متابولیسم کربوهیدرات

متابولیسم کربوهیدرات

اسلاید 1: متابولیسم کربوهیدرات1

اسلاید 2: انتقال گلوکز از روده2

اسلاید 3: 3گلیکولیز

اسلاید 4: 4گلیکولیز

اسلاید 5: 5یدواستاتNaFگلیکولیز

اسلاید 6: 2,3-Bisphosphoglycerate pathway in erythrocytes6

اسلاید 7: 7

اسلاید 8: 8

اسلاید 9: 9تنظیم گلیکولیز

اسلاید 10: گلیکولیزهگزوکیناز (Kmپایین- Vm پایین)گلوکوکیناز (Kmبالا- Vm بالا)10

اسلاید 11: مکانیسم مسمومیت با آرسنیک:مکانیسم 1: اتصال به اسید لیپوئیک مکانیسم 2: رقابت با Pi به عنوان سوبسترای گلیسرآلدئید 3-فسفات دهیدروژناز11گلیکولیز

اسلاید 12: سرنوشت پیروات و لاکتاتایجاد لاکتات در:RBCعدسی و قرنیهمدولای کلیهبیضه و لکوسیت هاسرنوشت لاکتات در:عضله اسکلتیکبدعضله قلبی (ورود به TCA)12

اسلاید 13: اختلالات آنزیمی گلیکولیزکمبود فسفو فروکتوکیناز (PFK)کمبود تریوز فسفات ایزومراز (TPI)کمبود آلدولاز Aکمبود پیروات کیناز13

اسلاید 14: Tricarboxylic Acid Cycle14

اسلاید 15: تنظیم کمپلکس پیروات دهیدروژناز (PDHC)دارای 3 زیر واحد:پیروات دهیدروژناز (E1)دی هیدرولیپوئیل ترانس استیلاز (E2)دی هیدرولیپوئیل دهیدروژناز (E3)E1 تحت کنترل:پروتئین کیناز وابسته به cAMPفسفوپروتئین فسفاتاز15

اسلاید 16: کمبود پیروات دهیدروژنازاسیدوز لاکتیک مادرزادیعدم وجود درمان اثبات شدهرژیم غذایی کتوژنیک (اجسام کتونی)مصرف در مغز عدم مصرف در کبدعلل دیگر لاکتیک اسیدوز:MIآمبولیسم ریویشوکهموراژ کنترل نشده16

اسلاید 17: 17فلورواستاتآرسنیتمالونات

اسلاید 18: مهارکننده های چرخه کربسفلورواستاتآرسنیکمالونات 18

اسلاید 19: تنظیم چرخه کربس (TCA)وابسته به موجودی کوفاکتورهای اکسیده دهیدروژنازهامیزان انجام کاردر سطح واکنش های غیرتعادلی19

اسلاید 20: واسطه های چرخه کربس20

اسلاید 21: Gluconeogenesis and the Maintenance of Blood Glucose Levels21

اسلاید 22: The conversion of PEP and glycerol to glucose22فسفو انول پیروات (PEP)2-فسفو گلیسرات3-فسفو گلیسرات1و3-بیس فسفو گلیسراتگلیسرآلدئید 3-فسفاتدی هیدروکسی استون فسفات (DHAP)گلیسرولگلیسرول 3-فسفاتفروکتوز 1و6-بیس فسفاتانولازفسفوگلیسرو موتازفسفوگلیسرات کینازگلیسرآلدئید 3-فسفات دهیدروژنازگلیسرول کیناز

اسلاید 23: The conversion of PEP and glycerol to glucose23فروکتوز 1و6-بیس فسفاتفروکتوز 6- فسفاتگلوکز 6- فسفاتگلوکزفروکتوز 1و6-بیس فسفاتازگلوکز 6-فسفاتازگلوکوکینازفسفوگلوکوایزومرازفسفو فروکتو کیناز 1 PFK-1

اسلاید 24: 24

اسلاید 25: 25لاکتاتآلانینپیرواتآمینو اسیدهااگزالواستاتفسفوانول پیروات (PEP)آمینو اسیدهاگلیسرآلدئید 3-فسفاتگلیسرولگلیسرول 3-فسفاتدی هیدروکسی استون فسفات (DHAP)فروکتوز 1و6-بیس فسفاتفروکتوز 6-فسفاتگلوکز 6-فسفاتگلوکزفروکتوز 1و6-بیس فسفاتازPEPCKگلوکز 6-فسفاتاز

اسلاید 26: 26آلانینلاکتاتپیرواتPEPپیرواتاستیل کو ATGFAFAاجسام کتونیOAAOAAAspMalateMalateAspگلوکزپیروات کیناز (PK)PK-P غیرفعالگلوکاگن (از طریق cAMP)گلوکاگن (از طریق cAMP)PDHپیروات کربوکسیلازPEPCK

اسلاید 27: چرخه کوری (لاکتیک اسید) و چرخه گلوکز-آلانین27

اسلاید 28: Deficiency of F-1,6-BPase Commonly presents as: Neonatal hypoglycemiaAcidosisHyper uricemiaModerate hepatomegaly 28

