متابولیسم اسیدهای آمینه

صفحه 1:


صفحه 2:
متابولیسم اسید های آمینه 

صفحه 3:
هضم و جذب و متابولیسم کلی آمینو اسیدها ‎٠‏ تعادل نيثرو؛ نى : تفاوت مقدار کل دریافت و مقدار کل دفع ‎N‏ این تعادل ممکن است + یا یا کامل باشد. - تعادل + : وقتی مصرف ل! بیشتر از دفع است. ل] در بدن میماند. در مود کودکان در سنین رشد و خانم ها در حالت بارداری تعادل : وقتی دفع - ‎NE‏ بیشتر از ورود آن است. معمولا بعد ار عمل جراحی » سرطانهای پیشرفته یا عدم مصرف کافی ‎pr‏ ‏تعادل کامل: در افراد بزرگسال و سالم مقدارى مه مى ايد دفع ميشود. 

صفحه 4:
در بزاق آنزیمی که بتواند به هیدرولیز پروتئین ها کمک کند وجود ندارد لذا هضم پروتئین ها در معده وبا کمک آنزیم پیسین شروع میشود.شکل غیر فعال اين آنزیم پیسینوژن نامیده میشود که توسط سلولهای مخاطی معده ترشح میشود. پیسینوژن در محیط معده و در حضور اسید کلریدریک که خود توسط سلولهای جداری معده ترشح می شود فعال و تبدیل به پیسین میشود. به دليل محدود یت زمان توقف مواد غذایی در معده وعمل پیسین هضم بطور ناقص انجام می گیرد. 

صفحه 5:
شیره لوزالمعده حاوی زیمو ژنهای متفاوتی مثل تریپسینوژن سه نوع کیموتریپسینوژن.پروکربوکسی پیتیداز 8 و يروالاتاز كه در محيط رودم به شكلفعال تبدیل‌شود. تریپسینوژن + آنزیم آنترویپتیداز سح تریپسین مهمترین آنزیمهای شیره روده در مرحله اول آمینو بپتیداز است . در مراحل بعدی دی و تری پپتیدازها هستند . 

صفحه 6:
جذب آمینو اسیدها در روده جذب آمینو اسیدها در روده باریک مانند جذب گلوکوز با استفاده از یک مکانیسم فعال صورت می گیرد و احتیاج به ‎Na‏ » لنرژعدارد.مکانیسم ورود آمینو لسیدهابه دلخل سلولهایروده و مغز وکلیه ه که به نام چرخه گاما -گلوتامیلمعروفو شامل‌شش‌آنزييم متفاوناستکه يكى از نها متصلبه غشایسلولیو بقیه در سیتوزول‌سلول قرار دارد. 

صفحه 7:
)-فقدان مادرزادی آنزیم گاما گلوتامین سیستئین سنتتاز : کم خونی همولیتیک. ساخته نشدن گلو تاتیون .فقدان مادر زادی آنزیم گلوتاتیون سنتتاز : مقدار گاما گلوتامین سیستنین که سوبسترای اين آنزیم است در بدن زباد میشود وبیمارمقدار زیادی 0-اکسوپرولین همراه با ادرار دفع می کند. فقدان مادرزادی آنزیم گاما-کلوتامیل ترانسفراز : آنزیم متصل به غشا -باعث افزایش گلوتاتیون از ادرار 

صفحه 8:
کاتابولیسم آمینو اسیدها : ‏انتقال آمین یا ترانس امیناسیون‎ ٠ 81-0۷-۱۱۳2 + R2---C-COO.s coo 0۰ Rl---C=O +R2---CH---NH2 ۰ coo 0200 ۰ 

صفحه 9:
۰00 7 1 H3N—C—H ۳2 ۲2 I coo" L-Glutamate ۳ c=0 | R a-Keto acid a-Ketoglutarate PLP ‘amino- transferase coo” 9 ‏احم لاوا‎ 8 t-Amino acid Figure 18-4 

صفحه 10:
آمینو ترانسفراز یا ترانس آمینازها : معمولا جسم يذيرنده عامل آمين در اين واكنشها آلفا کتوگلوتارات است. كه در اثر دريافت كروه آمين تبديل به كلوتامات مى شود. كلو تامات ترانس آمينازمهمترين اين آنزيم هاست. آمينو اسيد + آلفا - كتوكلو تارات‌ آلفا-کتو اسید +كلوتامات 

صفحه 11:
۰ آسپارتات+آلفا-کتو گلوتارات +آنزیم آسپارتات ترانس آمیناز .م گلوتامات +اگزالواستات + آلانین + الفا-کتو گلوتارات + آنزیم آلانین ترانس آمیناز ۰ صحه گلوتامات + پیروات ‎٠‏ کاتابولیسم تمام آمینو اسیدها به استناء لیزین ,تره اونین * پرولین و هیدروکسی پرولین 

صفحه 12:
آمین زدایی همراه با اکسایش الف-گلوتامات دهیدروژناز گلوتامات + آنزیم گلوتامات دهیدروژناز + ۸0یا ۱۲0۲/سس آلفاکتوگلوتارات + ۸۵یا ‎NADPH‏ 0 12ت مهار و 6]02,8102 سببافز ليش فعا ليتمى شود. 

