پلی سایتمی

پلی سایتمی

اسلاید 1: پلی سایتمیpolycythemia

اسلاید 2: به زیاد شدن حجم RBC و افزایش تعداد گلبول قرمز اطلاق می شود.بیماری ای است که در آن سلول های قرمز موجود در خون افزایش میابند و افراد مبتلا ، غلظت خون بالا سلول های قرمز خون یا هماتوکریت بیشتر از حد معمول در خون خود دارند.افزایش هماتوکریت که در مردان بیشتر از 55درصد و در زنان بیشتر از 50درصد می شود.غلظت خون بالا می تواند ناشی از کاهش پلاسمای خون باشد ، بنابراین کم آبی می تواند باعث بالا رفتن هماتوکریت شود.غلظت خون بالا یا پلی سایتمی اریتروسیتوز نامیده می شود.

اسلاید 3: پلی سایتمی به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم میشود:پلی سایتمی اولیه که پلی سایتمی ورا یک فرآیند غیر عادی درسلول های بنیادی است.پلی سایتمی ثانویه مربوط به ازدیاد تولید اریتروپویتین است.پلی سایتمی ورا یا پلی سایتمی اولیه:اختلالی پرولیفراتیو(تکثیری) که در آن تکثیر سلول های دودمانی میلوئید درمغز استخوان از مکانیزم طبیعی کنترل ، خارج شده است و تعداد اریتروسیت ها ، لکوسیت ها و پلاکت ها در خون محیطی بالا می رود ،اما افزایش اریتروسیت ها بیشتر است .میزان هماتوکریت بیش از 60درصد می باشدبین گروه سنی 70-50 سال متوسط 65 سالگی مشاهده می شودو درمردان شایع تر از زنان است.

اسلاید 4: این بیماری برای یک دوره طولانی 10 تا 20 سال ادامه میابد و در طول این مدت طحال به عملکرد جنینی هماتوپوئز خود ادامه داده و اسپلنومگلالی ایجاد می شود.این بیماری ممکن است به متاپلازی میلوئیدی همراه با میلوفیبروز ، MPS یا AML تبدیل شود که به درمان استانداردمقاوم است.معمولا مرگ به علت ترومبوز ، خون ریزی یا ندرتا به علت تبدیل بیماری AML رخ می دهد0همچنین بیماران مبتلا به پلی سایتمی ورا کهمعرض خطر ترومبوز است در نتیجه در معرض خطر ) CVAسکته مغزی) یا MI(سکته قلبی ( هستند.

اسلاید 5: علایم یا تظاهرات بالینی پلی سایتمی ورا : بیمار دارای صورت گلگون و طحال بزرگ شده است علائمی که ناشی از افزایش حجم خون هستند شامل سردرد ، سر گیجه ، وزوزگوش ، خستگی ، پارستزی و تاری دید می باشد.علائم ناشی از افزایش غلظت خون شامل آنژین، لنگیدن، تنگی نفس و ترومبوفلبیت می باشد.مشکل معمول دیگر خارش سیستمیک به علت ترشح هیستامین ناشی از افزایش یافتن تعداد بازوفیل ها است.ایترومیالژی که احساس سوزش در انگشتان دست و پا بوده ممکن استوجود داشته باشد که فقط با خنک کردن بهبود میابد.