آشنایی با برخی از بیماری ها

آشنایی با برخی از بیماری ها

اسلاید 1: هموکروماتوز ارثی پلی سیتمی پرکاری طحال مونونوکلئوز آگرانولوسیتوزS.Gholami

اسلاید 2: اهداف در پایان جلسه از دانشجویان انتظار میرود:1- هموکروماتوز ارثی را توضیح دهند2- تظاهرات بالینی، درمان و تدابیر پرستاری را در هموکروماتوز ارثی لیست نمایند 3- پلی سیتمی را تعریف کنند 4- انواع پلی سیتمی را نام ببرد 5- پلی سیتمی اولیه را تعریف کرده و مشخصات آن را نام ببرند 6- پلی سیتمی ثانویه را تعریف نمایند 7- درمانها و مراققبتهای پرستاری را در انواع پلی سیتمی فهرست نمایند 8- علل پرکاری طحال را نام ببرند 9- تظاهرات بالینی در بیماران مبتلا به پرکاری طحال را لیست کنند 10- درمان و مراقبتهای پرستاری در بیماران مبتلا به پرکاری طحال را شرح دهند 11- اگرانولوسیتوز را تعریف نماید 12- اتیولوژی، پاتوفیزیولوژی و تظاهرات بالینی آگرانولوسیتوز را لیست کنند S.Gholami

اسلاید 3: هموکروماتوز ارثیHeriditary Hemochromatosisاختلال متابولیکی ژنتیکی مغلوب↓افزایش بیش از حد آهن از روده‌ها↓رسوب آهن در ارگانهای مختلف*↓نارسایی عضو درگیر S.Gholami

اسلاید 4: هموکروماتوز ارثیتظاهرات بالینی: ♪ ضعف و خستگی ♪ درد مفاصل ♪ کاهش وزن ♪ کاهش میل جنسی ♪ هیپرپیگمانتاسیون ♪ دیس ریتمی قلبی ♪ کاردیومیوپاتی ♪ تنگی نفس و ادم ♪ اختلال کار غدد ♪ سیروز کبدی ♪ کارسینوماهای هپاتوسلولر ♪ تحریک پذیری ♪ ریزش موهای بدن ♪ درد شکمS.Gholamiدر بیماران مبتلا به سیروز کبدی و دیابت شیرین باید وجود هموکروماتوز ارثی بررسی شود

اسلاید 5: هموکروماتوز ارثیبررسی و یافته‌های تشخیصی:آزمایش CBC ← Normalبررسی آهن خون ← TIBC ? / Serum Iron ? / Ferritin ?بیوپسی کبد ← قطعی‌ترین روشآزمون موتاسیون ژنتیکی S.Gholami

اسلاید 6: هموکروماتوز ارثیدرمان:هدف از درمان کاهش سطح سرمی فریتین به کمتر از 50 μg/Lکاهش درصد اشباع ترانسفرین به کمتر از 50%♪ فلبوتومی ← هر واحد خون = 200 – 250 mg S.Gholami

اسلاید 7: هموکروماتوز ارثیتدابیر پرستاری:♪ محدودیت دریافت آهن در رژیم غذایی♪ اجتناب از مصرف مکملهای آهن و Vit C♪ اجتناب از مصرف هر ماده‌ای که باعث تخریب کبد میشود♪ انجام دوره‌ای آزمایشات غربالگری برای هپاتوما ( αFP)♪ کنترل سیستمهای بدن از نظر اختلال در عملکرد ♪ غربالگری فرزندان افراد مبتلاS.Gholami

اسلاید 8: پلی سیتمیافزایش یافتن حجم اریتروسیت‌هاافزایش میزان هماتوکریت به بیش از 50 – 55 %انواع پلی سیتمی : √ پلی سیتمی اولیه √ پلی سیتمی ثانویهS.Gholami

اسلاید 9: پلی سیتمیپلی سیتمی اولیهپلی سیتمی حقیقی یا پلی سیتمی ورا بیماری پان هیپرپلایسیک و نئوپلاستیک مغز استخواناختلال پرولیفراتیو سلولهای بنیادی رده میلوئیدی ← افزایش RBCs, Plts, WBCs*از سر گرفته شدن عملکرد هماتوپوئزی طحال ← اسپلنومگالیانباشته شدن مغز استخوان ← فیبروز شدن ← ناتوانی در تولید ← Burn out / Spentاحتمال تبدیل به متاپلازی میلوئیدی همراه با میلوفیبروز، MDS و AML S.GholamiHct > 60 %

