آنمی همولیتیک (Hemolytic Anemia)
اسلاید 1: آنمی همولیتیک Hemolytic Anemia
اسلاید 2: انواع آنمی همولیتیک
اسلاید 3: کاهش Hb و یا در کمترین حد نرمالافزایش MCV افزایش درصد رتیکولوسیتها (در صورت سلامت BM و مقادیر کافیه مواد اولیه)افزایش InDirect Bil >> بعلت لیز RBC >> افزایش ASTافزایش LDHکاهش هاپتوگلوبولینافزایش Hb و هموسیدرین ادرار (در همولیز داخل عروقی)علائم کلی (آزمایشگاهی)
اسلاید 4: آنمی همولیتیک »» Intra Vascularآنمی همولیتیک »» ExtraVascular
اسلاید 5: ریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیآنمی همولیتیک »» Intra Vascularآنمی همولیتیک »» ExtraVascular
اسلاید 6: ریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیآنمی همولیتیک »» Intra Vascularآنمی همولیتیک »» ExtraVascularلیز داخل : طحال – کبد – غدد لنفاویارگانومگالی؛ بخصوص اسپلنومگالیIron Over Loadاکثراً اسپلنکتومی موثر استاکثراً یک همولیز مزمن و خفیف استزردیحال عمومی بهتری دارند و به کاهش Hb عادت نموده اند.
اسلاید 7: غشاء RBCHA »» علل ارثی »» Hereditary Spherocystosisغشای 2 لایهاسپکترینانکیرین
اسلاید 8: HA »» علل ارثی »» Hereditary Spherocystosisبیماری ADاشکال در Ankyrin Pr.از دست دادن بخشی از غشا »» گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوئیدهای طحاللیز خارج عروقی – داخل سلولی
اسلاید 9: HA »» علل ارثی »» Hereditary Spherocystosisبیماری ADاشکال در Ankyrin Pr.از دست دادن بخشی از غشا »» گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوئیدهای طحاللیز خارج عروقی – داخل سلولیعلائم بالینیآنمی نورموسیتیکافزایش MCHC
اسلاید 10: HA »» علل ارثی »» Hereditary Spherocystosisبیماری ADاشکال در Ankyrin Pr.از دست دادن بخشی از غشا »» گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوئیدهای طحاللیز خارج عروقی – داخل سلولیعلائم بالینیآنمی نورموسیتیکافزایش MCHCعلائم خارج عروقیلیز داخل : طحال – کبد – غدد لنفاویارگانومگالی؛ بخصوص اسپلنومگالیIron Over Loadاکثراً اسپلنکتومی موثر استاکثراً یک همولیز مزمن و خفیف استزردیحال عمومی بهتری دارند و به کاهش Hb عادت نموده اند.
اسلاید 11: HA »» علل ارثی »» Hereditary Spherocystosisبیماری ADاشکال در Ankyrin Pr.از دست دادن بخشی از غشا »» گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوئیدهای طحاللیز خارج عروقی – داخل سلولیعلائم بالینیآنمی نورموسیتیکافزایش MCHCتشخیص و درمانOsmotic Fragility Test : افزایش در اسفروسیت ها؛ اسفروسیتها در محیط غلیظتری پاره میشوند.اسپلنکتومی :موارد خفیف × پس از 4-5 سالی واکسن پنوموکوکآهن × | فقط اسید فولیکعلائم خارج عروقیلیز داخل : طحال – کبد – غدد لنفاویارگانومگالی؛ بخصوص اسپلنومگالیIron Over Loadاکثراً اسپلنکتومی موثر استاکثراً یک همولیز مزمن و خفیف استزردیحال عمومی بهتری دارند و به کاهش Hb عادت نموده اند.
