بیماری تالاسمی

صفحه 1:


صفحه 2:
Gi. Yo * تالاسمى يكى از شايعترين اختلالات خونى مى باشد كه به صورت ژنتیکی (ارثی) از والدین به فرزندان منتقل می را ا ا ا ‎ren a eee Td Bs lea‏ كك شده است و اصطلاحاً آن را بیماری خون دریا می گویند. * تالاسمى يا كوليز در بين مردم به بيمارى كم خونى معروف است .یک بیماری ژنتیک خونیمادرزادی میباشد فا ۱4 

صفحه 3:


صفحه 4:
اين بيمارى به صورت شديد (مازور) و خفيف (مينور) ظاهر مى شود. اكر هر دو والدين داراى رن معيوب به صورت شديد يعنى رم و اگر یکی از والدین فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعنى مينور (97() DRC rene ar Ne ee Ce eB ‏داشته باشند. مشکل ایجاد نمی‌کند و آنها هم مثل افراد‎ ‏سالم می‌توانند زندگی کنند و فقط در موقع ازدواج بايد‎ ‏خيلى مراقب باشند. اما برعكس اين بيمارى حداكثر آزار‎ خود را به بیماران نوع ماژور ا 

صفحه 5:
56 0 علامتی ندارد و تنها با آزمایش خون مشخص می شود. علائم تالاسمى شديد در اين بيماران در سه ماهه اول زندكى علائمى مشاهده نمى شود ولى در فاصله ” تا ‎١4‏ ماهكى علائمى مانند كم خونى ‎arene‏ ا ا 0 ال د 0 00 

صفحه 6:
طول عمر بيماران كوليزى 17 ne eae Pe Tee eee nae ‏ك6‎ re nel eS SSS HO cee G Bc ‏ندارند و بعلت عدم دسترسى به امكانات موجود ومشكلات‎ ‏اقتصادى خانوادها و ماهيت خاص بيمارى قبل از رسيدن به‎ [9 ‏ال اراس‎ 

صفحه 7:
EO CRG ae SUE sles oes ‏تزریق همه روزه آمپول گران قیمت دسفرال از طریق پمپ‎ * es Oe ene cree ECan ese ايجاد درد و رنج براى كودك بيمار مشكلات روانى و مالى براى خانواده نرسيدن به مرحله بازدهى و اقتصادى براى كشور 

صفحه 8:
اقدامات در مانی تزريق خون تزريق آمبول ديسفرال ‎eS nese‏ پیوند مغز استخوان 

صفحه 9:
تالاسمى جكونه منتقل ‎yey)‏ ‏* اگر یک زن و شوهر هر كدام داراى نوع كم خونى خفيف (مینور) تالاسمی باشند. هر یک از فرزندان آنها ۲۵ درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور (کم خونی شدید) را داشته و ‎By oe ee) LONG [oe Se‏ ا ‎RoW‏ ‏سالم باشند . علاثم و عوارضی که تالاسمی در بیماران ایجاد می‌کند در نوع مازور تالاسمى (كم خونى شديد) هموكلوبين خون ا ل ‎Ferree‏ ‏ال 0 

صفحه 10:
كودكى كه اين بيمارى را در خود دارد كم خون است و اين كم خونى باعث بزرك شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهرى او مىشود. بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون, بیمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراى مقدار زيادى اهن اتود ار سای رالات مت هدن دماین (گلبولهای قرمز) و آزاد شدن آهن می‌شود. میزان آهن خون افزایش یافته و در بافت‌های عمده بدن چون؛ قلب» کبد. طحال و.. رسوب می‌کند و اد سکلت دبگری مرش که ماه کبک ‎ees abi Jee Ie‏ و ۳ :۳ دسفرال با قيمت بالاى آنء موجب بروز مشكلات اقتصادى در تا 2م ضود. بس اكر در اثر سهل انكارى: تالاسمى به خانواده ‎OC Caw‏ ا ا ا 000 

صفحه 11:
راه هاى ببشكيرى 1 تالاسمى | 3/2 * ۲انجام آزمایش روی جنین در هفته‌های اول حاملگی در دوران بارداری * بايك آزمايش ساده مىتوانيد جلوى بروز مشكلات بسيارى وک در صورت داشتن فرزند تالاسمی با آن برخورد خواهید نمود را بكيريد. 