صفحه 13:
H3N—C—H ۱۱۸۵۱۴ Ha ‏سس‎ ‎Ha ‎00 «00 Glutamate 5 =; CH2 ۳۷ ۳ boo- {7° CH 20 coo a-Ketoglutarate Figure 187 

صفحه 14:
ب- آمینو اسید اکسیدازها آمینو اسیدها ربا از راه دیگری غير از راه اصلی آمین زدایی کرده و تولید آمونیاک کنند.اين طریق آمین زدایی را در مقایسه با راه اصلی انتقال آمین و به آن آمین زدایی همراه با اکسایش راه فرعی می دانند. کوفاکتور نمامی آنزیمها ۴1 است.اين آنزیم ها قادرند آمینواسیدها را آمین زدایی و به آلفا - کتو اسیدها مربوط تبدیل کند. 

صفحه 15:
آمینو اسید اکسیداز ها می توانند تمامی آمینواسیدها باستثنای سرین ,تره اونین و دی کربوکسیلیک آمینو اسیدها را آمين زدایی کند. آمين زدايى غير اكسايشى دهيدراتازها - قادرند كه عامل آمين آمينو اسيدهاى سرين. سيستئين. هوموسرين.تره اونين و هموسيستئين را به صورت آمونياك آزاد كند.اين آنزيم ها احتياج به پیریدوکسال فسفات ‎(PLP)‏ )2 

صفحه 16:
مقدار طبیعی آمونیاک خون بستگی به رژیم غذایی و همچنین روش اندازه گیری آن دارد.کبد نقش مهمی در برداشت سریع آمونیاک خون وتبدیل آن به گلوتامات .گلوتامین و اوره دارد.در عوارض شدید کبدی که سلولها کبدی قادر به انجام اين وظیفه نیستند غلظت آمونیاک در خون افزايش می یابد.باعث عر بيشي مال اررشهائ تتاوبيى الختلال ندر تكلم اختلال بدن بيد -اغما و مر. غلظت آمونیاک در خونی که کلیه ها را ترک میکند بیشتر از غلظت آن در خونی است که وارد آن میشودکه نشان دهنده ساخته شدن آمونیاک در کلیه هاست. 

صفحه 17:
تشکیل گلو تامین در بافتهای مغزی وکبدی به غلت حضور آنزیم گلوتامین سنتتازمقدار زیادی از آمونياک می تواند از طریق واکنش زیر تبدیل به گلوتامین شود. گلوتامات +۳/4!] + انزیم گلوتامین سنتتاز +۸۲۳ > گلوتامین + ‎ADP +Pi‏ 

صفحه 18:
‎٠‏ غلظت گلو تامین در خون نسبتا زیاد است بطوریکه در حدود 000تا 60 در. صد نیتروژن آمینو اسیدها ی پلاسمایی مربوط به نیتروژن گلو تا مین است . ‏۰ گلوتامین در بدن می تواند توسط کبد و کلیه برداشت و به وسیله آنزیم گلوتامیناز تجزیه و تبدیل به آمونیاک و گلوتامات شود . ‏+ گلوتامین +۲20 , گلوتامات + ۸۱۳/4 

صفحه 19:
آسپاراژین * در بافتهای پستانداران به علت وجود آنزیم گلوتامین- آسپاریاژین سنتتاز ۰ آسپارتات + گلوتامین سس آسپاراژین +گلوتامات ۰ آسپارتات + آمونیاک + آنزیم آمیدوترانسفراز سح آسپاراژین 

صفحه 20:
تشکیل کرباموئیل فسفات در سلولهای کبدی دو نوع آنزیم وجود دارد . )-میتوکندری آنزیم کربامونیل فسفات سنتتاز| آمونیاک +۸۲۳ و ‎-N‏ استیل گلوتامیک اسباسسسم کرباموئیل فسفات ‎ADP +Pit‏ 0سیتوزول سلولهای کبدی آنزیم کرباموئیل فسفات سنتتاز || گلوتامین + 037۸۲۳۴۳20 ببس کرباموئیل فسفات + گلوتامات +[ +۸0 

صفحه 21:
زیست سنتز اوره * در چرخه اوره ابتدا کرباموئیل فسفات تشکیل ميشود. » کرباموئیل فسفات + اورنیتین + آنزیم اورنیتین ترانس كرباموئيلا زحصح سيترولين + أم ‎٠»‏ اين دو واكنش در ميتوكندرى انجام مى كيرد و سيترولين حاصل از جدار میتوکندری عبور میکند و وارد سیتوزول می شود . 

