آنومالی های نوزادی

آنومالی های نوزادی

اسلاید 1: بنام خالق زیبائی هاآنومالی های نوزادی

اسلاید 2: مننگومیلوسل

اسلاید 3: میلومننگوسل (مننگومیلوسل)میلومننگوسل طی 28 روز اول بارداری و در اثر بسته نشدن (عدم اتصال) یک ناحیه از لوله عصبی ایجاد میشود، ممکن است در دوران بارداری یا در زمان تولد شناسایی شود. 90% ضایعات نخاعی را تشکیل میدهد و در هر سطحی از ستون نخاعی میتواند ایجاد شود. در اکثر موارد ساک مذکور توسط غشاء ظریفی پوشیده شده و در صورت پارگی مایغ مغزی نخاعی به بیرون نشت خواهد کرد. در سایر موارد ممکن است ساک بوسیله سخت شامه، مننژ یا پوست پوشیده شده باشد. اغلب در ناحیه لومبار و لومبوساکرال دیده میشود.در 80% موارد با هیدروسفالی همراه است

اسلاید 4:

اسلاید 5: تظاهرات بالینیتظاهرات بالینی در اسپینابیفیدا بر حسب درجه اختلال بسیار متفاوت است.درجه اختلال عصبی به سطح آناتومیکی عیب و اعصاب درگیر بستگی دارد. اختلالات حسی معمولا موازی با اختلال حرکتی ست.شیرخوار نسبت به تحریکات حسی و ورود سنجاق به تنه و ساق ها، با حرکت اندام و بیداری و گریه پاسخ می دهد. غالبا بی اختیاری ادرار و مدفوع دیده میشود. بایستی از کنترل درجه حرارت مقعدی خودداری شود زیرا عملکرد اسفنکتر روده اکثرا مختل بوده و موجب تحریک و پرولاپس رکتوم میشود.

اسلاید 6: سایر تظاهرات بالینیزیر مهره دوم کمری:1-فلج شل نسبی اندامهای تحتانی 2-نقص حسی 3-بی اختیاری ادرار و مدفوع4-پرولاپس رکتومزیر مهره سوم ساکروم:1-فاقد اختلال حرکتی 2-فلج اسفنکتر مثانه و مقعد 3-دفورمیتی های مفصل

اسلاید 7: ارزشیابی تشخیصیتشخیص پیش از تولد:1-انجام سونوگرافی در هفته 16 الی 18 جنینی2-انجام آزمایش آلفا فتوپروتئین مادر( AFP) وجود گاما-1 گلوبولین اختصاصی جنین در مایع آمینیوتیک احتمال وجود آنانسفالی یا میلومننگوسل را مطرح میکند.بستن زود هنگام ساک مننگومیلوسل از طریق جراحی داخل رحمی با هدف جلوگیری از آسیب احتمالی ناشی از بیرون زدگی بافت های طناب نخاعی و بهبودی پیامدهای عصبی و ادراری کودکان مبتلا، در دست بررسی ست.

اسلاید 8: تدابیر درمانیدرمان کودک مبتلا به مننگومیلوسل، نیازمند کار گروهی ست. این گرو شامل متخصص اعصاب، جراح اعصاب، متخصص کودکان، اورولوژیست، فیزیوتراپ، کاردرمان، ارتوپد، مددکار اجتماعی، ونیز پرستار مراقبت ویژه به همراه پرستار متخصص در سایر زمینه ها است.مرافبت اولیه:در صورت نشت ساک، جراحی طی 24 ساعت اول پس از تولدروش های پیشرفته جراحی، ناتوانی فیزیکی اصلی و بدشکلی یا عفونت های مزمن سیستم ادراری را برطرف نساخته، بلکه میتواند کیفیت اصلی زندگی این کودکان را تحت تأثیر قرار دهد.

اسلاید 9: آنانسفالی

اسلاید 10: آنانسفالیآنانسفالی یک ناهنجاری مادرزادی است که در آن هیچ یک از نیمکره های مغزی وجود ندارد. نوزاد قادر به ادامه حیات نیست و اکثر موارد با مرده زایی همراه است.برای آنانی که زنده میمانند درمان خاصی وجود ندارد. ساقه مغز سالم است نوزاد از چند ساعت تا چند هفته ممکن است با حفظ عملکردهای حیاتی خود زنده بماند، اما در نهایت به علت نارسای تنفسی جان خود را از دست خواهد داد. این نوزادان قابل احیاء نیستند.اگر نوزاد چند روز زنده بماند و قرار باشد از اعضای بدن او برای پیوند استفاده شود سوالات زیادی پیرامون مسائل اخلاقی وقطع سیستمهای حیاتی (مثل غذا) مطرح خواهد شد. در طول این چند روز خانواده به حمایت عاطفی برای سازگاری با این اختلال کشنده در نوزاد نیاز خواهند داشت.

