasfaintnessbreathlessness,angina at effortpalpitationIntermittent claudication

اسلاید 10: نقصان در توليد ـ آنمي فقر آهنآهن جزء ضروري هموگلوبين، ميوگلوبين (در سلولهاي عضلاني) و آنزيمهاي خاص (در بيشتر عضلات بدن) ميباشددو سوم يا ميزان بيشتري از آهن كل بدن در اريترون قرار دارد. هر ميلي ليتر گلبول قرمز حاوي mg1 آهن استذخائر آهن به دو صورت در ماكروفاژهاي سيستم رتيكولواندوتليال قرار دارند: فريتين و هموسيدرين.پروتئین حمل کننده آهن در خون: ترانسفرینجذب :در روده كوچك و به طور مؤثر در دئودنوم و بالاي ژوژونوم جذب آهن به وسيله آسكوربات و سيترات تسهيل گرديده و به وسيله فيتاتها و تاننها مهار ميگردد

اسلاید 11: نقصان در توليد ـ آنمي فقر آهنتنها زماني آنمي فقرآهن ايجاد ميشود كه نياز به آهن افزايش يابد (در طي رشد سريع در دوران نوزادي و كودكي يا در طي حاملگي) يا وقتي كه خونريزي بيش از حد باعث از دست رفتن ذخائر آهن بدن گردد (به دنبال خونريزيهاي مكرر، عادت ماهانه بيش از حد يا چندين حاملگي مكرر)اگر يك مرد بالغ هيچگونه دريافت يا جذبي از آهن نداشته باشد (كه احتمال آن بسيار پايين است) ذخيره آهن mg1000 بدن او براي مدت 4-3 سال قبل از اينكه دچار فقر آهن شود كافي خواهد بود. بنابراين تمام موارد فقر آهن درمردان بالغ ناشي از خونريزيهاي مزمن است.

اسلاید 12: KoilonychiasBrittle hairAnd hair lossSpecific signs in IDA

اسلاید 13: Angular stomatitisAtrophic glossitisDry mouth

اسلاید 14: يافته هاي آزمايشگاهيميكروسيتوز، آنيزوسيتوز، پويكيلوسيتوز (شامل سلولهاي بيضي و دراز) و درجات مختلفي از هيپوكرومي مشاهده ميشوندآهن سرم: محدوده مرجع آن mg/dl160-50 در بالغين ميباشد. ميزان آن در فقر آهن پايينتر است اما در عفونتها و آنمي بيماريهاي مزمن نيز پايين است. به طورنرمال تغييرات روزانه شديدي در آهن سرم به ميزان %30 مشاهده ميشود كه بالاترين مقدار آن در صبح و پايينترين آن درانتهاي روز است در آنمي فقر آهن، TIBC سرم افزايش مييابد. در آنمي ناشي از بيماريهاي مزمن، نرمال است يا كاهش دارد.

اسلاید 15: يافته هاي آزمايشگاهينسبت آهن سرم به TIBC، درصد اشباع TIBC را به وجود مي‌آورد. به طور نرمال 55-20% است. مقادير پايينتر از 15% بيانگر اريتروپوئز در كمبود آهن است.فريتين سرم: mg/L1 فريتين سرم معادل mg10-8 ذخيره آهن است. در بيماران مبتلا به بيمارهاي هپاتوسلولار، بدخيميها و بيماريهاي التهابي فريتين سرم به طور نامتناسبي ذخائر آهن را بالا تخمين مي‌زند زيرا فريتين سرم يك واكنشگر فاز حاد است.

اسلاید 16: Differentiating Microcytic Anemias

اسلاید 17: درمان: تعيين هويت علت بيماري و برطرف کردن آن آهن فروس به صورت خوراكي حدود mg/day200 در سه دوز بين غذا تجويز ميگردد. اين كار باعث جذب mg60-40 آهن در روز ميشود (توليد به ميزان دو الي سه برابر نرمال )شمارش رتيكولوسيت ظرف 10-5 روز به حداكثر خود رسيده و سپس به سمت ميزان نرمال به تدريج شروع به كاهش مينمايد. پايش هموگلوبين مفيدتر است ؛ هموگلوبين بايد g/dL/day2/0-1/0 بعد از روز پنجم و حداقل g/dl2 به ازاء سه هفته افزايش يابد. پس از اينكه هموگلوبين به ميزان نرمال بازگشت، درمان با آهن بايد براي حداقل 2 ماه به منظور جبران ذخائر ادامه يابد.