صفحه 22:
0 سیترولین + آسپارتات + آنزیم آرژینینوسوکسینات سنتتاز +۸۲۳ سم آرژینینوسکسینات +۴0+ ۸۵۱۲ پیرو فسفات حاصل تجزیه و تولید دو مولکول فسفر معدنی میکند. ‎Tf‏ يمه ‎ea] wde‏ 1 سس 9- آرژینینوسو کسینات + آنزیم آرژینینوسوکسیناز آرژینین + فومارات ‏فومارات در سیتوزول ابتدا تبدیل به مالات میشود وبعد به داخل میتوکندری منتقل ميشود. 

صفحه 23:
آرژینین + آنزیم آرژینازصه اوره + اورنیتین ارتباط چرخه اوره و چرخه سیتریک اسید برای یک مولکول کربا موئیل فسفات دو مولکول ۸۲۳ مورد احتیاج است.برای تهیه یک مولکول آرژینینوسوکسینات نیز دو مولکول ۸۲۳ درنتیجه برای زیست سنتز اوره 4۸:۲۳ مصریف میشود.که از طریق چرخه سیتریک اسید تامین میشود. فومارات ارتباط بین اوره وسیکل کربس 

صفحه 24:


صفحه 25:


صفحه 26:
کنترل چرخه اوره تشکیل اوره در بدن به چند عامل بستگی دارد. )-تولید آمونیاک :امونیاک در بدن از عمل آنزیم گلوتامات دهیدروژناز حاصل میشود.اين آنزیم تنظیم کننده است و برای فعالیت احتیاج 4 ‎ADP ,GDP‏ دارد. ©- چرخه سیتریک اسید : یک مولکول اوره احتیاج به چهار مولکول ۸۲۳ که از چرخه کربس تامین میشود. یک مولکول فومارات حاصل نیز باید توسط چرخه کربس برداشته شود تا تشکیل اوره امکان پذیر شود. 

صفحه 27:
ناهنجاريهاى جرخه اوره هييرآمونمى يا ازندياد يون 14!|اادر خون ميشود. )-هبير آمونمى |:ناهنجارى آنزيم كرباموئيل فسفات سنتتاز است. 0-هیپر آمونمی |ا:اختلال مربوط به آنزیم اورنیتین ترانس کربامونیلاز است. -استفراغ در دوران طفولیت :کند شدن اعمال ارادی وکم اشتهایی به خصوص به مواد غنی از پروتئین و افزایش مقدار گلوتامین در خون 

صفحه 28:
در بیماری نوع || دفع متابولیتهای پیریمیدین در ادرار افزايش مى يابد . 2-سيترولينمى :مقدار يلاسمايى و مايع مغزى-نخاعى سيترولين افزايش يافته و روزانه )تا © گرم سیترولین دفع ميشود. “6-آرزينيوسوكسينيك اسيدورى :افزايش آرزينيو سوکسینیات در خون -مایع مغزی- نخاعی و ادرار بوده و با موهای شکننده وگره ای مشخص می گردد.نقص در آنزیم آرژینیوسوکسیناز می باشد. 

صفحه 29:
۰ 0آرژیناز : هیپرآرژینیمی اتوزومال مغلوب است که در اثر نقص در آرژیتاز می باشد .علائم تا 6۳ سالگی ظاهر نمی شود .مقادیر آرژینین خون و مایع مغزی سنخاعی بالا می باشد. لیزین -سیستینوری که رقابت آرژینین با لیزین و سیستین برای جذب در توبول های کلیوی می باشد. 

صفحه 30:
Intracellular protein NH; ‘of amino acids, 9 biological amines | Carbamoyl a@-Keto phosphate adds ‘Aspartate. succinate 0, +H,0 citricacid +r cycle Urea (nitrogen Oxaloacetate excretion product) 1 Glucose (synthesized in gluconeogenesis) Figure 18-1 الما 

صفحه 31:


صفحه 32:
زیست سنتز پورفیرین زیست سنتز خلقه پورفیرین در پنج مرحله انجام می گیرد. )-گلیسین + پیریدوکسال فسفات + سوکسینیل کو آنزیم ۸۵ +آنزیم دلتا - آمینو لوولینات سنتتاز دلتا - آمینو لوولینات در میتوکندری 

صفحه 33:
۰ در سیتوزول * دو مولکول دلتا - آمینو لوولینیک اسید + آنزیم دلتا - ‎Sones Gils sh sisal‏ پورفوبیلیتوژن ‎(PBG)‏ * آنزیم دلتا-آمینولوولینات دهیدراز و آنزیم دلتا-آمینو لوولینیک ‎GE‏ آنزیم هاى تنظيم كننده هستند. * هر دو آنزيم توسط هم موجود در هموكلوبين و يا يروتئين هاى داراى هم مهار مى شود. 

