بیماری های قلبی و عروقی

بیماری های قلبی و عروقی

اسلاید 1: کوآرکتاسیون آئورت:تنگی آئورت با درجات مختلف ممکن است در هر نقطه ای از آئورت عرضی تا دو شاخه شدن شریان ایلیاک اتفاق افتد ولی در 98 درصد موارد پس از منشأگیری شریان ساب کلاوین نزدیک منشأگیری داکتوس آرتریوزوس (Juxta ductal ) اتفاق می افتد، کوآرکتاسیون آئورت ممکن است یک نمای سندرم ترنر باشد.در 70 درصد موارد همراه با B.Ao.valve است. اختلالات دریچه میترال نظیر parachute mitral valve, supravalvor ring, sub Aortic stenosis ضایعات همراه هستند که مجموعاً به عنوان shone complex در نظر گرفته می شوند. انسیدانس: 8-6 درصد CHD را تشکیل می دهد و M/F=2:1 است.

اسلاید 2: امبریولوژی:قوس آئورت و شاخه هایش در طی هفته 8-6 بارداری تشکیل می شوند. قوس سوم جنینی تشکیل شرائین کاروئید می دهد. قوس چهارم چپ تشکیل قوس آئورت توراسیک و ایسموس می دهد و قوس آئورت راست پست رفت می کند. قوس های ششم جنینی تشکیل داکتوس آرتریوزوس می دهد. بنابرین یک اختلال جنینی در قوس آئورت چهارم چپ و ششم منجر به کوآرکتاسیون آئورت می شود.تقسیم بندی: 1- simple ياdiscrete يا adult type 2- long segment, complex یا infantile type يا preductal نوع اول با یا بدون PDA می باشد 2- نوع ممکن است همراه یا هیپوپلازی قوس آئورت و سایر آنومالی های قلبی باشد.

اسلاید 3: شایع ترین آنومالی قلبی همراه نوع کمپلکس، VSD می باشد.شایع ترین آنومالی های عروقی خارج قلبی عبارتند از: منشأگیری غیرطبیعی شریان براکیوسفالیک، شرائین کولترال، آنوریسم های حلقه ویلس. آنوریسم های ساکولر berry در حلقه ویلیس در 5-3 درصد موارد کوآرکتاسیون آئورت اتفاق می افتد. شریان ساب کلاوین راست در 5-4 درصد موارد در زیر کوارکتاسیون منشأ می گیرد و ممکن است جریان خون معکوس از شریان ورتبرال به ساب کلاوین صورت گرفته و subclavian steal syndrome ایجاد کند.

اسلاید 4: پاتوفیزیولوژی:همودینامیک فتال با حضور کوآرکتاسیون آئورت مختل نمی شود چون بطور نورمال تنها 10 درصد برون هر دو بطن از ایستموس آئورت می گذرد. پس از تولد با بسته شدن سوراخ بیضی و DA، تمام برون قلب بایستی از قسمت آئورت تنگ عبور کند. بنابراین بسته به شدت کوآرکتاسیون و حضور ضایعات قلبی دیگر (نظیر VSD) تغییرات همودینامیک ممکن است از هیپرتانسیون سیستولیک خفیف تا نارسائی شدید قلبی و شوک متغیر باشد.اگر کوآرکتاسیون شدید باشد هنگامیکه D.A درنوزاد بسته شود. اختلال شدید فونکسیون بطن چپ ظاهر شده، منجر به CHF می شود. حضور ضایعاتی چون AS فشار سیستولیک بطن چپ و after load را بیشتر افزایش می دهد و اختلال فونکسیون بطن چپ زودتر ظاهر می شود ضایعاتی چون VSD بزرگ، PDA، MR باعث افزایش حجم پایان دیاستول و preload بطنی می شوند و باعث تسریع پیدایش CHF می شوند همچنین در موارد کوارکتاسیون کمپلکس علاوه بر CHF، هیپرتانسیون ریوی هم شایع است که در اثر افزایش preload، after load و اختلال فونکسیون دیاستولیک ایجاد می شود.

اسلاید 5: در موارد شدید Juxtal dutal COA و یا در حضور هیپوپلازی قسمت عرضی قوس آئورت، خون بطن راست در D.A تزریق می شود تا D.A را مشروب سازد در این مورد سیانوز در اندام تحتانی بارز است و قسمت فوقانی pink است و فشار شریان ریوی بالاست و نبض فمورال قابل لمس است و اختلاف فشار اندام تحتانی ممکن است جهت تشخیص کمک کننده نباشد. فشار خون در پروگزیمال تنگی بالا و دیستال تنگی پائین است همچنین فشار نبض ها دیستال تنگی پائین است. هیپرتانسیون ناشی از انسداد مکانیکی و مکانیسم های نورهورموتال (رنین- آنژیوتانسین و آلدوسترون) می باشد. اگر کوآرکتاسیون عمل نگردد کوکترال از شرائین ساب کلاوین راست، اینترکوستال و پستانی گسترش یافته تا جریان خون قسمت دیستال کوآرکتاسیون را تأمین کنند.