اسلاید 29: Von Gierke disease, type I GSDDeficiency of glucose 6-phosphataseIntracellular accumulation of glucose 6-phosphateSevere hypoglycemiaLactic acidemiaHyper uricemiaHepatomegalyIncreased bleeding (platelet dysfunction)Growth retardationFrequent meals and nighttime nasogastric feedings29

اسلاید 30: مسمومیت با الکلاثر بر متابولیسم پیروات و چرخه TCA 30

اسلاید 31: چرخه گلوکز-اسید چربمصرف ترجیحی اجسام کتونی و FA --> حفظ گلوکز برای اعمال ضروری31

اسلاید 32: 32چرخه گلوکز-اسید چرباکسیداسیون اجسام کتونی و FA (در قلب و عضلات)افزایش سیتراتمهار PFK-1افزایش استیل کو A و ATPمهار PDHافزایش گلوکزمهار آزادی اسیدهای چرب از بافت چربی

اسلاید 33: Type 1 DMAutoimmune destruction of β cells HyperglycemiaDecreased uptake of glucoseIncreased output of glucose by the liver due to: Low insulin and high glucagonDependent on exogenous insulin to survive33

اسلاید 34: Type 2 DMDecreased release of insulin from pancreasDecreased sensitivity of tissues to insulin (insulin resistance)Hyperglycemia 34

اسلاید 35: سولفونیل اوره هاتحریک آزاد سازی انسولین از پیش ساخته شده35

اسلاید 36: ThiazolidinedionesRosiglitazonePioglitazoneInduce genes that Increase the cells’ responsiveness to insulin36

اسلاید 37: منابع گلوکز در حالت سیری، ناشتایی و گرسنگی37

اسلاید 38: BiguanidesMetforminImportant in the management of type 2 DMInhibiting hepatic gluconeogenesis An ‘average’ person with T2DM has three times the normal rate of gluconeogenesis 38

اسلاید 39: Glycogen Metabolism39

اسلاید 40: گلیکوژنgr 400 در عضله (2-1 درصد وزن عضله)gr 100 در کبد (10 درصد وزن کبد)40

اسلاید 41: گلیکوژنین (37 KD) به عنوان پرایمر (سنتز گلیکوژن برروی آن)گلیکوژن سنتازانتقال گلوکز از UDP-گلوکز به یک انتهای غیر احیاکننده در گلیکوژنآمیلو(1-4) به (1-6) ترانس گلیکوزیلاز یا (گلیکوزیل (4-6) ترانسفراز)ایجاد پیوندهای آلفا 1 به 6 41گلیکوژنز

اسلاید 42: 42گلوکزگلوکز 6-فسفاتگلوکز 1-فسفاتUDP-گلوکزفسفوگلوکوموتازUDP-پیرو فسفریلازگلیکوژنز

اسلاید 43: 43گلیکوژن سنتازUDP-گلوکزگلیکوژن سنتاز6× UDP-گلوکز4:6 ترانسفراز (آنزیم شاخه ساز)گلیکوژن سنتازUDP-گلوکزگلیکوژنز

اسلاید 44: 44گلیکوژن فسفریلاز8×گلوکز 1-فسفات4:4 ترانسفرازα-1و6-گلوکوزیدازگلیکوژن فسفریلاز1×گلوکزگلیکوژنولیز

اسلاید 45: در گلیکوژنولیز:تبدیل گلیکوژن به گلوکز 1-فسفاتتبدیل گلوکز 1-فسفات به گلوکز 6-فسفاتانتقال به درون ERتبدیل گلوکز6-فسفات به گلوکز در درون ERانتقال گلوکز به درون سیتوزول توسط GLUT-745گلیکوژنولیز

اسلاید 46: 46گلیکوژن سنتازUDP-گلوکزگلیکوژن سنتاز6× UDP-گلوکز4:6 ترانسفراز (آنزیم شاخه ساز)گلیکوژن سنتازگلیکوژن فسفریلازUDP-گلوکز8×گلوکز 1-فسفات4:4 ترانسفرازα-1و6-گلوکوزیدازگلیکوژن فسفریلاز1×گلوکز

اسلاید 47: 47

اسلاید 48: REGULATION OF GLYCOGEN DEGRADATION48

اسلاید 49: 49پروتئین کیناز A (غیر فعال)پروتئین کیناز A (فعال)فسفریلازکیناز (غیر فعال)فسفریلازکیناز (فعال)گلیکوژن فسفریلاز b (غیر فعال)گلیکوژن فسفریلاز a (فعال)پروتئین فسفاتازگلیکوژن سنتاز b (غیر فعال)گلیکوژن سنتاز b (فعال)پروتئین فسفاتاز

اسلاید 50: 50اپی نفرینپروتئین کیناز A فسفریلازکیناز گلیکوژن فسفریلاز b گلیکوژن فسفریلاز a ایمپالس عصبیانقباض عضلانیشبکه سارکوپلاسمیمیوزین ATPaseآدنیلات کیناز

اسلاید 51: Type 0 GSDGlycogen synthaseFasting hypoglycemiaOccasional muscle cramping51