صفحه 12:
تالاسمی در ایران حضور تاسف باری دارد و در حدود سی هزار نفر این ‎RY CO Ne) oer)‏ ۹ تالاسمی در ابتدا چند ماه خود را پنهان می‌کند و بعد از مدتی مادران مىبينند كه كودك آنها زرد. ضعيف و ناآرام است و وقتى كه فرزند خود ‎Pe MIOS inner Che eeorn Ta‏ متوجه ابتلا به تالاسمی کودک ‎she ete‏ 

صفحه 13:
گروه اول مبتلایانی که دسترسی به امکانات پزشکی و درمانی ندارند و از درمان صحيح يعنى تزريق خون و دسفرال محروم مى باشند. گروه دوم بیمارانی که به موقع بیماریشان تشخیص داده می‌شود ‎SS MC cae)‏ ۱ استفاده نمی کنند. ۱ تزريق مناسب خون همراه با روشهاى جانبى را به موقع دريافت ‎A gre Pe‏ ا 00 گروه چهارم بیمارانی که دسترسی به پیوند مغز استخوان ‎[eee‏ بهبودی آنان تا حدود زیادی میسر می‌باشد. 

صفحه 14:
كنترل و درمان بيمارى * مهمترين راه درمان تالاسمى» تزريق مداوم خون است. اكر بعد از آزمایش هموگلوبین. هماتوکریت متوجه شدیم که تر از ۱۰ است. فورا به مرکز انتقال خون ل ‎Cen‏ ۳ خونی که استخوان‌ها می‌سازند» تغذیه کند و خون‌سازی استخوان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌های سر و صورت ‎Alig ah AES Sil onde‏ رتاک حود رز نشان مىدهد و بيمار خود راء دجار مشكلات روحى و روانى ‎see‏ 

صفحه 15:
توصيه هاى لازم از بروز موارد جديد تالاسمى مازور جلوكيرى نمائيم و شناسايى ناقلين را با دقت بيكيرى كنيم. * با مشاوره ژنتیکی قبل از ازدواج فرزندان سالم داشته باشيم. ‎SB) Teen‏ ا 1 در صورت ازدواج دو فرد مینور تالاسمی حتما با آزما تشخيص قبل از زايمان در زمان باردارى و در ‎١١‏ هفته اول باردارى از تولد فرزند تالاسمى مازور جلوكيرى كنيم. 

صفحه 16:
کلام آخر ۱ ‏او‎ ‎Peewee oer UN ko. 

صفحه 17:
سا پرستاری بهداشت مادران و نوزادان: هدایت اللّه صلاح ‎Soe‏ پرستاری بهداشت مادران و نوزادان: میترا ذولفقاری . احمد كت * سايت سازمان انتقال خون ايران * سايت سازمان جهانى ‎OWO cdlag‏ 