اسلاید 6: تظاهرات بالینی:نمای بالینی COA عموماً به سه صورت زیر است: 1- نارسائی احتقانی قلب بطور عمده در شیرخواران 2-سوفل قلبی در موارد discrete و بطور عمده در کودکان بزرگتر 3- فشار خون بطور عمده در کودکان بزرگتر.بعضی از کودکان یا نوجوانان شکایت از ضعف یا درد (یا هر دو) در پاها پس از ورزش دارند ولی در بسیاری از کودکان حتی با COA شدید، بدون علامتند.در سنین بلوغ علائمی چون لنگش پا، سردی پاها، گرامپ عضلانی پا و درد سینه ناشی از IHD ممکن است اتفاق افتد.

اسلاید 7: یافته های فیزیکی:علامت کلاسیک کوارکتاسیون آئورت اختلاف نبض و فشار اندام تحتانی و فوقانی است. نبض فمورال، posterior Tibial, popliteal و pedis dorsal ضعیف است (یاغایب است تا 40% بیماران).برعکس نبض های بازوها و کاروتید باندینگ است. بطور نورمال نبض فمورال کمی قبل از نبض رادیال لمس می شود ولی در کوآرکتاسیون یک radial- femoral delay اتفاق می افتد و این در مواردی است که جریان خون D.AO از کولترال ها منشأ بگیرد. در افراد طبیعی فشارخون سیستولیک در پاها 10-20mmHg بالاتر از بازوهاست ولی در کوآرکتاسیون در پاها پائین تر از بازوهاست و بطور شایع نمی توان اندازه گیری نمود. اگر فشارخون در بازوی راست بالاتر از بازوی چپ بود نشان دهنده گرفتاری شزیان ساب کلاوین چپ است. گاهی شریان ساب کلاوین راست از D.AO پس از کوآرکتاسیون منشأ می گیرد که در این صورت فشار در اندام فوقانی چپ از راست بیشتر است. با ورزش فشارخون بالاتر می رود و اختلاف گرادیان افزایش می یابد. ندرتاً شریان ساب کلاوین از D.AO پس از کوآرکتاسیون منشأ گرفته و همزمان شریان ساب کلاوین چپ تنگ است در این موارد فشارخون و نبض در چهار اندام ضعیف است ولی نبض کاروتید باندینگ است.

اسلاید 8: ایمپالس پره کوردیال و صداهای قلبی معمولاً نورمال است، وجود systolic click باتریل در S.S.N بیان کننده B.AO.valve که در 70 درصد موارد دیده می شود یک سوفل درجه 6/3-2 ejection systolic مربوط به خود کوارکتاسیون در ULSB (فضای سوم و چهارم چپ) که انتشار به left infra scapular area و گاهی به گردن دارد شنیده می شود سوفل آنومالی های همراه چون PDA, AS, MS ممکن است شنیده شود سوفل مداوم کولترال ها ممکن است در قسمت قدام، لترال و خلف سینه شنیده شود.

اسلاید 9: یافته های رادیولوژیک:کاردیومگالی و کنژسیون وریدهای ریوی در شیرخواران دچار CHF.اندازه طبیعی یا بطور خفیف یا متوسط بزرگ در کودکان بزرگتر.دیلاتاسیون شریان ساب کلاوین چپ که بصورت سایه در left superior .sup. mediastinum پنهان است.Post stenotic dilatation در اکثریت موارد که بصورت 3 sign در عکس ساده سینه و E sign یا Reversed 3 sign در B.emem نمایان می گردد.Rib notching در شیرخواران وجود ندارد و زیر 5 سال نادر است و بیشتر در late childhood دیده میشود که ناشی از خوردگی لبه تحتانی دنده ها در اثر شرائین دیلاته و نبض دار و تورتوز است.

اسلاید 10: ECG: 1- در نوزادان و شیرخواران جوان RVH یا BVH داریم.2- در کودکان جوان معمولاً نورمال است ولی ممکن است LVH داشته باشیم.3- یافته LVH در زمان شیرخوارگی بطور قوی بیان کننده وجود هم زمان AS و یا فیبروالاستوز آندوکاردیال است.ECHO: در اکثریت موارد می تواند تشخیص را تأیید کند و در موارد نا مشخص می توان از MRI و MRA و یا کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی استفاده نمود. شکل 10-49 نمای اکوکاردیوگرافی COA نشان می دهد. آنژیوگرافی جهت ارزیابی کوآرکتاسیون و آناتومی قوس آئورت استاندارد طلائی است نمای متناسب 700LAO/200 cranial (4).