صفحه 34:
تشکیل اوروپورفیرینوژن |,۱1] ۰ 9- چهار مولکول پورفوبیلینوژن + آنزیم اوروپورفیرینوژن | و آنزیم اوروپورفیرینوژن |۱۱ کوسنتتاز- اورويورفيرينوزن |ااء,ا 4+ امسیپسفسنیژن ۱۱| + آنزیم اوروپورفیرینوژن دکربوکسیلاز کوپروپورفیرینوژن |۱۱ 

صفحه 35:
تشکیل پروتوپورفیرین || ۰ - کوپروپورفیرینوژن | وارد میتوکندری گویچه های سرخ در حال رشد می شود. * کوپروپورفیرینوژن ۱۱| + آنزیم کوپروپورفیرینوژن کسید از هه ‎Wlo5 tao ss)‏ — * پروتوپورفیرین ۱ 

صفحه 36:
تشکیل هم ۰ 0 پروتوپورفیرین ||| یک اتم آهن + آنزیم هم سننتاز یا فروشلاتاز سس هم ‎٠‏ آنزیم هم سنتتاز تنظیم کننده است . * پورفیری : دفع بیش از حد طبیعی کوپروپورفیرین و اوروپورفیرین را از طریق ادرارکه نتیجه حضور مقدار زیادی از اين مواد در خون است . 

صفحه 37:
1 + i sao ‏تب رسب ممأ ممما‎ ‘ie 2 “NH succinytCon [Glycine] a-Amino-f- S-Aminolevulinate jue’ ۳ ‏راون‎ synthetase 5 = c coo 5 A re [Glutamate } Glutamate ‏را رسای‎ ‘J-semialdehyde 22:23 

صفحه 38:


صفحه 39:


صفحه 40:
شکستن هموگلوبین و تولید رنگدانه های صفراوی در اولین مرحله پیوند متنیل موجود بین حلقه وج هسته هم اکسید میشود که در نتیجه آن هموگلوبین به ترکیبی به نام وردوگلوبین تبدیل میشود .اتم آهن وگلوبین از هم جدا نشده اند.آنزیم این واکنش هم اکسیژناز می باشد که احتیاج ‎als NADPH 5 65S! 42‏ آهن و گلوبین از وردوگلوبین جدا میشوند.چهار حلقه پیرول به شکل زنجیری در می آید و بیلیوردین نامیده ميشود. 

صفحه 41:
آهن جدا شده توسط ترانسفرین به مراکز خونسازی ‎Sly‏ ‏تولید گویچه های سرخ جدید ویا ذخیره شدن در مراک ذخیزه آهن در بدن جابجا ميشود. گلوبین جدا شده تجزیه وتبدیل به آمینو اسیدها میشود. بیلیوردین + آنزیم بیلیروبین ردوکتازسسه بیلیروبین احتیاج به ۱۵00۱۷ بیلی روبین زرد رنگ وغیر قابل انحلال در آب برای حمل ونقل آن به كبد نخست به آلبومين پلاسمایی متصل و توسط جريان خون به كبد برده ميشود. 

صفحه 42:
مجموعه بیلیروبین و آلبومین متصل به آن را بیلیروبین غیرمستقیم و یا بیلیروبین آزاد می نامند. کمپلکس بیلیروبین - پروتئین همراه با خون به کبد منتقل وقبل از ورود به سلولهای کبدی کمپلکس آلبومین - بیلیروبین شکسته میشودوبیلیروبین توسط گیرند ه های خاصی برداشت شده و وارد سلول می گرد . در داخل سیتوزول سلول های کبدی بیلیروبین توسط دو پروتتین ناقل ۸ به شبکه لندوپاسمی‌متصل‌ميشود. در لین‌مرحله بيليروبينت حدتقاثير مستقيم لنزيمى + نام بيليروبين ۳ لگ لوگورونیل‌ترانسفراز با دو مولکولگ لوکورونیک 

صفحه 43:
اسید ترکیب و به دی گلوکورونید بیلیروبین تبدیل ميشود كه به بیلیروبین مستقیم معروف است . دی گلوکورونید بیلیروبین که همراه با صفرا وارد روده باریک شده است تحت تاثیر آنزیم بتا -گلوکورونیداز به بیلیروبین تجزیه میشود . بیلیروبین تحت تا ثیر باکتریهای روده کاهیده و به د]-اوروبیلینوژن تبدیل میشود. سپس به ‎L‏ -اوروبیلینوژن‌بیرنگت بدیل‌ميشود. ترکیب حاصل‌در لثر عملک اهش‌به | - لسترکوبیلینوژن‌وسپس‌در لثر لکسایش به ترکیب‌قهوم لعرنگ| - لسترکوبیلین 

صفحه 44:
ا-اوروبيلينوزن در اثر اكسايش به |- اوروبيلين تبديل ميشود. اصطلاحا مجموعه تركيبات اوروبيلينوزن.استر كوبيلينوزن و مزوبیلیروبینوژن همگی که در ادامه متابولیسم بيليروبين در روده بوجود می آیند اوروبیلینوژن می نامند.که همراه مدفوع و ادرار از بدن دفع میشود. روزانه در حدود 0-0 میلی گرم از طریق ادرار از طریق مدفوع بیش از 0060 میلی گرم 