اسلاید 18: نقصان توليد ـ آنمي مگالوبلاستيكخون: آنمي هاي ماكروسيتيكي كه با مگالوبلاستوز همراه هستند ماكرواوالوسيتها و نوتروفيلهاي هيپرسگمانته غول‌آسا در خون مشاهده ميشوند علائم آنمي و تركيبي از رنگ پريدگي و يرقان كه ظاهري زرد ـ ليموي به پوست مي‌دهد .زبان دردناك، صاف و رنگ پريده (گلوسيت آتروفيك) يا قرمز (گلوسيت حاد) باشد. بيلي‌روبين غيرمستقيم سرم افزايش دارد و آهن سرم بالا است همچنين توليد مونواكسيدكربن اندوژن نيز افزايش داشته و لاكتات دهيدروژناز سرم معمولا به شدت بالاست. ممكن است موراميداز سرم بالا باشد كه بيانگر گرانولوپوئز غيرمؤثر است.

اسلاید 19: آنمي مگالوبلاستيككوبالامين تنها ويتاميني است كه توسط ميكروارگانيسمها ساخته ميشود. اين ويتامين عملا در تمام بافتهاي حيواني يافت ميشود. نخست در كبد به فرم آدنوزيل كوبالامين ذخيره ميگردد.كوبالامين در پلاسما به صورت متيل كوبالامين در اتصال به گروه پروتئينهاي ترانس كوبالامين II (TC II) و هاپتوكورينها (TCI، TC III، R-binder، كوبالوفيلين) حمل ميگردد.جذب در ایلئومكمبود كوبالامين :مصرف ناكافيعدم جذب : نقصان توليد فاكتور داخلي

اسلاید 20: اسيدفوليكدر طيف وسيعي از غذاها شامل تخم مرغ، شير، سبزيجات برگ‌دار، مخمر، جگر و ميوهجات وجود دارد و همچنين به وسيله باكتريهاي روده‌اي نيز ساخته ميشود. فولات به شدت از لحاظ حرارتي ناپايدار است و پخت طولاني مدت (<15 دقيقه) در حجم زيادي از آب و در فقدان مواد احيا كننده آن را تخريب مينمايد. آنزيمهاي كونژوگه كننده در صفرا و روده پلي گلوتاماتها را قبل ازجذب هيدروليز مينمايند كه اين امر به سرعت در ژوژونوم پروكسيمال عمدتآ به وسيله مكانيسم با واسطه حامل انجام ميگيرد.

اسلاید 21: الگوي باليني: ظاهرزرد ـ ليموي پوستزبان دردناك، صاف و رنگ پريده (گلوسيت آتروفيك) يا قرمز (گلوسيت حاد)علائم معدي روده‌اي بارز بوده و شامل دردهاي شكمي دوره‌اي، يبوست و اسهالاحساس سوزن سوزن شدن در اندامهاي ديستال انتهايي، بيحسي و سرگيجه، از دست دادن احساس وضعيت (مشكل تعادلي)زود رنجي، ناپايداري عاطفي يا تغيير شخصيت

اسلاید 22: آنمي مگالوبلاستيك حادآنمي مگالوبلاستيك حاد ممكن است ظرف تنها چند روز ايجاد گردد. عمده ترين علت آن مربوط به بيهوشي با N2O ميباشد. N2O به سرعت متيل كوبالامين را تخريب نموده و باعث ايجاد آنمي مگالوبلاستيك پيشرونده ميگردد. كمبود شديد فولات نيز ممكن است در بيماراني كه تحت مراقبتهاي ويژه هستند به علت مجموعه‌اي از عوامل رخ دهد (كاهش ورود به بدن، تغذيه تزريقي توتال، دياليز، جراحي، سپسيس، داروها). فولات سرم ممكن است نرمال باشد.