اسلاید 11: کنترل فعالیت سیستم ادراری تناسلیمننگومیلوسل، از شایع ترین علل ایجاد کننده مثانه نوروژنیک در کودکان است. شیوع آن در آمریکا 1 در 1000 تولد زنده است. نزدیک به 90% مبتلایان دچار اختلال در دفع هستند. بی اختیاری ادراری و مثانه نوروپاتی مسئله ای مزمن و ناتوان کننده ست. اختلالاتی مانند عفونتهای سیستم ادراری، هیدرونفروز، ریفلاکس مثانه و نارسایی کلیه دیده میشود.سونوگرافی مثانه، حالب و کلیه ها و آزمایشات U/A – U/C به صورت دوره ای و پیش از به مخاطره افتادن فعالیت کلیه ها ضرورت دارد. هیپررفلکسی عضله دتروسور مثانه همراه با ناهماهنگی اسفنکتر مثانه شایع تر است. با رشد کودک بی اختیاری ادراری جایگزین هیپررفلکسی دتروسور می شود.

اسلاید 12: ادامه کنترل فعالیت سیستم ادراری تناسلیدرکودکان بزرگتر، ارزیایی دفع اختیاری ادرار، به طور مشخص با سونداژ متناوب تمیز (Clean Intermittent Catheterization) آغاز میشود و کودک در سن 6 سالگی روش سونداژ خود را می آموزد.در هیپررفلکسی دتروسور مثانه از داروهای آنتی اسپاسمودیک مانند اکسی بوتنین استفاده میشود.روشهای جراحی: 1-آنتروسیستوپلاستی یا گاستروسیستوپلاستی: (بخشی از روده کوچک یا بزرگ ویا فوندوس معده جهت ترمیم ظرفیت مثانه استفاده میشود)

اسلاید 13: روشهای جراحی2-روش میتروفانوف:آپاندیس از کولون جدا شده و به شکل مسیری مابین دیواره شکم و مثانه قرار داده میشود.3-به کار گیری اسفنکتر مصنوعی ادراری4-تزریق تحت پیشآبراه کلاژن

اسلاید 14: فرآیند پرستاریبررسی:معاینه فیزیکی کامل نوزادتشخیص های پرستاری مهم:1-خطر آسیب در ارتباط با نازکی غشای ساک طناب نخاعی2-خطر عفونت در ارتباط با پارگی ساک مننژی فاقد اپی تلیال و نزدیکی به سوراخ مقعد3-خطر شکنندگی پوست در ارتباط با بی حسی اندام تحتانی بی اختیاری ادرار و مدفوع4- خطر آسیب در ارتباط با اختلال عصبی عضلانی5-خطر اختلال در نقش والدینی در ارتباط با وضعیت مزمن شیرخوار

اسلاید 15: مراقبت پس از عمل جراحی1-کنترل جذب و دفع2- حفظ درجه حرارت بدن3-کنترل وزن4-کنترل علائم حیاتی5-بررسی و کاهش درد6-تأمین تغذیه7-پوزیشن قبل و بعد از عمل

اسلاید 16: حمایت از خانواده و مراقبت در منزلبه محض تطبیق والدین با وضعیت شیرخوار، آن ها تشویق میشوند تا در طرح مراقبت شرکت جویند. باید چگونگی مراقبت در منزل را که به دنبال مراقبت های بیمارستانی ست بیاموزند.والدین باید روش سونداژ تمییز را بیاموزند و نشانه های بروز عوارض را بشناسند.همزمان با رشد وتکامل، کودک را جهت انجام وظایف متناسب با سن حمایت و راهنمایی کنند. حرکت اندام های فوقانی را میتوان با قرار دادن کودک در حالت دمر در کف اتاق و گذاشتن اسباب بازی در دسترس، زودتر تحریک کرد.امید به زندگی در کودکان مبتلا به اسپینابیفیدا تا رسیدن به بزرگسالی افزایش یافته است.