صفحه 45:
يرقان افزايش بيش از حد طبيعى بيليروبين در خون و ديكر مايعات بدن منجر به تجمع اين ماده در نسوج يوستى .مخاطى و بافتهاى عمقى بدن ميشود كه در مجموع جنين حالتى را يرقان يا زردى مى نامند. متابولیسم بیلیروبین در سه مرحله )شکستن هموگلوبین و تبدیل آن به بیلیروبین و انتقال آن به كبد ©-تشكيل بيليروبين توام توسط سلولهاى كبدى 9-دفع بیلیروبین توام از بدن از طریق مجاری صفراوی 

صفحه 46:
یرقان همولیتیک يا یرقان پیش کبدی درکلیه مواردیکه به دلايل عيوب داخل یا خارج گویچه ای گویچه های سرخ با سرعتی بیش از حد طبیعی همولیز شوند سلولهای کبدی قادر به دفع تمامی بیلیروبین تولید شده نیستند لذا مقدار بیلیروبین غیر مستقیم در خون افزایش می یابد و منجر به برقان میشود.دفع استرکوبیلیتوژن از طریق مدفوع و اوروبیلینوژن از طریق ادرار افزایش می يابد. انواع هموگلوبینوپاتی ها - تزریق خون نا مناسب - مالاریا نا سازگاریهای دارویی 

صفحه 47:
یرقان کبدی در بیماریهای مثل تورم کبد و يا سیروز کبدی که سلولهای کبدی قادر به استری کردن بیلیروبین تولید شده نیستند بیلیروبین تام خون افزايش می یابد. دفع اوروبیلینوژن در مدفوع و ادرار کاهش می یابد. سندرم کریگلر-نجار : اختلالات مادرزادی سیستم آنزیمی بیلیروبین ]لا - گلوکورونیل ترانسفراز که سبب کاهش یا توقف عمل استر ی شدن بیلیروبین در کبد میشود ومنجر به افزايش بيليروبين غير مستقیم میشود. 

صفحه 48:
‎٠‏ سندرم روتور و دوبین جانسون : اختلال در چگونگی دفع ‎٠‏ بیلیروبین از سلولهای کبدی به داخل مجاری صفراوی است ۰ که ایجاد پرقان می کند. ‏۰ یرقان انسدای یا برقان پس کبدی ‎٠‏ هر عاملی که سبب انسداد مجاری صفراوی داخل و يا خارج کبدی شود مانع دفع بیلیروبین از کبد میشود که مقدار بیلیروبین تام افزبایش می یابددر آثر پیشرفت بیماری مقدارب * بیلیروبین غير مستقيم نيز افزايش مى يابد. مصريف دارو - ‎٠‏ سيروزصفراوى وجود سنك ويا سريطان 

صفحه 49:
Heme heme oxygenase co Fe” ۷ ۷ ۷ ۳ ۳۷ ۷ ۷ یرجه 4 ‏هه‎ ‎ivan NADPH, H NADP* ۸ ۷ M Pr ۷ ۷ ۷ Bilirubin (in blood) Figure 22-25 part 1 Lemna prt cherry ‏ما و‎ 

صفحه 50:
CREW K heen a ‏وس‎ 

صفحه 51:


صفحه 52:
متابولیسم آمینو اسیدها پس از آمين زدایی آمینو اسیدها زنجیر کربنی شکسته وتبدیل به استیل کو آنزیم ۸ . استواستیل کو آنزیم ‎CA‏ ‏پیروات و یا یکی از واسطه ای چرخه کربس امینو اسيدها به دو دسته تقسیم میشوند . )-آمینو اسیدها ی قند ساز : آرژینین-آسپاراژین- آلانین - آسپارتیک اسید- گلوتامیک اسید -پرولین - تره اونین - سرین - سیستئین - گلیسین-گلوتامین -متیونین-والین- هیستیدین-تریپتوفان 

صفحه 53:
۰ -آمینو اسیدهای کتون ساز : لوسین-لیزین ء --آمینو اسیدهای فند ساز و کتون ساز : ایزولوسین ستیروزین- فنيل آلانین -لیزین-تریپتوفان * آمینو اسیدهای که به پیرووات تبدیل می شوند. ‎٠‏ الف- آلانين ‎٠‏ آلانين + آلفا - كتوكلوتارات + آنزيم آلانين ترانس آميناز ۰ ييروات +كلوتامات ‎—_— ‎NH4++NADH+H¢+ ‏بيرووات‎ NAD + os! * = 

صفحه 54:
سرین سرین + آنزیم سرین دهیدراتاز صسه‌پیرووات + ۱۱۳4 سرین در بدن از دو راه امکان پذیراست . ا-گلوکوز به سرین گلوکوز صحه(ن. فسفو گلیسرات + آنزیم فسفوگلیسرات دهیدروژناز + 3 سس ]۱۸۵(- فسفوهیدروکسی پیرووات 9-فسفو هیدروکسی پیرووات +انتقال آمینحه 0.فسفوسرین 9 -فسفوسرین + انزیم فسفوسرین فسفاتازسسس. سرین ©2- گلیسین +آنزیم سرین ترانس هیدروکسی متیلاز +فسفات پیریدوکسال و 5-10 ل-متیلن تتراهیدروفولا«تسه سرین 