اسلاید 11:

اسلاید 12:

اسلاید 13:

اسلاید 14:

اسلاید 15: پروگنوز:در صورت عدم درمان اکثریت بیماران بین سنین 50-20 سالگی فوت می کنند عوارض جدی عبارتند از: بیماری زودرس عروق کرونر، نارسائی قلب، آنسفالوپاتی هیپرتانسیو، خونریزی داخل مغزی.شایع ترین علت مرگ عبارتند از: CHF، پارگی آئورت، آندوکاردیت عفونی، خونریزی داخل مغزیدرمان: در شیرخواران با CHF, severe COA در ابتدا پروستاگلاندین E1 تجویز می شود تا PDA باز نگهداشته شود و جریان خون اندام تحتانی تثبیت شود و سپس کاندید عمل می گردد. کودکان مسن با کوآرکتاسیون عمده بایستی هر چه زودتر عمل گردند. درمان جراحی درمان انتهایی است. روشهای sub clavian flap, end to end مناسب ترین است. تأخیر در درمان پس از 20 سالگی ممکن است همراه با بیماری کاردیوواسکولر زودرس، هیپرتانسیون مزمن باشد. Re stenosis در شیرخواران عمل شده شایع تر از بقیه سنین است و درمان انتخابی آن بالون آنژیوپلاستی است. شایع ترین عارضه آنژیوپلاستی صدمه به شریان فمورال و ترومبوز آن است، هیپرتانسیون پارادوکسیکال که پس از عمل شایع است در مورد آنژیوپلاستی نادر است و بالاخره روش جدید گذاشتن stent از طریق کاتتر است.

اسلاید 16: شایع ترین بیماری سیانوتیک مادرزادی قلب در کودکان و بزرگسالان است و شامل:obstruction to RVOT (PS)large, None restrictive VSD overriding of Aorta over the septal defect with dextroposition Right ventricular hypertrophyتنگی هم انفاندیبولوم و هم دریچه پولمونر را درگیر می سازد و چنانچه انسداد RVOT كامل باشد در اين صورت به ترم VSD with pulmonary Atresia یا یک فورم شدید تترالوژی تقسیم بندی می شود.تترالوژی فالوت:

اسلاید 17: VSD معمولاً ساب آئورت و غیر محدود شونده است ولی ندرتاٌ ممکن است Inlet type باشد(Atrio ventricular septal defect)، در 20 درصد موارد قوس آئورت در طرف راست قرار دارد. در 5 درصد موارد ابنورمالیتی منشأ عروق کرونر وجود دارد. در 83 درصد موارد سوراخ بیضی باز یا ASD وجود دارد. در 11 درصد موارد LSVE وجود دارد. همراهی TOF و Atrioventricular septal defect بطورشایع در تری زوی 21 دیده می شود وقتی میزان overriding آئورت بیشتر از 50 درصد باشد یک عضله بین آئورت و میترال فاصله انداخته و تشکیل sub Aortic conus می‌دهد در این صورت به DORV معروف است که از نظر پاتوفیزیولوژی شبیه تترالوژی فالوت است. در مواردی ممکن است دریچه ریوی و یا شاخه ریوی چپ وجود نداشته باشد.

اسلاید 18: پاتوفیزیولوژی:بازگشت وریدی سیستمیک به RAوRV طبیعی است. وقتی بطن راست منقبض می شود در حضور PS شدید خون از طریق VSD به آئورت شنت می شود و باعث عدم اشباع اکسیژن شریانی می شود و شدت سیانوز بستگی به شدت PS دارد. گاهی شدت تنگی کم و متوسط است و شنت متعادل در سطح VSD بوجود می آید و بیمار سیانوز واضحی ندارد. (Acyanotic or pink TOF). در موارد شدید تنگی به قدری زیاد است که جریان خون ریوی از شرائین کولترال و يا PDA تأمین می گردد. هیپرتروفی بطن راست معمولاً به اندازه mass بطن چپ است ندرتاً یک restrictive VSD وجود دارد در این صورت هیپرتروفی بطن راست شدید است و ممکن است منجر به دیلاتاسیون و RV Failure گردد.