صفحه 18:
1 areae reer con sora 

بسم اهلل الرحمن الرحیم تاالسمی چیست؟ ‏ ‏ تاالسمی یکی از شایعترین اختالالت خونی می باشد که به صورت ژنتیکی (ارثی) از والدین به فرزندان منتقل می شود .تاالسمی یک کلمه یونانی می باشد و از دو کلمه ‏ThalaSSaبه معنی دریا و Emiaیعنی خون تشکیل شده است و اصطالحاً آن را بیماری خون دریا می گویند. تاالسمی یا کولیز در بین مردم به بیماري کم خونی معروف است ،یک بیماري ژنتیک خونیمادرزادي میباشد که از والدین حامل ژن بیماريبه ارث میرسد و فرزند مبتال به تاالسمی متولدمیشود. انواع تاالسمی :1نوع خفیف تاالسمی :ناقل تاالسمی= تاالسمی مینور :2نوع شدید تاالسمی : تاالسمی= تاالسمی ماژور  این بیماری به صورت شدید (ماژور) و خفیف (مینور) ظاهر می‌شود .اگر هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور ( )Majorو اگر یكی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور ()Minor ظاهر می‌شود .تاالسمی برای كسانی كه نوع (مینور) را داشته باشند ،مشكل ایجاد نمی‌كند و آنها هم مثل افراد سالم می‌توانند زندگی كنند و فقط در موقع ازدواج باید خیلی مراقب باشند .اما برعكس این بیماری حداكثر آزار خود را به بیماران نوع ماژور می‌رساند.  عالئم تاالسمی خفیف عالمتی ندارد و تنها با آزمایش خون مشخص می شود. ‏ عالئم تاالسمی شدید در این بیماران در سه ماهه اول زندگی عالئمی مشاهده نمی شود ولی در فاصله 3تا 18ماهگی عالئمی مانند کم خونی شدید ،الغری ،رنگ پریدگی ،بی اشتهایی ،اختالل در خواب، تهوع و… طول عمر بیماران کولیزي حتی اگر بهترین امکانات در مانی با صرف هزینه گران در اختیار این بیماران قرار گیرد متاسفانه هیچکدام عمر طبیعی ندارند و بعلت عدم دسترسی به امکانات موجود ومشکالت اقتصادي خانوادها و ماهیت خاص بیماري قبل از رسیدن به سن بلوغ دار فانی را وداع میگویند. مشکالت بیماران تاالسمی ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ بیمار نیاز به دریافت خون مداوم دارد. تزریق همه روزه آمپول گران قیمت دسفرال از طریق پمپ دسفرال که این تزریق ساعتها به طول می انجامد. ایجاد درد و رنج برای کودک بیمار مشکالت روانی و مالی برای خانواده نرسیدن به مرحله بازدهی و اقتصادی برای کشور اقدامات در مانی ‏ ‏ ‏ ‏ تزریق خون تزریق آمپول دیسفرال مصرف قرص اسید فولیک پیوند مغز استخوان تاالسمی چگونه منتقل می‌شود؟ اگر یك زن و شوهر هر كدام دارای نوع كم خونی خفیف (مینور) تاالسمی باشند ،هر یك از فرزندان آنها ‌٢٥درصد احتمال ابتال به تاالسمی ماژور (كم خونی شدید) را داشته و ‌٥٠درصد احتمال تاالسمی مینور و ‌٢٥درصد ممكن است سالم باشند . عالئم و عوارضی كه تاالسمی در بیماران ایجاد می‌كند در نوع ماژور تاالسمی (كم خونی شدید) هموگلوبین خون غیرطبیعی به نام Fیا جنینی افزایش یافته و هموگلوبین قرمز خون كاهش پیدا می‌كند، كودكی كه این بیماری را در خود دارد كم خون است و این كم خونی باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغییر قیافه ظاهری او می‌شود. بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون ،بیمار مجبور است مدام خون تزریق كند و در اثر تزریق خون كه دارای مقدار زیادی آهن است و در اثر خود بیماری كه باعث شكسته شدن هموگلوبین (گلبولهای قرمز) و آزاد شدن آهن می‌شود ،میزان آهن خون افزایش یافته و در بافت‌های عمده بدن چون؛ قلب ،كبد ،طحال و ...