صفحه 55:
* سرین + آنزیم ترانس هیدروکسی متیلاز یا سرین هیدروکسی متیل ترانسفرازو تتراهیدروفولات سس =EH4 +NAD+ ‏گلیسین + آنزیم گلیسین سنتتاز.‎ N5-N10-FH4+CO2+NH4+NADH ot ‎٠‏ گلیسین + آنزیم گلیسین اکسیدازصه گلی اکسالات 

صفحه 56:
تره اونين از سه طريق متفاوت 0 تره اونین + آنزیم تره اونین دهیدراتاز كتوبوتيرات + کربوکسیل زدایی ‎ash‏ — مدز گر ارو ۸۵ © تره اونین + آنزیم تره اونین آلدولاز گلیسین + استالدهید گلیسین به سرین واستا لدهید که استا لدهید به استیل کوآنزیم ۸۵ 

صفحه 57:
‎٠‏ 0 تره اونین + هیدروژن زدایی + کربوکسیل زدایی ‎٠‏ آمینواستون در مهره داران ‏8 سیستئین و سیستین * سیستین + آنزیم ردوکتاز + ۸۵۲۱۷ سيستئين ‏* سیستئینحاصل با سیستنین که از طریق مواد غذایی وارد بدن ميشود از سه متابولیز ميشود. ‎٠‏ - سیستنینعم آنزیم سیستنین د سولفیدراز +پیریدوکسال فسفات اسید ييروويك + 1125 ۸۱۳/3 باکتریها 

صفحه 58:
©- سيستئين + آنزيم ترانس آميناز كبدى حب بتا- مركايتوييرووات + آنزيم ترانس سولفوراز سح پیر ووات هراه اصلی متابولیسم سیستنین + آنزیم دی اکسیژناز + 2+ ع سم سیستئین سولفونیک اسید + انتقال‌آمین پیرووات سیستئین سولفونیک اسید دربافتهای عصبی زیاد است . تورین و ایزه تیونیک که 

صفحه 59:
اختلالات ارثی )سیستینوری : مقدار زیادی آمینو اسیدهای سیستین . آرژینین .اورنیتین.لیزین و ایزولوسین از راه ادرار دفع میشود.علت آن نارسایی سیستم انتقال و جذب کلیوی است. 0.- سیستاتیونینوری : اختلال درآنزیم سیستاتیو ناز است که مقدار سیستاتیونین در خون افزايش می یابد و از راه ادرار دفع میشود.در صورت عدم کنترل باعث عقب افتادگی فکری می شود. 9-هوموسیستینوری : اختلال در آنزیم سیستاتیونین سننتاز که مقدار زیادی هوموسیستنیناز ادرار دفع میشود . 

صفحه 60:
آمینو اسيدهاى كه به آلفا- کتو گلوتارات تبدیل ميشود. گلوتامیک اسید : گلوتامات + آمین زدایی + اکسایش + آنزیم گلوتامات دهیدروژناز سس‌آلفا - کتو گلوتارات گلوتامات + آنزیم ]- گلوتامات دکربوکسیلاز سح گاما -آمینو بوتیرات( 6/8۸۸)) در بافت مغزی وجود دارد. که به عنوان تنظیم کننده تحریکات عصبی عمل می کند . ‎GABA‏ + تفا |[ میرح س و کسينيکنيم نا بیس سوکسینات که وارد چرخه کربس . 

صفحه 61:
كلو تا مين كلوتامين + آنزيم كلوتاميناز«حس>هكلوتا مات +۸۳4 كلوتامين به مقدار زيادى در خون وجود دارد.كبد و كليه ساخته ميشود. ] ۳ ‏آنزیم كلوتامين‎ + NH4 +ATP+ ‏گلوتامات‎ ‎ADP+Pi+H+ cutis 

صفحه 62:
پرولین ‎٠‏ گلوتامیک اسید + (۱۸۵۷+ح تشه گلوتامیک گاما سنیم آلدهیدحه | پیرولین-کربوکسیلات ‎+NARPHL ‏۰ پرولین ‎٠‏ کاتابولیسم پرولین در بدن طی واکنشهای که عکس واکنشهای فوق است انجام می گیرد و سر انجام به گلوتامات ویا آلفا-کتو گلوتارات تبدیل می شود. 

صفحه 63:
اورنیتین و ارژینین اورنیتین و آرژینین به گلوتامات نیم آلدهید و سپس به گلوتامات تبدیل میشوند . هیستیدین + آنزیم هیستیدین - آمونیاک- لیا ز سس اوروکانات ح گلوتامات .آمونیاک ویک واحد تک کربنی حضور اسید فولیک و ویتامین 812 لازم است. در صورت فقدان مقدار زیادی ایمینوگلوتامیک اسید ار ادرار دفع می شود . 

صفحه 64:
* بیماری ارثی هیستید ینمی به علت کاهش آنزیم هیستیدین - * آمونیاک - لیاز بیمار در یاد گیری زبان به اشکال بر خورد می کند . ‎٠‏ ماده مهمى كه از. متابولیسم هیستیدین بدست می آید هیستامین می باشد . 