اسلاید 23: كم خوني هاي هموليتيكنقايص ذاتي:الف) نقايص غشاييج) نقايص هموگلوبين ب) نقايص آنزيمينقايص اكتسابيالف) فاكتورهاي آنتاگونيستي پلاسما ب) عوامل فيزيكي ج) تخريب ايمونولوژيك

اسلاید 24: نقايص ذاتي:الف) نقايص غشايياسفروسيتوز ارثي –آكانتوسيتوز ارثي- استوماتوسيتوزارثي- هموگلوبينوري حمله اي شبانهج) نقايص هموگلوبين هموگلوبينوپاتي ها- تالاسمي هاب) نقايص آنزيمي كمبود G6PD- كمبود پيروات كيناز

اسلاید 25: نقايص اكتسابيالف) فاكتورهاي آنتاگونيستي پلاسما: اختلالات ليپيد پلاسما - سموم حيوانات - مواد عفوني - مواد شيميايي وداروها ب) عوامل فيزيكي : تروماي ناشي از دريچه قلب مصنوعي - آسيب هاي گردش خون كوچك - هموگلوبينوري مارچ(رژه) - آسيب حرارتيج) تخريب ايمونولوژيك :اتو ايميون - آلو ايميون - ناشي از دارو

اسلاید 26: اسفروسيتوز ارثياين اختلال شايعترين كم خوني در مردم اروپاي شمالي بوده و بصورت اتوزوم غالب به ارث مي رسد دلايلي ايجاد بيماري :كمبود نسبي اسپكترين.كمبود نسبي اسپكترين و آنكرين.كمبود نسبي پروتئين باند 3.كمبود پروتئين باند 2/4 يا پاليدين.ساير نقايص غشايي.نسبت سطح به حجم گلبول قرمز كاهش يافته و در اين حالت گلبول قرمز قطر كمتري نسبت به سلول هاي طبيعي دارد. كاهش انعطاف پذيري گلبول قرمز و حذف طحالي آن را به همراه دارديافته هاي باليني بزرگي طحال، كوله سيستيت، سنگ هاي صفراوي بيليروبيني و علايم عمومي كم خوني مشاهده مي شوند. كم خوني معمولا فاقد علامت بوده و جبران شده است.

اسلاید 27: كمبود G6PDیک اختلال وابسته به جنس است و ژن این آنزیم روی کروموزومX قرار دارد استرس اکسیدان می تواند ناشی از داروهایی مثل داروهای ضدمالاریا از قبیل پری ماکسین و داروهایی مثل سولفونامیدها، سولفواستامید ها، متیلن بلو، استيل سالیسیلیک اسید (آسپیرین) باشد. در كمبود G6PD علايم هموليز داخل عروقي معمولا یک یا سه ساعت پس از مواجهه با ماده اکسیدان با کاهش g/dl 4-3 هموگلوبین و هموگلوبينمي با يا بدون هموگلوبينوري تظاهر مي يابند. مهمترين يافته باليني در بالغين، كم خوني هموليتيك و در نوزادان، يرقان است. فاویسم شكلي از بیماری است كه بدلیل مصرف دانه هاي باقلا(Fava bean) بروز مي كند. فاويسم در ايران، در سواحل درياي خزر و در فاصله زماني از اول ارديبهشت تا هفته دوم خرداد شيوع بيشتري دارد. فاويسم تظاهراتي را از قبيل ناخوشی، بي حالي شديد، تهوع، استفراغ، درد شكمي، تب و لرز، احساس سرما و یرقان که گاهی خیلی شدید است، به بار مي آورد. بعلاوه هموگلوبينوري چند ساعت بعد از خوردن باقلا شروع مي شود كه نتيجه آن ادرار قرمز يا كاملا تيره است.