اسلاید 19: شکل 1-423: فیزیولوژی تترالوژی فالوت (2)

اسلاید 20: تظاهرات بالینی:شیرخوارانی که انسداد خفیف RVOT دارند معمولا سیانوز ندارند و گاهی در اثر شنت چپ به راست دچار CHF می‌شوند به تدریج با افزایش سن هیپرتروفی انفاندیبولوم افزایش می یابد و شنت راست به چپ ایجاد می‌شود و معمولاً در اواخر سال اول سیانوز نمایان می گردد. در شیرخواران با انسداد شدید RVOT سیانوز بلافاصله پس از تولد ظاهر می شود در این موارد جریان خون ریوی ممکن است وابسته به PDA‌ باشد و اگر PDA در ساعات اولیه یا روز اول بسته شود منجر به هیپوکسی شدید و کلاپس عروقی می شود و بالاخره کودکانی که عمل نشوند در اثر سیانوز مزمن دچار کلابینگ می شوند.تنگی نفس کوششی اتفاق می افتد و شیرخواران و نوپایان مدت کمتری فعالیت می کنند و سپس می نشینند یا دراز می کشند. کودکان دچار سیانوز و تنگی نفس کوششی وقتی دچار خستگی شوند وضعیت چمباتمه به خود می گیرند تا تنگی نفس آنها بهبود یابد.

اسلاید 21: Paroxysmal hypercyanotic Attack: (hypoxic blue or tetspell)این تظاهر بالینی یک مشکل عمده در 2 سال اول زندگی به حساب می‌آید شیرخوار دچار هییرینه و بی قراری می شود سیانوز افزایش می یابد و حرکات تنفسی gasping اتفاق می افتد و به دنبال آن سنکوپ. حملات معمولا در صبح هنگام از خواب بیدار شدن یا گریه اتفاق می افتد حملات ممکن است چند دقیقه تا چند ساعت طول بکشد ولی ندرتا کشنده است در موارد شدید منجر به کاهش سطح هوشیاری، تشنج، همی پارزی میشود. حملات سیانوز اغلب در کودکانی که سیانوز خفیف دارند اتفاق می افتد چون این بیماران adaption‌ کافی با تغییرات هیپوکسی پیدا نکردند.

اسلاید 22: درمان حملات سیانوز: در موارد خفیف گاهی با وضعیت knee chest position حمله شکسته می شود به هر حال اگر حمله شکسته نشد کارهای زیر انجام می شود2- تجویز اکسیژن 3- تجویز مورفین زیر جلدی نه بیشتر از 0.2mg/kg 4- تجویز بیگربنات چون یک po2 زیر 40mmHg باعث اسیدوز متابولیک می شود 5- در صورت عدم بهبودی متوکسامین یا فنیل افرین داخل وریدی که باعث افزایش مقاومت عروق سیستمیک و بهبودی انسداد RVOT می شود 6- تجویز داخل وریدی بلوک کننده کنند. بتا (پروپرانولول) به میزان 0/1-0/2mg/kg هم مفید است 7- بالاخره در صورت عدم بهبودی بیهوشی عمومی و انتوباسیون و عمل.

اسلاید 23: معاینه فیزیکی:سیانوزکلابینگکاهش رشد و تکامل در موارد سیانوز شدید به ویژه اگر اشباع اکسیپزن شریانی کمتر از 70 درصد باشد.تاخیر بلوغ در بیماران عمل نشده.نبض ها طبیعی است substernal RV implulse ممکن است لمس شود ولی LV impluse هیپراکتیو نیست left anterior hemithorax ممکن است بطور جلو برآمده باشد که به خاطر هیپرتروفی بطن راست است. تریل سیستولیک در نصف موارد در فضای سوم و چهارم لمس می شود. صدای دوم تقریبا در تمام موارد واحد است ولی گاهی در موارد PS‌ متوسط و خفیف کاهش یافته است S4, S3 معمول نیست.

اسلاید 24: Systolic murmur ناشی از PS (درTOF) در LSB شنیده می شود. شدت سوفل رابطه عکس با شدت تنگی دارد و حتی در طی حملات سیانوز کاهش یافته و حتی از بین می رود. گاهی صدای دوم شنیده نمی‌شود و سوفل بصورت هولوسیستولیک به گوش می رسد و بطرف lower LSB انتشار می یابد گاهی ممکن است سوفل مداوم ناشی از شرائین کولترال شنیده شود.

اسلاید 25: تشخیص:رادیوگرافی سینه (C.X.Ray) Narrow cardiac baseCancavity of L.Heart. BNormal Heart sizeRVH که بصورت Apical Round‌ با up-tilted نمایان می گردد.Wooden shoe, boot shaped (coeur en sabot) بودن قلب.کاهش واسکولاریته ریویکمان آئورت راست در 20 درصد موارد

اسلاید 26: : RAD(RSR`, qRs, qR, R, RS) RVHدر لیدهای پره کوردیال راست.Tall PPositive Twave in lead V3R, V1Echo: جهت تشخیص دقت بالائی دارد لکن جهت آناتومی شرائین ریوی به ویژه قسمت میانی و دیستال دقت کافی ندارد.Cardiac catheterization:برابری فشار Ao, LV, RV و کاهش فشار (5-10mmHg) PA O2SaTدرpink Tof تقریبا طبیعی در موارد PS متوسط 85%-75آنژیوگرافی: جهت کیفیت آناتومی تترالوژی مهم است- آنژیوگرافی ریشه آئورت می تواند جهت منشا و مسیر شرائین کرونری مفید باشد چون در 10-5 درصد بیماران یک aberrant major coronary artery وجود دارد که از روی RVOT می‌گذرد که از نظر عمل جراحی مهم است.