اسلاید 12: سیستم آنزیمی RBC : جلوگیری از آسیب اکسیداتیو HbHA »» علل ارثی »» G6PD Deficiency
اسلاید 13: HA »» علل ارثی »» G6PD Deficiencyوابسته به Xدر کمبود آنزیم G6PD گلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشودتخریب داخل عروقی – داخل سلولیدر تماس با عوامل اکسیدان چون : باقالا (فاویسم) – داروها - عفونت
اسلاید 14: HA »» علل ارثی »» G6PD Deficiencyوابسته به Xدر کمبود آنزیم G6PD گلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشودسوال : خانمی در سن 43 سالگی مبتلا به علائم کاهش G6PD شده است. اگر این بیماری وابسته به جنس است، چرا در این سن بروز نموده است ؟تخریب داخل عروقی – داخل سلولیدر تماس با عوامل اکسیدان چون : باقالا (فاویسم) – داروها - عفونت
اسلاید 15: HA »» علل ارثی »» G6PD Deficiencyوابسته به Xدر کمبود آنزیم G6PD گلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشودسوال : خانمی در سن 43 سالگی مبتلا به علائم کاهش G6PD شده است. اگر این بیماری وابسته به جنس است، چرا در این سن بروز نموده است ؟تخریب داخل عروقی – داخل سلولیدر تماس با عوامل اکسیدان چون : باقالا (فاویسم) – داروها - عفونتعلائم بالینیآنمی نورموسیتیک نورموکرومحضور Bite cellاجسام Heinz »» بدلیل رسول Hb دناتوره
اسلاید 16: HA »» علل ارثی »» G6PD Deficiencyوابسته به Xدر کمبود آنزیم G6PD گلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشودسوال : خانمی در سن 43 سالگی مبتلا به علائم کاهش G6PD شده است. اگر این بیماری وابسته به جنس است، چرا در این سن بروز نموده است ؟تخریب داخل عروقی – داخل سلولیدر تماس با عوامل اکسیدان چون : باقالا (فاویسم) – داروها - عفونتعلائم بالینیآنمی نورموسیتیک نورموکرومحضور Bite cellاجسام Heinz »» بدلیل رسول Hb دناتورهلیز داخل عروقیریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیLDH بالاآهن پایینهاپتوگلوبولین پایین
اسلاید 17: HA »» علل ارثی »» G6PD Deficiencyاین اشخاص مستعد عفونت هستند، چرا ؟
اسلاید 18: HA »» علل ارثی »» G6PD Deficiencyتشخیص و درماناین اشخاص مستعد عفونت هستند، چرا ؟اندازه گیری کمی G6PD »» 2 الی 3 هفته پس از حملهپیشگیری از اکسیدانهافقط درمان حمایتی، چون تجویز خون
اسلاید 19: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaعلائم کلیهمولیز داخل عروقی – کومبس منفیحمله شبانهپان سیتوپنی – کمبود ذخیره آهن ( فریتین پایین)افزایش ریسک ترومبوز وریدی
اسلاید 20: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaجهش »» در ژن سلول های بنیادین خونساز »» جهش در GPI Pr. »» عامل اتصال CD59 روی غشاء RBC »» نبود CD59 روی غشاء »» اتصال راحت کمپلمان روی RBC »» لیز RBCچرا حمله شبانه؟PNH اساساً یک آنمی آپلاستیک است که کلونهای PNH مثبت داخل BM از آسیب T Cell در امان هستند.علت ترومبوز ؟ تجمع پلاکتهای فاقد CD59 توسط کمپلمانعلائم کلیهمولیز داخل عروقی – کومبس منفیحمله شبانهپان سیتوپنی – کمبود ذخیره آهن ( فریتین پایین)افزایش ریسک ترومبوز وریدی
اسلاید 21: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaعلائم بالینیهماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبحاحتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختلالات خونریزی)ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمی
اسلاید 22: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaعلائم بالینیهماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبحاحتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختلالات خونریزی)ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمیلیز داخل عروقیریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیLDH بالاآهن پایینهاپتوگلوبولین پایین