اسلاید 17: ملاحظات عضلانی اسکلتیمشکلات شایع ارتوپدی:بد شکلیهای زانو، هیپ، پاها و ستون مهره ها، شکستگیها و نیز بی حسی های پوستی، مشکلات ارتوپدی را مضاعف میکند.با استفاده از وسایل حمایتی مانند آتل ها و وسایل ویژه راه رفتن و صندلی چرخ دار، حرکت برای کودکان دچار ضایعه نخاعی امکان پذیر شده است.جراحی های تصیحی بهتر است در سنین پایینتر انجام شود.فیزیوتراپی و نیز بکار گیری روشهای ارتوپدی متناسب با محدودیت ها کمک کننده می باشد.

اسلاید 18: دیس پلازی تکاملی مفصل هیپ(DDH) Developmental Dysplasi of the Hipطیف وسیعی از اختلالات وابسته به تکامل غیر طبیعی هیپ را در بر میگیرد که ممکن است در دوره جنینی، شیرخوارگی و یا کودکی ظاهر شود که در سه حالت استابولوم سطحی، نیمه دررفتگی یا دررفتگی کامل دیده شود.شیوع 1 تا 1/5 در هر 1000 تولد زندهعلت اصلی ناشناخته است.عوامل زمینه ساز: 1-فیزیولوژیک-مکانیکی-ژنتیک

اسلاید 19: (DDH)

اسلاید 20: علائم دیسپلازی تکاملی هیپتشخیص بایستی در دوره نوزادی و درمان قبل از 2 ماهگی صورت گیرد. در دوره نوزادی دیسپلازی بیشتر از دررفتگی خود را به صورت سستی و لغزندگی مفصلی نشان می دهد.1-عدم تقارن چین های سرینی و ران ها.2-محدودیت ابداکشن لگن.3-کوتاهی مشهود در فمور که با فلکسیون در حد زانوها کاملأ نشان داده میشود.4-کلانک ارتولانی در شیرخواران زیر 4 هفته.5-علامت ترندلنبرگ مثبت. (کودک با گرفتن دست به یک صندلی ابتدا روی یک پا و بعد روی پای دیگر می ایستد. وقتی وزن روی لگن طرف مبتلا تحمیل میشود لگن در طرف سالم به سمت پایین متمایل میشود. در حالیکه در مفصل هیپ پایدار لگن طرف مقابل باید به سمت بالا گرایش پیدا کند

اسلاید 21: ارزیابی تشخیصی و تدابیر درمانیدر معاینه اولیه پس از تولد معمولا DDH تشخیص داده نمی شود بنابراین در ویزیت های پیگیری سال اول زندگی، تمام شیرخواران باید از نظر دیسپلازی احتمالی مفصل لگن مورد بررسی قرار گیرند.رادیوگرافی، سونوگرافی، CT اسکن و معاینات بالینی روشهای تشخیصی هستند.نوزادی تا 6 ماهگی: لگن توسط آتل متحرک در یک وضعیت ایمن قرار داده می شود.6 تا 18 ماهگی: جااندازی تدریجی بوسیله کشش، جااندازی بسته جراحی یا قالب گچی و گاهی جراحی باز وپس از آن گچ اسکایپا به مدت 2 تا 4 ماه انجام می شود.در کودکان بزرگتر: اصلاح دفورمیتی مشکل تر است و معمولا جا اندازی به شکل جراحی ست.

اسلاید 22: مداخلات پرستاریپرستاران گاهی جزو اولین کسانی هسنند که DDH را تشخیص می دهند.پرستار در حین بررسی شیرخوار باید مفصل هیپ و کلیه اندام ها را مورد بررسی قرار دهد. برابری و تقارن چین های ران و باسن اهمیت دارد.عادت سنتی دوتایی یا 3 تایی جهت درمان دیسپلازی تکاملی ران توصیه نمی شود چرا که سبب کشش هیپ شده وتکامل مناسب آن را با اشکال مواجه می سازد.در فواصل منظم ( 2 تا 3 بار در روز ) زیر نوارها و لباس ها را از نظر قرمزی کنترل کنید.از مصرف لوسیون و پودر جهت جلوگیری از تحریک پوستی اجتناب کنید.ماساژ روزانه پوست به منظور تحریک جریان خون.

اسلاید 23: ادامه مداخلات پرستاریآموزش نحوه صحیح مراقبت از گچ و جلوگیری از آلودگی آن.توجه به تغذیه کودکانتخاب اسباب بازی مناسب با سن و وضعیت کودکاستفاده از صندلی چرخدار بغل کردن کودک با گچحمایت عاطفی

اسلاید 24: پاچماقی مادرزادی