اسلاید 27: عوارض:ترومبوز مغزی: که در کودکان زیر دو سال، پلی سیستمیک و دچار دهیدراتاسیون و فقرآهن شایع تر است درمان شامل فلبوتومی و جایگزینی باFFP، و فیزیوتراپی. هپارین ارزش کمی دارد و در موارد انفارکتوس هموراژیک ممنوع است.آبسه مغزی: کمیاب تر است سن کودکان بالای 2 سال است درمان آنتی بیوتیکی و جراحی توصیه می شود. آندوکاردیت باکتریال: ممکن است انفاندیبولوم بطن راست، دریچه پولمونیک و ندرتا تریکوسپید را گرفتار کند و در ضمن بیماران دارای شنت بیشتر استعداد دارند.نارسائی قلب نادر است و در موارد زیر اتفاق می افتد: 1- کودکان مبتلا به pink TOF یا شیرخواران با PS خفیف همراه با شنت عمده چپ به راست 2- آنمی شدید 3- آندوکاردیت 4- restrictive VSD

اسلاید 28: درمان:1- اگر نوزاد شدیداً سیانوتیک باشد تجویز پروستاگلاندین E1 که یک دیلاتاتور قوی داکتوس آرتریوزوس است.2- در موارد حملات سیانوتیک پس از درمان و شکستن حمله از ایندرال به میزان 0.5-1mg/kg هر 6 ساعت جهت پروفیلاکسی بکار می رود.3- در موارد شدید سیانوز می توان عملpalliative شنت systemic- pulmonaryانجام داد که همان modified Blalock- Taussig shunt می باشد که شامل Gortex conduit که ساب کلاوین را به شاخه همان طرف پولمونر بصورت جانبی متصل می کند.

اسلاید 29: شکل 5-423 فیزیولوژی شنت Blalock- Taussig در یک بیمار دچار تترالوژی فالوت را نشان می دهد.

اسلاید 30: در مواردیکه سیانوز خفیف تر باشد و حمله سیانوز وجود نداشته باشد می توان ترمیم کامل را در سن 12-4 ماهگی انجام داد. عوارض شنت: 1- شیلوتوراکس ناشی توراکتومی لترال 2- فلج دیافراگم ناشی صدمه به عصب فرنیک یا قطع آن 3- سندرم هورنر که معمولاً موقتی است و درمانی لازم نیست 4- CHFناشی از افزایش فلوی ریوی 5- کاهش نبض رادیال و متفاوت بودن طول بازو. اگر آناتومی پس از مدتی خوب بود عمل کامل و گرنه می توان شنت مجدد انجام داد. گاهي بالون والوپلاستي بصورت موقتي مؤثر بوده است.

اسلاید 31: خطر مورتاليتي پس از عمل كامل كمتر از 5 درصد است. عوارض پس از عمل: نارسائي H.block, RV موقتي،VSD باقي مانده با شنت  R L ،انفاركتوس ميوكارد ناشي ار قطع شريان كرونر با منشأ و مسير غيرطبيعي، افزايش فشار دهليز چپ به خاطر شرائين كولترال‌هاي باقيمانده،‌نارسائي دريچه پولمونر، باقيماندن انسداد RVOT ، آريتمي ها بويژه PVC، RBBB (كاملاً شايع است)، C.H.B دائمي، در موارد PS خفيف يا متوسط نياز به عمل مجدد نيست، PRخفيف و متوسط كار خاصي ندارد. قبل از عمل كامل بايستي شنت قبلي oblitrate شود.

اسلاید 32: Pulmonary Atresia with VSD:يك فورم شديد تترالوژي فالوت است در اين عارضه دريچه پولمونر آترتيك، rudimentary يا غايب است. تنه شريان ريوي آترتيك يا هيپوپلاستيك است. پروگنوز نهائي بستگي به تكامل شاخه هاي شرائين ريوي دارد در موارد شديداً هيپوپلاستيك پيوند قلب و ريه توصيه مي شود در موارد شاخه هاي خوب ريوي مي‌توان از Homograft استفاده كرد.