اسلاید 10: پلی سیتمیپلی سیتمی اولیه♪ پوست سرخ و گلگون ♪ اسپلنومگالی♪ نقرس و سنگهای کلیوی ♪ خارش ♪ اریترومالاژیا ← احساس سوزش در انگشتان → بهبود با خنک کردن♪ سر درد، سرگیجه، وزوز گوش، خستگی، بی حسی و تاری دید ← افزایش حجم♪ آنژین، لنگیدن، تنگی نفس، ترومبوفلبیت، افزایش فشار خون ← افزایش ویسکوزیتهS.Gholamiعلایم

اسلاید 11: پلی سیتمیپلی سیتمی اولیهبر اساس بالا رفتن توده سلولی اریتروسیتها، سطح اشباع اکسیژن خون و اسپلنومگالی♪ افزایش WBCs و Plts ♪ سطح اریتروپوئتین Norm or Low ♪ بررسی موتاسیون آنزیم JAK2 ♪ رد علل برای پلی سیتمی ثانویهS.Gholamiتشخیص

اسلاید 12: پلی سیتمیپلی سیتمی اولیه♪ عوارض ترومبوتیکی ← ؟؟؟ « مهمترین علت مرگ »♪ خونریزی ← بینی، زخم‌ها، گوارشی، هماچوری، داخل مغزیS.Gholamiعوارض

اسلاید 13: پلی سیتمیپلی سیتمی اولیههدف کاهش شمار اریتروسیت‌ها و کاهش خطر ترومبوز است♪ فلبوتومی ← حفظ Hct < 45% ♪ داروهای کیموتراپی ← هیدروکسی اوره♪ داروی آناگرلاید ← مهارکننده Plt ♪ اینترفرون آلفا ← کنترل شمار گلبولها♪ INFα-2b ← درمان خارش ♪ آسپرین ← مهار درد و ترومبوز(Low dose) ♪ درمان و پیشگیری از حملات نقرس ← آلوپورینولS.Gholamiدرمان

اسلاید 14: پلی سیتمیپلی سیتمی اولیه♪ بررسی ریسک فاکتورهای ایجاد ترومبوز و آموزش علایم بروز ترومبوز♪ توصیه به عدم ایستایی، روی هم انداختن پاها، پوشیدن لباسهای تنگ♪ اجتناب از دوزهای بالای آسپرین در افراد با تاریخچه خونریزی♪ کاهش مصرف الکل ← کاهش احتمال خونریزی♪ اجتناب از مصرف آهن و مولتی ویتامینهای آهن دار♪ حمام با آب ولرم و خنک و اجتناب از کشیدن حوله روی پوست♪ استفاده از لوسیونهای حاوی جوی دو سر و وان آب حاوی جوش شیرینS.Gholamiتدابیر پرستاری

اسلاید 15: پلی سیتمیپلی سیتمی ثانویهتولید بیش از حد اریتروپوئتین در پاسخ به کاهش مقدار اکسیژنعوامل مسبب : COPD – بیماریهای سیانوتیک قلبی – صعود به ارتفاعات بعضی از هموگلوبینوپاتی‌ها نظیر هموگلوبین چزاپیک جهش ژنتیکی مثل بیماری ون هیپل لیندو کارسینوماهای سلولهای کلیویS.Gholami

اسلاید 16: پلی سیتمیپلی سیتمی ثانویهدر صورتیکه ملایم باشد ممکن اسن نیاز به درمان نداشته باشد♪ بر طرف کردن عامل ایجاد کننده ♪ فلبوتومی ← در صورت علامت دار بودن بیماری و بالا بودن هماتوکریتS.Gholamiدرمان

اسلاید 17: مونونوکلئوز عفونیاختلال عفونی حاد، معمولاً خوش خیم و خودبخود برطرف شوندهعلت %85 موارد ← ویروس اپیشتن بار یا هرپس ویروسشیوع در گروهای سنی بزرگسالان جوان بویژه دانشجویان و کارکنان ارتشانتقال ← بزاق و تماس نزدیکابتلا :سلولهای اپیتلیال اوروفارنکس، نازوفارنکس و غدد بزاقی↓ گسترش به بافتهای لنفاوی سراسر بدن S.Gholami