صفحه 65:
۰ آمینو اسیدهایی که به سو کسینیل کوآنزیم ‎Ar‏ متیونین + 5و ]۸ -آدنوزیل متیونین 5 - آدنوزیل‌متیونین+ لنتقالهتیل سسو-آدنوزیل‌هومو 5آدنوزیلوموسیستئین+ قبول‌عاملمتیل. حه 5 -آدنوزیل‌متیونین راه دیگر 5- آدنوزیل‌هوموسیستنین + آنزیم. آدنوزیل‌هوموسیستنیناز سح آدنوزیل + هوموسییستئیز 

صفحه 66:
* هومو سیستنین + 5ل-متیل نترا هیدروفولات + آنزیم هومو ——( * سيستئين متيل ترانسفراز متيونين + تترا هيدرو فولات * مهممييبيستئين + انزیم سیستاتیونین سنتتاز + ۳۱+ سرین * سیستا تیونین + آنزیم سیستاتیونیتاز + ۳۱۴ * آمونیاک + سیستئین 

صفحه 67:
متابولیسم والین و ایزو لوسین آمینو اسید انشعابی والين طی واکنش های انتقال امین -کربوکسیل زدایی سس متیل مالونیل کو آنزیم ‎A‏ سس سوکسینیل کو آنزیم ۸۵ راه دوم : تشکیل متیل مالونات نیم آلدهید ی که در اثر انتقال آمین‌سس بتا - آمینو ایزوبوتیرات یماری ادرار با بوی شیره درخت افرا کمبود مادرزادی بعضی از آنزیم ها که مقدار زیادی الفا -کتو اسید از طریق ادرار دفع می شود.رشد اطفال از ماههای اول مختل می شود طفل برای چند سالی زنده باقی بماند دچار عقب افتادگی شدید فکری 

صفحه 68:
امینو اسیدهای که به اگزالواستات ۰ آسپاراژین + آنزیم آسپاراژیناز.سسه آسپارتیک اسید ‎NH4+‏ ‎٠‏ آسپارتیک اسید +آلفا - کتوگلوتارات +انتقال آمین سس ‎٠‏ اكزالواستات + اسيد گلوتامیک 

صفحه 69:
آمینواسید های کتون ساز ۶ 0 آمینو اسیدهایی که به استیل کو آنزیم ۸ ‎٠‏ لوسين ‎٠‏ لوسين يس از طى واكنشهاى انتقال آمین .کربوکسیل زدایی. ‏* اكسايش و(000)سرانجام به استواستيك اسيد و استيل كو آنزيم ۸ تبدیل ميشود. ‏۰ بیماری ایزووالریک اسیدمی :به علت کمبود آنزیم ایزووالریل کوآنزیم ۸ دهیدروژناز .ایزووالرات نمی تواند به بتا - کروتونیل کو آنزیم ‎۸٩‏ تبدیل شود .مقدار ایزووالریکاسید در خون افزایش می یابد و باعث عقب افتادگی فکری و مرگ 

صفحه 70:
آمینو اسیدهایی که به استو استیل کو آنزیم ۸۵ ‎٠»‏ متابولیسم فنیل آلانین وتیروزین ‏* فنیل آلانین + آنزیم فنیل هیدروکسیلاز +تترا هیدروبیوپترین ‎plete NADPH +‏ هیدروبیوپترین + ‎NADP‏ ‎٠‏ )-فنيل آلانين + آنزيم هيدروكسيلاز + تتراهيدروبيويترين گس‌تیروزین + دی هیدروبیو پترین ‏۰ 0-دی هیدروبیوپترین + آنزیم دی هیدروبیوپترین ردوکتاز +/۱۱۸۵۲۱۳۳ تتراهیدروبیوپترین +۱۱۵۲۱۴ 

صفحه 71:
* فنیل کتو نوری به علت کمبود آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز که بیمار نمی تواند تمام یا قسمتی از فنیل آلانین مازاد را به تیروزین تبدیل کند .مقدار زیادی فنیل آلانین . فنیل پیرویک اسید و فنیل استیل گلوتامین در خون تجمع كه از طریق ادرار دفع می شود . * علائم اختلالات مغزی وعقب افتادگی فکری * تیروزین * تیروزین + انزیم تیروزین -گلوتامات ترانسفراز یا تیروزین آمینو ترانسفراز صحه پاراهیدروکسی فنیل پیروویک اسید 

صفحه 72:
* پارا هیدروکسی فنیل پیروویک اسید + آنزیم پارا هیدروکسی فنیل پیرووات دی اکسیژناز + ,]۱۷ ۶ هو مو ژنتیسیک اسید * هوموژنتیسیک اسید + آنزیم هوموژنتیسیک اکسیداز +02 کم - مالئیل استو استیک اسید ۰ 4۳-مالئیل استو استیک اسید به ایزومر خود -فوماریل استو ۶ استیک . فوماریک اسید و استو استات * فوماریک اسید وارد چرخه کربس * استواستات به استیل کو آنزیم ۸ 