اسلاید 33: علائم باليني: شبيه تترالوژي فالوت شديد است سيانوز در ساعات اوليه يا روزهاي اول تولد ظاهر مي‌شود. سوفل سيستوليك همراه با TOF، وجود ندارد سوفل مداوم ناشي از PDA يا كوكترال‌ها ممكن است شنيده شود S1 طبيعي است S2 واحد است Ejectionclickناشي از ديلاته بودن آئورت درApex شنيده مي‌شود ندرتاً ممكن است بيماران دچار CHFشوند كه در اثر افزايش فلوي ريوي در شرائين برونكيال ناشي از major aorto pulmonary colateral arteries مي‌باشد.راديوگرافي، الكتروكارديوگرافي شبيهTOF است R.Ao.Archدر 50 درصد موارد ديده مي‌شود.

اسلاید 34: درمان:پروستاگلاندين E1 در موارد سيانوز شديد جهت باز نگهداشتن PDAشنت BTدر صورت هيپوپلازي شاخه هاي شرائين ريويپيوند قلب و ريه درصورت هيپوپلازي شديد شاخه‌هاي شرائين ريويترميم كامل با استفاده ازHomograft conduit درصورت آناتومی خوب شرائین ریوی.گاهي در بيماراني كه تنگي شديد شريان ريوي دارند (مثلاً درTOF يا ساير مواردPS شديد چون (T.Atresia+PS) که شنت شده اند آترزي اكتسابي پولمونر ايجاد مي‌شود و درمان اين بيماران هم شبيهcongonital.pul.A مي‌باشد.

اسلاید 35: Transposition of Great Arteriesيك بيماري نسبتاً شايع سيانوتيك قلبي است و حدود 5 درصد كل را تشكيل مي‌دهد. شايع‌ترين بيماري سيانوتيك مادرزادي قلب در دوره نوزادي است بدون درمان 30 درصد اين شيرخواران در هفته اول، 50 درصد در ماه اول، 70 درصد در 6 ماه اول و 90 درصد در سال اول زندگي مي‌ميرند.TGA در شيرخواران مادران ديابتيك و مادراني كه بطور اشتباهي در زمان بارداري قرص كنتراسپتيو دريافت كرده اند شايع تر است. Male/female=3/1 TGAممكن است همراه باdeletion كروموزم(catch22)22q11 باشد كه شامل نقص هاي قلبي، صورتabnormal ،آپلازي تيموس‌ ،cleft palate، هيپوسپارياس}، سندرم دي جرج باشد.

اسلاید 36: در اين آنومالي: جريان خون وريدي سيستميك → RA → RV → AOجريان خون وريدهاي پولمونر →LA → LV → PAبنابرين جريان خون در اين بيماري موازي است ( شبيه دوران جنيني).در اين آنومالي ارتباط بين دهليزها و بطن ها طبيعي است (Atrioventricular concordance) ولي بين بطن ها و شرائين بزرگ غيرطبيعي است (Ventriculoatrial discordance).در حالت طبيعي آئورت در طرف خلف و راست شريان ريوي است در d-TGA ، آئورت در طرف راست (dextropositioned) و قدام شريان ريوي قرار دارد. خون دساچوره كه از كل بدن به دهليز و بطن راست برمي گردد، مجدداً به پولمونر مي‌رود و در حقيقت ineffective oxygenation وجود دارد.

اسلاید 37: TABLE 51.2. TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES: PHYSIOLOGICAL- CLINICAL CLASSIFICATIONITGA (IVS or small VSD) with increased PBF and small ICSaIITGA (VSD large) with increased PBF and large ICSIIITGA (VSD and LVOTO), with restricted PBFIVTGA (VSD and PVOD), with restricted PBFaA subgroup with large patent ductus arteriosus has similar characteristics to group II.IVS, intact ventricular septum; VSD, ventricular septal defect; PBF, pulmonary blood flow; ICS, intercirculatory shunting; PVOD, pulmonary vascular obstructive disease; LVOTO, left ventricularoutflow tract obstruction.d-TGA with IVS، شايع‌ترين نوع d-TGA است كه به simple TGA ياIsolated TGA هم معروف است.

اسلاید 38: تظاهرات باليني:سيانوز و تاكي‌پنه در ساعات يا روزهاي اوليه تولدهيپوكسي شديد است لكن CHF نادرPrecordial pulse طبيعي و ياparasternal heave داریم.S2 معمولاً واحد و بلند استسوفل وجود ندارد و يا يك سوفل نرمEjection systolic در Mid LSB شنيده مي‌شود.

اسلاید 39: فیزیولوژی جابه جائی شرائین بزرگ

اسلاید 40: تشخيص:ECG : شبيه ECG نورمال دوره نوزادي يعني RV dominancy وجود دارد.C.X.Ray : كارديومگالي- باريك بودن قاعده قلب، PVM نورمال يا افزايش يافته و شكل قلبegg shaped است.ABG : هيپوكسي شديد به قسمي كه با اكسيژن 100% زياد تغيير نمي‌كند.Echo : تشخيص را تأييد مي‌كند.كاتريسم: فشار در بطن راست بالاتر از بطن چپ است.آنژيوگرافي: ونتريكولوگرافي بطن راست: منشاگيري آئورت از آن، ونتريكولوگرافي بطن چپ: منشأگيري پولمونر و انومالي كرونر در 10-5 در موارد ديده مي‌شود.