اسلاید 28: هموگلوبينوپاتي هاهموگلوبينوپاتي ها شايع ترين اختلالات كشنده ارثي در دنيا هستند كه به دليل بروز اشكالات ژنتيكي در ساختمان و يا زنجيره گلوبيني هموگلوبين تظاهر مي يابند اختلالات :كيفي : واريان هاي ساختاري هموگلوبين عمدتاً به دليل جايگزيني يا حذف يك اسيد آمينه از زنجيره هاي گلوبيني، غملكرد زنجيره ها دستخوش تغيير مي شود اما ميزان توليد آنها همانند زنجيره طبيعي كمي : يا تالاسمي ها توليد زنجيره درگير كاهش پيدا مي كند

اسلاید 29: واريان هاي ساختارياشكال در حلاليت: به دليل جايگزيني يك آمينواسيد غيرقطبي بجاي يك آمينواسيد قطبي در سطح زنجيره گلوبيني رخ مي دهد مثل كم خوني سلول داسي شكل(HbS)اشكال عملكردي: به دليل جايگزيني يك آمينواسيد قطبي بجاي يك آمينواسيد غيرقطبي اشكال در پايداري: جايگزيني يك آمينواسيد قطبي بجاي يك آمينواسيد غيرقطبي مثلا در داخل آشيانه هم سبب ناپايداري هموگلوبين و متعاقبا كم خوني هموليتيك مادرزادي اجسام هاينز مي گردد.

اسلاید 30: كم خوني سلول داسي شكل(Sickle Cell Anemia )اين كم خوني كه به عنوان اولين هموگلوبينوپاتي در سال 1910 توسط جيمز هريك در شيكاگو توصيف شد يك كم خوني هموليتيك مزمن است كه بصورت اتوزوم غالب به ارث رسيده و اغلب قبل از 30 سالگي سبب مرگ مي شود. بيماري عمدتاً در سياه پوستان ديده مي شود اما در ايران در خوزستان، سيستان، هرمزگان و بوشهر از ساير شهرها شايع تر است. علت اين كم خوني جايگزين شدن آمينواسيد غيرقطبي والين بجاي آمينواسيد قطبي گلوتاميك اسيد در محل ششمين اسيدآمينه زنجيره بتا . با تغيير بار الكتريكي زنجيره بتا از منفي به مثبت، شكل گيري پيوند بين زنجيره هاي بتا با زنجيره هاي آلفا كند شده و حلاليت هموگلوبين كاهش مي يابدو بصورت سوزن هاي بلندي در داخل گلبول هاي قرمز رسوب مي كند. نتيجه اين فرآيند، داسي شكل شدن گلبول هاي قرمز است كه در واقع به شكل رسوبات HbS درآمده اند. زنجيره هاي HbS با وارد كردن آسيب به غشاء، طول عمر گلبول قرمز را به حدود 14 روز كاهش داده و تخريب طحالي گلبول هاي قرمز را موجب مي شوند. طحال، كليه، قرنيه و مغز استخوان به حدي هايپوكسيك، اسيدي و هايپرتونيك مي باشند كه روند داسي شدن در آنها با سهولت بيشتري صورت بگيرد

اسلاید 31: عوارضترومبوز به دليل كاهش سرعت جريان خون كه از نتايج آن انفاركتوس مغزي، كوري و سقط جنين است.التهاب انگشتان يا سندرم دست - پا يا داكتيليتيس: در واقع اولين عارضه قابل رؤيت بيماري است كه در كودكان بروز كرده و حدود دو هفته طول مي كشد. اين وضعيت بعد از 4 سالگي ديده نمي شود. طحال دچار سه مشكل مي شود: الف) بحران احتباس . ب) بي طحالي عملكردي ج) اتواسپلنكتومي در سنين 15-13 سالگي.(hair on end) با عكس برداري اشعه Xبزرگي قلبنارسايي كليه در بزرگسالان و هماچوري و عدم تغليظ ادرار به علت نكروز كليه از دوران كودكي. سندرم حاد سينه كه سبب درد در قفسه سينه مي شود و عمدتا به دليل آمبولي چربي رخ مي دهد. نكروز آسپتيك سر استخوان ران كه كانوني براي اوستئوميليت سالمونلايي است.زخم ساق پا پرياپيسم يا نعوظ دائم آلتبحران آپلاستيك به علت عفونت با عمدتا پاروو ويروس B19، داروهاي سمي، كمبود اسيد فوليك و عوامل ناشناخته ديگر.بحران هاي رگي- انسدادي كه با حملات شديدي از درد شكمي و استخواني و تب همراه هستند.