صفحه 73:
آلکاپتونوری بیماری ارثی که در اثر کمبود آنزیم هوموژنتیسیک اکسیداز است بیمار مقدار زیادی هوموژنتیسیک اسید را از طریق ادرار دفع می کند . در اثر مرور زمان و رسوب رنگدانه ها در استخوان ها و بافتها همبند عوارضی از قبیل آرتریت شدید . ادرار در مجاورت هوا قهو ه ای یا سیاه رنگ ملانین سلولهای ملانوبلاست که در لایه پایه اپیدرم پوست تيروزين +تيروزيناز صصح حو )دی هیدروکسی فنیل الانین (دوپا) دوپا سل هك ملا نين ملانین سیاه رنگ که با ۷16,62 احیا و قهوه ای رنگ ميشود. 

صفحه 74:
رنگ پوست بستگی به انتشار ملانوبلاستها و غلظت ملانین در بیماری زال تتی یا آلبینیسم که کمبود آنزیم تیروزیناز است .افراد مبتلا قادر به ساختن ملانین نیستند لذا دارای رنگ پوست روشن وموی سفید و چشمهای صورتی رنگ تیروزین ماده اولیه برای هورمونهای تبروئیدی و کاته کولامین -آدرنالین و نور آدرنالین 

صفحه 75:
متابولیسم تریپتوفان دو طریق متابولیز می شود . اکسایش آن به کینورنین اکسایش به 0- هیدروکسی تریپتوفان وسپس به سروتونین )-تریپتوفان + آنزیم تریپتوفان پیرولاز یا تریپتوفان دی اکسیژناز +مس ‎os sess -N‏ بیماری ارثی هارت ناپ اکسايش وتبدیل تریپتوفان به فرمیل کینورنینکاهش می یابد وباعث عقب افتادگی فکری ۷[- فرمیلک ینورنین+ آنزیم کینورنین ف ریس کینورنین وفرمیکلسید کینورنین در سه واکنش شرکت می کند. 

صفحه 76:
تشکیل ۳-هیدر وکسی کینورنین کینورنین + آنزیم کینورنین هیدروکسیلا ز(کینورنین 0- اکسیژناز) +3 ۶/2۳۳۵ ,۱/۲ -هیدر وکسی ‎OB SHS‏ 9-هیدروکسی کینورنین + آنزیم کینورتینازسسه ©- هیدروکسی آنترانیلیک اسید. --------آلفا-كتو آديييك اسيد استواستیل کو آنزیم ۸---سدو مولکول استیل کو آنزیم 0-هیدروکسیانترانیلیک اسید +آنزیم 0-هیدروکسی انترانیلات اکسیژناز سس کینولیتیک اسید سس نیکوتینیک اسید 

صفحه 77:
تشكيا , آنتر انیلیک اسید ‎٠‏ کینورنین + آنزیم کینورنیناز سس [ لانین +انترانیلیک اسید * تشکیل کینورنیک اسید و 2-هیدروکسی کینورنیک اسید * کینورنین و 0-هیدروکسی کینورنین انتقال آمین دی کتو ‏اسید سب کینورنیک اسید و گزانتورنیک اسید * آنزیم ترانس آمیناز و کینورتیناز احتیاج به 86.][ ۷ دارند . ‎ ‎ ‎ 

صفحه 78:
اکسایش تریپتوفان بهه-هیدر و کسی تریپتامین (سروتونین) ترپتوفان + انتقال آمین + کربوکسیل زاديى سه ترييتامين (سروتونین) وایند ول استیک اسید سروتونین در سلولهای کرومافین دستگاه گوارش ساخته میشود و توسط پلاکتها نقل و انقال می یاب . سروتونین متابولیز شدن تبدیل به 60-هیدروکسی ایندول استیک اسید از طریق ادرار دفع میشود. در سرطان میکروبها روده بزرگ تریپتوفان را به ایندول -اسکاتول- ایندوکسیل و اسکاتوکسیل که با مدفوع دفع میشود. 

صفحه 79:
FIGURE 24-8. Amino acids are degraded to one of seven common metabolic intermediates. Glucogenic and ketogenic degradations are indicated in green and red, respectively. 

صفحه 80:


صفحه 81:
+ ie NH ‏رس هو‎ CH—NH, amidinotransferase coo Ornithine NH, a ati, NH Guanidinoacetate 3 coo Figure 22:26 par Lange Pan chemin ha aon 

صفحه 82:
N—CH; Creatine coo™ Figure 22:26 part2 Lanner Proce bach A an 

صفحه 83:
را ‎Figure 22:26 part 3‏ ست] 

صفحه 84:
نیتریک اکساید * آرژی نین +/۱۱۸۲۳۳+ 02 + آنزیم نتیریک اکساید ۸0 + ‏سیترولین‎ (NOS) 

صفحه 85:


صفحه 86:


صفحه 87:
Asparagine Methionine Threonine Proline Lysine Arginine ‏وج و‎ 2 ‏ع ا ا‎ 

صفحه 88: