پراکندگی تالاسمی و پیشگیری از بروز آن

پراکندگی تالاسمی و پیشگیری از بروز آن

اسلاید 1: پراكندگي تالاسمي در جهان بيماري تالاسمي در سراسر جهان و در همه نژادها ديده مي‌شود ولي شيوع آن در نواحي مديترانه (ايتاليا, يونان , قبرس)‌خاورميانه (ايران, تركيه ‏ سوريه) آسيا (هندوستان‏, پاكستان) بيشتر بوده و از جنوب غربي اروپا تا خاور دور امتداد يافته و در نواحي وسيعي از آفريقاي مركز نيز ديده مي‌شود.

اسلاید 2: پراكندگي تالاسمي درايران اين بيماري در تمام كشور پراكنده است اما در نواحي حاشيه درياي خزر (گيلان ,مازندران, گلستان) نواحي حاشيه خليج فارس و درياي عمان (بوشهر هرمزگان و سيستان و بلوچسستان) خوزستان,فارس و جنوب كرمان شيوع بيشتري دارد.

اسلاید 3: چرابایدازبروزتالاسمی ما ژورپیشگیری شود؟1)شیوع بالای بیماری لزوم مداخله ی مناسب راتوجیه میکند2)بیماری بتا تالاسمی ماژوریک بیماری قابل پیشگیری است3)بیماری تالاسمی ماژوریک کم خونی کشنده است. 4)عوارض روحی روانی که این بیماران را رنج میدهد.5)هزینه نگهداری بیماران گران است(100000دلار برای 15 سال زندگی)6)روش غربالگری آسان و ارزان است MCV- MCH(5دلاربرای هر فرد)دارد.

اسلاید 4: 7)شبکه گسترده ی آزمایشگاههای ژنتیک وتشخیص قبل از تولد وجود دارد8)استفاده از خدمات بیمه ای برای تمام زوجهای ناقل9)وجود شبکه های گسترده ی بهداشتی درمانی، امکان مراقبت اززوجهای ناقل وخانواده ی بیماران را فراهم ساخته است.10)حمایت وپشتوانه ی سیاسی برای اجرای هرچه بهتربرنامه وجود دارد.

اسلاید 5: هدف كليپيشگيري از بروز بتا تالاسمي ماژور

اسلاید 6: استراتژيهاي برنامه تالاسمياستراتژي اول در اين استراتژي تمام متقاضيان ازدواج جهت شناسايي زوج‌هاي ناقل تالاسمي و مراقبت ويژه براساس فلوچارت مراقبت بررسي مي‌شوند.

اسلاید 7: در سال 1380 استراتژي دوم برنامه فرصت توسعه و استقرار يافت. بر اساس اين استراتژي والدين بيماران تالاسمي ماژور جهت شناسايي زوج‌هاي واجد شرايط بارداري و مراقبت از آنها بررسي مي‌شوند و تحت مشاوره قرار مي‌گيرند و در صورتي كه فرزند سالم نداشته باشند براي داشتن فرزند سالم به مراكز تشخيص پيش از تولد ارجاع مي‌شوند.استراتژي دوم

اسلاید 8: مخصوص مناطق پر شيوع مي‌باشد. اين برنامه مقرر است از نيمه دوم سال 1384 اجرا شود. براساس اين استراتژي زوجهايي كه قبل از سال 1376 ازدواج كرده‌اند و فرزند/ فرزنداني سالم دارند بررسي شده تا در صورتي كه زوج ناقل باشند مشاوره شوند و از بروز فرزند مبتلا به تالاسمي ماژور در خانواده پيشگيري شود. استراتژي سوم

اسلاید 9: محورهاي عملياتي 1- آموزش 2- آزمايشات غربالگري و تشخيص ژنتيك 3- مشاوره ژنتيك 4- مراقبت 5- تحقيقات

اسلاید 10: انواع آموزش1- عمومی : زمینه سازی برای رسیدن به هدف /در بلند مدت 2- اختصاصی : رسیدن به هدف درکوتاه مدت و به طور مستقیم

اسلاید 11: آموزش اختصاصی1- کارکنان بهداشتی / درمانی2- دانش آموزان (دختر سال سوم راهنمایی وپسر سال سوم دبیرستان )3- سردفترداران ازدواج4- زوجهای ناقل شناسایی شده از هر 3 استراتژی

اسلاید 12: آموزش عمومی1- سربازان2- دانشجویان3- طلاب4- عاقدین محلی5- خانواده ها6- سایر اقشار

اسلاید 13: MCVMean cell volumeMCV is average size of RBCMCV = Hct x 1000 RBC (millionsNormal ranges : 80-100 fL

اسلاید 14: MCHMCH is average weight of hemoglobin per RBC. MCH = Hgb x 10 RBC (millions) Normal ranges : 27-34 pgIf MCH is normal: normochromic If MCH is less than normal: hypochromic There are no hyperchromic RBCs

اسلاید 15: COMPONENTNORMAL RANGESRBCMale 4.7-6.1 x 106/μL; Female 4.2-5.4 x 106/μLHgbMale 14-18 g/dL; Female 12-16 g/dLHctMale 42-52%; Female 37-47%MCV80-100 fLMCH27-34 pgMCHC32-36RDW11.5-14.5%

اسلاید 16: الگوریتم مراحل انجام آزمایشات تالاسمی

اسلاید 17: آزمایش CBC در مردان80>MCVو/27>MCHانجام آزمایشات تکمیلی (بررسی ژنتیک وزنجیره گلوبین)آزمایش CBC درزنان3/5≥HbA2 دریکی یا هردو3/5<HbA2<7 درهردو با روش کروماتوگرافی ستونی HbA2درمان فقر آهن وبررسیمجدد اندکسهاعدم اصلاح اندکس هاو3/5<HbA2درهر دو نفرعدم اصلاح اندکس هادرهردونفریا 3/5HbA2≤دریکی یاهردواصلاح اندکس هاو3/5≥HbA2دریکی یاهردو12345نیازبهاقدامدیگرینیست(زوج ناقل)مشاورهویژه80≤MCVو27≤MCH80>MCVو27>MCH80 ≤ MCVو27 ≤ MCH

اسلاید 18:

اسلاید 19: هموگلوبین و بیماریهای آنهموگلوبین مولکول اصلی داخل گویچه‌های قرمز است که از هم و زنجیره‌های پروتئنی یا گلوبین تشکیل شده است. در هر زنجیره گلوبین یک مولکول هم وجود دارد که اکسیژن را توسط آهن خود حمل می‌کند. پس تولید هموگلوبین نیاز به به تامین آهن و ساخت هموگلوبین دارد. شایعترین بیماریهای تک ژنی در انسانبیش از 5 درصد جمعیت جهان حامل هستند

اسلاید 20: هموگلوبین های انسانبر اساس نوع زنجیره پروتئینی چند نوع هموگلوبین وجود دارد: HGbA: هموگلوبین طبیعی در بالغین عمدتا همولگوبین A می‌باشد که تقریبا حدود 98% از هموگلوبین جریان خون را تشکیل می‌دهد و از زنجیره 4 تایی حاوی دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا ساخته می‌شود. (α2β2) HGbA2: هموگلوبین A2 از 2 زنجیره آلفا و 2زنجیره دلتا تشکیل می‌شود.(α2ρ2) که بطور طبیعی 2-1% هموگلوبین در بالغین را تشکیل می‌دهد. HGbF: هموگلوبین F که هموگلوبین اصلی دوران جنینی است و کمتر از 1% هموگلوبین در بالغین را نیز شامل می‌شود،از زنجیره 4 تایی 2 تا آلفا و 2 تا گاما (α2γ2) تشکیل گردیده است و هموگلوبین های C , H و ... که در بعضی بیماریها بوجود می‌آید.

اسلاید 21: PNDو تالاسمیمرحله اول شناسایی جهش در والدینمرحله دوم شناسایی و تایید جهش در جنین

اسلاید 22:

اسلاید 23:

اسلاید 24:

اسلاید 25:

اسلاید 26:

اسلاید 27:

اسلاید 28: هیچ چیز بالاتر و بهتر از امید و تلاش برای ساختن فردا نیست