اسلاید 32:

اسلاید 33:

اسلاید 34: تالاسمي هااولين توصيف باليني از تالاسمي بار توسط توماس كولي و لي در سال 1925 در ديترويت ارايه شد. دكتر كولي ماهيت هموليتيك بيماري و شروع آنرا در اوايل زندگي به همراه اسپلنومگالي و تغييرات استخواني مطرح كرد.بسته به نوع زنجيره درگير: تالاسمي آلفا و تالاسمي بتا. تالاسمي هاي بتا عمدتاً ناشي از متاسيون ژني اند و تالاسمي هاي آلفا عمدتاً ناشي از حذف ژن. تالاسمي ها را بر اساس علايم باليني به سه دسته تالاسمي ماژور يا شديد، تالاسمي اينترمديا يا حد واسط و تالاسمي مينور يا خفيف تقسيم مي كنند.

اسلاید 35: پاتوفيزيولوژي كاهش كل هموگلوبين سلول رسوب زنجيره هاي آلفا بصورت اجسام هاينز خونسازي غيرمؤثر

اسلاید 36: بتا تالاسمي ماژور(بتا تالاسمي هموزيگوت يا كم خوني كولي)نوزادان تحريك پذير، زود رنج و رنگ پريده بوده و رشد، بلوغ و افزايش وزن آنها دچار تأخير است. اسهال، تب، شكم بزرگ، و از يافته هاي شايع بيماري مي باشند. هموليز مزمن سبب ايجاد سنگ هاي صفراوي، نقرس و يرقان مي شود. اسپلنومگالي ممكن است حجيم باشد كه نتيجۀ آن لكوپني و ترومبوسيتوپني و افزايش توليد گلبول هاي قرمز است. نماي سيخ شدن مو در جمجه و شكستگي هاي استخواني ممكن است مشاهده شوند. عفونت به دليل بي اشتهايي، تب، كاهش چربي و ضعف بدني يك علت شايع مرگ است. رسوب آهندفرميتي هاي استخواني همراه مي شود. براي جبران فعاليت خونسازي، مغز استخوان از داخل گسترش پيدا مي كند. استخوان هاي جمجمه بخصوص در اين روند درگير شده و دفرميتي هاي ويژۀ صورت شامل بيني صاف، چشم هاي عريض، كجي جمجمه، برجستگي دائمي دندان آسيا و هايپرتروفي فك بالايي(ظاهر مغولي) را بوجود مي آورند.

اسلاید 37:

اسلاید 38: علل اصلی نوتروپنی:داروها:شیمی درمانی سرطان,آنتی بیوتیک مثل کلرامفنیکل,سولفات ها,فنوتیازین ها,بنزودیازپین,ضدتیروئیدی,ضد تشنج ها,کوئینیدین,ایندومتاسین,تیازید ها,پروکائین آمیداشعهتوکسین ها:الکل و ترکیبات بنزننقایص ارثی:فانکونی,کوستمان,نوتروپنی دوره ای,چدیاک هیگاشیبا واسطه ایمنی:اختلالات عروق کلاژن,آرتریت روماتوئید,ایدزخون شناسی:آنمی مگالوبلاستیک,میلودیسپلازی,نقص وجایگزینی BMعفونت:هر نوع عفونت فراگیرسایر موارد:قحطی,هایپر اسپلنیسمعلل اصلی نوتروفیلی:عفونت حاد: باکتریایی_قارچی_انگلی_برخی ویروس هاداروها,سموم ومتابولیت:کورتیکواستروئیدها_فاکتورهای رشد_اورمی_کتواسیدوزنکروزبافتی:سوختگی_تروما_MI_همولیزRBCفیزیولوژیک:استرس_ورزش_سیگار_بارداریبدخیمی:کارسینوماها_سارکوماها_اختلالات میلوپرولیفراتیو

اسلاید 39: بازوفیلیا:ناهنجاریهای میلوپرولیفراتیو عفونت های ویروسی مثل آبله مرغان یا آبلهکولیت های اولسراتیو

اسلاید 40:

اسلاید 41:

اسلاید 42: لنفوپنی:نارسایی شدید مغز استخواندرمان با کورتیکواسترویئد و سایر داروهای سرکوبگر ایمنیبیماری هوچکینرادیوتراپی وسیعسندرم های نقص ایمنی

اسلاید 43: موفق باشيد