اسلاید 41: درمان: انفوزيونPGE1 (0.05-0.2micg/kg/min) جهت بازنگهداشتن PDA (خطر آپنه در بردارد)گرم نگهداشتن بيمار جهت جلوگيري از اسيدوز متابوليكدرصورت عدم پاسخ به پروستاگلاندين Rashkind Atrial septostomy ← E1 كه PO2 تا 35-50mmHg بالا مي‌برد. اگر امكانات جراحي قلب فراهم باشد پس از تجويز پروستاگلاندين عمل Arterial switch (Jaten) در دو هفته اول صورت مي‌گيرد اين نوع عمل جراحي درمان انتخابي است اگر اين عمل به تأخير افتد فشار در بطن چپ پائين آمده و عضله آن تحليل مي‌رود و ديگر قدرت در مقابل آئورت قرار گرفتن ندارد اين عمل يك موفقيت 90-95% دارد.

اسلاید 42: اگر عمل Arterial switch به تأخير افتد پس از Atrial septostomy يا Atrial septectomy (پس از يك ماه)، عملAtrial switch (عملsenning يا mustard) انجام مي‌شود كه در حقيقت هدايت خون وريدهاي ريوي به دهليز راست و خون وريدهاي سيستميك به دهليز چپ است (Reverse blood flow). اين عمل عوارض تأخيري زياد دارد مثل اختلالات هدايتي،S.S.S با برادي‌ و تاكي آريتمي، فلوتر دهليزي، مرگ ناگهاني و ادم، آسيت و سندرم آنتروپاتي protein losing

اسلاید 43: DTGA+VSDشايع‌ترين آنومالي قلبي همراه با TGA ، VSD مي‌باشد و در 40-45% موارد ديده شده‌است علائم باليني بستگي به اندازهVSD دارد اگرVSD كوچك باشد سيانوز بارز است و با افزايش سن و كوچك يا بسته شدن آن تشديد مي‌شود اگرVSD بزرگ باشد mixing خوب صورت مي‌گيرد و علائم CHF داريم در مواردي کهVSD بزرگ است يافته هاي آزمايشگاهي بدين صورت است:C.X.Ray : كارديومگالي، باريك بودن midiastinal waist، افزايش واسكولاريته ريوي.

اسلاید 44: ECG : RHV ياBVH و گاهي LVH، موجP برجسته است. اكثريت موارد محور قلب به طرف راست است.كاتتريزاسيون: فشارها در RV، LV،Ao برابر است، فشارLA بطور قابل ملاحظه ممكن است بالاتر از RA باشد در اين صورت بيان كنندهASD كوچك و عدم mixing مناسب حتی با وجود VSD است بنابرين ممكن استRashkind Balloon septostomy لازم باشد.درمان: هر چه زودتر بايستي انجام شود چون كنترل علائمCHF مشكل است. درمان مناسب جراحي جهت بيماران مبتلا بهVSD+TGA بدون ,PS Arterial switch همراه با بستن VSD است و بهتر است در 2 هفته اول انجام شود.

اسلاید 45: دومين آنومالي همراه باTGA عبارتند از LVOT-OانسدادLVOT در 5 درصد موارد TGA+IVC و در 30 درصد بيماران باVSD ديده مي‌شود. تنگي بطور عمده Subvalvar است.در اين موارد بسته به شدت تنگي علائم باليني شبيه pink TOF ياsevere TOF or PS است. درمان مناسب عبارتند از Rastelli (گذاشتن conduit جهت RV و ترميم VSD هدايتLV بطرف آئورت (LV To Aorta canal) از طريق VSD.آنومالي‌هاي ديگر همراهTGA كه نادرند عبارتند ازPDA كه قبل از تجويز پروستاكلاندين‌ در 50 درصد بيماران يافت مي‌شود و حدود 1 ماه پس از تولد بسته مي‌شود، آنومالي‌هاي ميترال، تريكوسپيد، كوآركتاسيون آئورت،DORV باTGA (Taussig-Bing anomaly).نكته درTGA+IVS اگر PDA بزرگ باشد خون از پولمونر به طرفD.AO كه حاوي اكسيژن بالاست هدايت مي‌شود و اندام تحتاني سيانوز كمتري نسبت به اندام فوقاني دارد (Reverse differential cyanosis).