اسلاید 52: Pompe disease, type II GSDLysosomal storage diseaseAccumulation of glycogen within the lysosome Heart muscle dysfunctiondelayed and progressive onset skeletal muscle weakness52

اسلاید 53: Cori disease, type III GSDDeficiency of debranching enzymeType IIIa (liver & muscle) Hepatomegaly MyopathyType IIIb (liver) Rarer53

اسلاید 54: Andersen disease, type IV GSDDeficiency of branching enzymeChildren fail to thriveGlycogen has very long outer branchesReduced solubility of the glycogenCausing cirrhosis Death at about 5 years of age54

اسلاید 55: McArdle disease, type V GSDMuscle phosphorylase deficiency Exercise-induced crampsPain secondary to rhabdomyolysisMyoglobinuria lead to: renal failure55

اسلاید 56: Hers disease, type VI GSDLiver phosphorylaseComplete deficiency would be fatalPartial deficiencyGlycogen accumulationEnlargement of liver56

اسلاید 57: Type IX GSDDeficiency of phosphorylase kinase (complex enzyme)HepatomegalyGrowth retardationDelayed motor developmentIncreased blood lipids57

اسلاید 58: Miscellaneous Carbohydrate Metabolism58

اسلاید 59: FRUCTOSE AND GALACTOSE METABOLISM59

اسلاید 60: تبدیل فروکتوز به واسطه های گلیکولیز60فروکتوزفروکتوز 1-فسفاتگلیسرآلدئیدگلیسرآلدئید 3-فسفاتگلیسرآلدئید 3-فسفاتدی هیدروکسی استون فسفاتدی هیدروکسی استون فسفاتپیرواتلاکتاتاسید چربچرخه TCAفروکتوز 1و6-بیس فسفاتفروکتوز 6-فسفاتگلوکز 6-فسفاتگلوکزگلوکز 1-فسفاتگلیکوژنفروکتو کینازآلدولاز Bتریوز کینازآلدولاز Bآلدولاز Aهگزوکینازفروکتوزوری اصلیعدم تحمل ارثی فروکتوز

اسلاید 61: 61D-گلوکزسوربیتول (پلی ال)D-فروکتوزآلدوز ردوکتازسوربیتول دهیدروژنازاشکال احیا شده قندهاD-گلوکزسوربیتول (پلی ال)D-فروکتوزآلدوز ردوکتازسوربیتول دهیدروژنازدر:کبد، تخمدان، اسپرم، وزیکول سمینالدر:کبد، تخمدان، اسپرم، وزیکول سمینال، عدسی چشم شبکیه، اعصاب محیطی، کلیه

اسلاید 62: 62تبدیل گالاکتوز به واسطه های متابولیسم گلوکزگالاکتوزگالاکتوز 1-فسفاتگلوکز 1-فسفاتگلوکز 6-فسفاتگلوکزگلیکولیز (در بافتهای دیگر)UDP-گلوکزUDP-گالاکتوزگالاکتوکینازگالاکتوز 1-فسفات یوریدیل ترانسفرازUDP-گلوکزاپیمراز

اسلاید 63: 63متابولیسم UDP-گالاکتوزگلوکزگلوکز 6-فسفاتگلوکز 1-فسفاتUDP-گلوکزگلیکوژنUDP-گالاکتوزگالاکتوز 1-فسفاتگالاکتوزگلوکز 1-فسفاتگلوکزلاکتوزگلیکوپروتئینگلیکولیپیدپروتئوگلیکانMany cellsMamary glandاپیمرازیوریدیل ترانسفرازگالاکتوزیل ترانسفراز +α-لاکتالبومینلاکتوز سنتاز

اسلاید 64: Deficiency of Gal 1-P uridylyltransferaseJaundiceHypoglycemia64Classic galactosemia

اسلاید 65: PENTOSE PHOSPHATE PATHWAY65

اسلاید 66: 66واکنش های مسیر پنتوز فسفات3× گلوکز 6-فسفات3× ریبولوز 5-فسفاتریبوز 5-فسفاتگزیلولوز 5-فسفاتگزیلولوز 5-فسفاتسدو هپتولوز 7-فسفاتگلیسرآلدئید 3-فسفاتاریتروز 4-فسفاتفروکتوز 6-فسفاتفروکتوز 6-فسفاتگلیسرآلدئید 3-فسفاتگلیکولیزبیوسنتز نوکلئوتیدهاایزومرازاپیمرازاپیمرازترانس کتولازترانس آلدولازترانس کتولاز

اسلاید 67: خلاصه واکنش های مسیر پنتوز فسفات67

اسلاید 68: 68واکنش های اکسیداتیو مسیر پنتوز فسفاتگلوکز 6-فسفات6-فسفوگلوکونو δ-لاکتونگلوکز 6-فسفات دهیدروژناز (G6PD)گلوکونولاکتوناز6-فسفوگلوکوناتریبولوز 5-فسفات6-فسفوگلوکونات دهیدروژناز

اسلاید 69: انتقال واحدهای 2 کربنه توسط ترانس کتولاز69

اسلاید 70: 70

اسلاید 71: Deficiency of G6PD 71