رسوب می‌كند و سبب ایجاد مشكالت دیگری می‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال می‌توان از تجمع آهن جلوگیری كرد .مصرف مداوم دسفرال با قیمت باالی آن ،موجب بروز مشكالت اقتصادی در خانواده‌ها می‌شود .پس اگر در اثر سهل انگاری ،تاالسمی به خانواده شما قدم گذاشت ،هیچ جای فرار نیست. راه های پیشگیری از تاالسمی -١ انجام آزمایش خون از نظر كم خونی ( CBCو هموگلوبین ) A2 -٢ انجام آزمایش روی جنین در هفته‌های اول حاملگی در دوران بارداری با یك آزمایش ساده می‌توانید جلوی بروز مشكالت بسیاری كه در صورت داشتن فرزند تاالسمی با آن برخورد خواهید نمود را بگیرید. تاالسمی در ایران تاالسمی در ایران حضور تاسف باری دارد و در حدود سی هزار نفر این بیماری را در خود دارند و هر سال به این تعداد نیز اضافه می‌شوند. تاالسمی در ابتدا چند ماه خود را پنهان می‌كند و بعد از مدتی مادران می‌بینند كه كودك آنها زرد ،ضعیف و ناآرام است و وقتی كه فرزند خود را به دكتر می‌برند بعد از آزمایش ،متوجه ابتال به تاالسمی کودک خود می شوند. كسانی كه در ایران تاالسمی با خود دارند به چهار گروه تقسیم می شوند.  ‏ ‏ ‏ گروه اول مبتالیانی كه دسترسی به امكانات پزشكی و درمانی ندارند و از درمان صحیح یعنی تزریق خون و دسفرال محروم می‌باشند. گروه دوم بیمارانی كه به موقع بیماریشان تشخیص داده می‌شود و خون تزریق می‌نمایند؛ اما از دسفرال و سایر اقدامات درمانی استفاده نمی‌كنند. گروه سوم كسانی كه بیماریشان به موقع تشخیص داده می‌شود، تزریق مناسب خون همراه با روش‌های جانبی را به موقع دریافت می‌دارند و طول عمری قابل مالحظه خواهند داشت. گروه چهارم بیمارانی كه دسترسی به پیوند مغز استخوان داشته‌اند ،احتمال بهبودی آنان تا حدود زیادی میسر می‌باشد. كنترل و درمان بیماری مهم‌ترین راه درمان تاالسمی ،تزریق مداوم خون است .اگر بعد از آزمایش هموگلوبین ،هماتوكریت متوجه شدیم كه مقدار آن پایین‌تر از ‌١٠است ،فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنیم .اگر دیرتر اقدام كنیم بدن مجبور است از خونی كه استخوان‌ها می‌سازند ،تغذیه كند و خون‌سازی استخوان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌های سر و صورت می‌شود و در آن هنگام تاالسمی ،قیافه وحشتناك خود را نشان می‌دهد و بیمار خود را ،دچار مشكالت روحی و روانی فراوان می‌كند. توصیه های الزم ‏ ‏ ‏ ‏ از بروز موارد جدید تاالسمی ماژور جلوگیری نمائیم و شناسایی ناقلین را با دقت پیگیری کنیم. با مشاور ه ژنتیکی قبل از ازدواج فرزندان سالم داشته باشیم. با یک بار آزمایش خون همیشه از تاالسمی رهایی یابیم. در صورت ازدواج دو فرد مینور تاالسمی حتما با آزمایشات تشخیص قبل از زایمان در زمان بارداری و در 12هفته اول بارداری از تولد فرزند تاالسمی ماژور جلوگیری کنیم. کالم آخر مگر نه این است که اگردو فرد ناآگاهانه به سمت پرتگاهی به عمق تباهی یک انسان روانه باشند و ما در حال نگریستن آنها تالشی برای نجاتشان نکنیم گناهی بزرگ مرتکب شده ایم؟ آری تاالسمی با همه ابعاد گسترده و مشکالت فراوانی که دارد قابل پیشگیری است آن هم با همت و تالش همه ما منابع ‏ ‏ ‏ ‏ پرستاری بهداشت مادران و نوزادان :هدایت اهلل صالح زهی،فرنوش خجسته پرستاری بهداشت مادران و نوزادان :میترا ذولفقاری ،احمد علی اسدی نوقابی سایت سازمان انتقال خون ایران سایت سازمان جهانی بهداشت WHO با تشکر از اینکه حوصله کردید و گوش دادید خسته نباشید