اسلاید 23: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaفلوسیتومتری CD59 (در RBC بالای 5% در گرانولوسیتها بالای 20%)کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت)BM علائم بالینیهماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبحاحتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختلالات خونریزی)ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمیلیز داخل عروقیریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیLDH بالاآهن پایینهاپتوگلوبولین پایینتشخیص
اسلاید 24: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaفلوسیتومتری CD59 (در RBC بالای 5% در گرانولوسیتها بالای 20%)کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت)BM هیپرپلازی اریتروئید اگر به آنمی آپلاستیک تبدیل شود »» هیپوسلولار علائم بالینیهماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبحاحتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختلالات خونریزی)ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمیلیز داخل عروقیریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیLDH بالاآهن پایینهاپتوگلوبولین پایینتشخیص
اسلاید 25: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaفلوسیتومتری CD59 (در RBC بالای 5% در گرانولوسیتها بالای 20%)کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت)BM هیپرپلازی اریتروئید اگر به آنمی آپلاستیک تبدیل شود »» هیپوسلولار آنمی نرموکروم علائم بالینیهماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبحاحتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختلالات خونریزی)ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمیلیز داخل عروقیریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیLDH بالاآهن پایینهاپتوگلوبولین پایینتشخیص
اسلاید 26: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaفلوسیتومتری CD59 (در RBC بالای 5% در گرانولوسیتها بالای 20%)کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت)BM هیپرپلازی اریتروئید اگر به آنمی آپلاستیک تبدیل شود »» هیپوسلولار ماکروسیتیک : بعلت رتیکولوسیت تا 20%آنمی نرموکروم میکروسیتیک : بعلت کمبود آهنعلائم بالینیهماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبحاحتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختلالات خونریزی)ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمیلیز داخل عروقیریخته شدن محتویات RBC به داخل خونادرار Tea Colorکمبود آهنهموسیدرین ادراری +اکثراً یک بحران همولیزی استزردیLDH بالاآهن پایینهاپتوگلوبولین پایینتشخیص
اسلاید 27: HA »» علل اکتسابی »» Paroxymal Noctural Hemoglobinuriaتزریق خون فیلتر شدهدرمان قطعی، پیوند BMداروی Eculizumab : Ab منوکلونال ضد کمپلمان C5 جهت توقف آبشار کمپلماندرمان
اسلاید 28: HA »» تست کومبسDirectRBCهای پوشیده شده از آنتی بادی را تشخیص میدهدبوسیله آنتی هیومن آنتی بادی RBCها را آگلوتینه مینمایندتشخیص Ab بر روی RBC و یا در گردش خونInDirectبر روی پلاسما انجام میشود (آنتی بادی های سرم را می سنجند)معمولاً کسانیکه تست indirect مثبت هستند، تست direct نیز مثبت است.
اسلاید 29: HA »» علل اکتسابی »» Auto Immune Hemolytic AnemiaWarm Abبخش FC آنتی بادی اتصال یافته به RBC، به گیرنده FC روی ماکروفاژ طحال، کبد، BMهمولیز خارج عروقیاز نوع IgGدر درجه حرارت 37 درجه فعالتولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی RBC
اسلاید 30: HA »» علل اکتسابی »» Auto Immune Hemolytic AnemiaWarm Abبخش FC آنتی بادی اتصال یافته به RBC، به گیرنده FC روی ماکروفاژ طحال، کبد، BMهمولیز خارج عروقیاز نوع IgGدر درجه حرارت 37 درجه فعالتولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی RBC
اسلاید 31: HA »» علل اکتسابی »» Auto Immune Hemolytic AnemiaColdAbمحیط سرد »» فیکس شدن کمپلمان »» با گرم شدن مجدد »» مستقیماً سبب لیز RBCهمولیز داخل عروقیاز نوع IgMدر درجه حرارت 34 درجه فعالتولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی RBCمولف و محقق : احسان تقوی منفرد
نقد و بررسی ها
هیچ نظری برای این پاورپوینت نوشته نشده است.