اسلاید 46: (corrected TGA) L-TGAدر اين آنومالي قلبي: دهليز راست به بطن چپ و دهلیز چپ به بطن راست متصل مي‌شود (Ventricular inversion) عروق هم جابه جا شده اند با آئورت از بطن راست و شریان ریوی از بطن چپ منشا می گیرد و آئورت در طرف چپ پولمونر قرار دارد (Lfor levotransposition) آئورت ممکن است در قدام پولمونر قرار گیرد ولی معمولاًside by side است کل در این آنومالیAtrioventricular and ventriculo arterial discordance وجود دارد. خون دساچوره وریدی سیستمیک (SVC+IVC) وارد دهلیز راست شده و از دریچه میترال گذشته وارد بطن راستی که ساختمان و نمای صاف بطن چپ دارد می شود و سپس وارد پولمونر می شود و در ریه اکسیژنه می گردد. خون اکسیژنه وریدهای پولمونر به دهلیز چپ طبیعی می ریزد و از طریق دریچه تریکوسپید به بطن چپی می ریزد که ساختمان ترابکوله بطن راست دارد و سپس به آئورت تزریق مي گردد در نتيجه جريان خون اصلاح شده است و هموديناميك طبيعي است. اختلالات شايع همراه عبارتند از VSD، PS، اختلالات هدايتي (C.H.B, WPW). آنومالي ابشتاين دريچه ميترال هم شايع است.

اسلاید 47: شکل 4-424: فیزیولوژی corrected TGA (L-TGA) با VSDو PS را نشان می دهد (2)

اسلاید 48: تظاهر باليني: علائم باليني بيشتر مربوط به ضايعات همراه است اگر همراه با VSD باشد علائم VSD و اگر همراه با VSD‌و PS باشد علائم TOF تقليد مي‌كند.C.X.Ray : آئورت صعودي كناره فوقاني چپ قلب را اشغال مي‌كند و يك نماي Straight دارد.ECG: اختلالات هدايتي چون WPWو C.H.B ، امواج غير طبيعي P، غايب بودن موج Q در V6، وجود غيرطبيعي موج Qدر ليدهاي III،‌avR، avFو V1، امواج upright T در ليدهاي پره‌كورديال.درمان: درمان جراحي آنومالي‌هاي همراه،‌كاشتن pace maker جهت C.H,Bو بالاخره در موارد نارسائي شديد دريچه تريكوسپيد، تعويض دريچه.

اسلاید 49: تكنيك عمل بالون آنژيوپلاستي:بطور روتين sedation صورت مي‌گيرد و آئورت بصورت retrograde از راه يكي از شريان هاي فمورال بطور معمول شريان فمورال راست كاتتريزه مي شود. جهت پيشگيري از ترومبوز شريان فمورال هپارين به ميزان 100u/kg حداكثر 3000unit تجويز مي‌گردد. معيار انتخاب بيمار عبارتند از كوآركتاسيون لوكاليزه، گراديان بيشتر از 20mmHg، فاصله مناسب تا شريان ساب كلاوين و رشد كافي قسمت سوم قوس آئورت (اسيتموس) آئورت.

اسلاید 50: اندازه بالون كاتتري كه انتخاب مي‌شود 2-4 برابر قطر محل كوآركتاسيون و يا قطر متوسط بين ايسموس و آئورت شكمي، نه بيشتر از قطر پروگزيمال كوآركتاسيون در سطح ديافراگرام مي‌باشد. بالون چندين نوبت inflate مي‌شود تا waist از بين برود. موفقيت بنا به تعريف عبارتند از يك گرادیان كمتر از 10mmHg بلافاصله پس از آنژيوپلاستي و يا يك افزايش قطر بيشتر از 50% قطر آئورت در سطح ديافراگم.

اسلاید 51: نتيجه: ما نتيجه مي‌گيريم بالون آنژيوپلاستي مؤثر و بي‌خطر است و نتايج رضايت‌بخش كوتاه مدت و ميان مدت و طولاني مدت قابل قبولي دارد و در بيماران انتخاب شده مي‌توان يك روش آلترناتيو نسبت به جراحي در نظر گرفت.

اسلاید 52: شكل1و2: تزريق همزمان در قوس آئورت و آئورت نزولي توراسيك بيان كننده كوآركتاسيون شديد ياInterrupted Aortic Arch مي‌باشد.

اسلاید 53: شكل 3: آنژيوگرافي قوس آئورت در نماي لترال محل كوآركتاسيون را نشان ميدهد.

اسلاید 54: شكل4: در طي بالون آنژيوپلاستي waist محل كوآركتاسيون نمايان مي‌شود.

اسلاید 55: شكل 5: inflation بالون كاتتر از بين رفتن waist را نشان مي دهد.

اسلاید 56: شكل 6: تزريق در قوس آئورت باز شدن محل كوآركتاسيون را نشان مي‌دهد.