اسلاید 18: مونونوکلئوز عفونیتظاهرات بالینی:♪ گلو درد و تب تا 39◦C ♪ خستگی و سردرد♪ احساس کسالت و ناخوشی ♪ درد عضلانی♪ آدنوپاتی خلفی و منتشر ♪ پتشی در نواحی کام♪ فارنژیت ♪ لنفادنوپاتی بارز در ناحیه گردن♪ درد در LUQ ♪ سندرم مشابه هپاتیت♪ لنفوسیتوز ♪ بزرگی لنفوسیتهاS.Gholami

اسلاید 19: مونونوکلئوز عفونیعوارض:پارگی طحال در اثر رخنه کردن تعداد زیاد لنفوسیتها بداخل آنفارنژیت استرپتوکوکی (Vincent Angina)S.Gholami

اسلاید 20: مونونوکلئوز عفونیتشخیص:بر اساس 3 معیار است:بررسی و شناسایی فیزیکیتست‌های آزمایشگاهیتستهای اختصاصی آنتی بادی EBVS.Gholami

اسلاید 21: مونونوکلئوز عفونیدرمان :با هدف کنترل تظاهرات بالینیدرمان نشانه‌ای بوده و بر مراقبت معطوف است√ هیدراتاسیون کافی √ مسکن‌ها ← فقط NSAIDs √ تب برها √ استراحت کافی ← عدم CBR کردن√ استحمام با اسفنج و آب سرد √ غرغره با نرمال سالین گرم√ کورتیکواستروئیدها ← تنها در فارنژیت شدید تهدید کننده تنفسS.Gholami

اسلاید 22: مونونوکلئوز عفونیتدابیر پرستاری :√ اجتناب از آسپرین در کودکان بدلیل احتمال ایجاد سندرم ری√ اجتناب از مصرف آموکسی سیلین و آمپی سیلین ← بروز بثورات شبیه سرخک√ افزایش مصرف مایعات√ اجتناب از ورزشهای با برخورد فیزیکی حداقل تا 4 هفته پس از بروز تظاهراتS.Gholami

اسلاید 23: پرکاری و پارگی طحالشایعترین اندیکاسیون اسپلنکتومی ←پرکاری طحال ← تخریب یکی از سلولهای خونی S.Gholamiپارگی طحالپرکاری طحال

اسلاید 24: پرکاری و پارگی طحالعلل : ← اولیه : ITP و اسفروسیتوز مادرزادی ← اسپلنکتومی ← ثانویه : لنفوما، لوکمی، پلی سیتمی ورا، عفونتها، ملاریا و ... اسپلنکتومی + درمان بیماری زمینه‌ای ← تروما، پارگی اتفاقی در خلال جراحی، بیماریهای نرم کننده طحال اسپلنکتومیS.Gholamiپارگی طحالپرکاری طحال

اسلاید 25: پرکاری و پارگی طحالتدابیر پرستاری :♣ آموزش در زمینه پیشگیری از عوارض سیتوپنی خاص بوجود آمده♣ آموزش علایم ابتلا به عفونت بویژه در 3 سال اول بعد از اسپلنکتومیS.Gholami

اسلاید 26: آگرانولوسیتوزگرانولوسیتوپنی / نوتروپنینوعی دیسکرازی خونی حاد و کشنده ← وضعیتی نسبتاً نادرابتلای زنان > مردانعلت ← تولید ناکافی : آنمی آپلاستیک / کیموتراپی/ رادیوتراپی ← افزایش تخریب : پرکاری طحال / عفونتهای باکتریال / SLEشایعترین علت : حساسیت شدید یا اثرات سمی داروها و عوامل شیمیاییافزایش خطر ابتلا به عفونتهای با منشاء داخلی و خارجی S.Gholami

اسلاید 27: آگرانولوسیتوزتظاهرات بالینی : تا هنگام ابتلا به عفونت، علایمی وجود نداردخستگی شدید و ضعف در 3-2 روز اول↓گلودرد، اولسر در حلق و دهان، اختلال در بلعنبض سریع و ضعیف، لرز شدیددر صورت عدم درمان سریع و به موقع ← سپتی سمی ← مرگ در عرض 1 هفتهS.Gholami

اسلاید 28: آگرانولوسیتوزدرمان: ♪ ناشی از مصرف دارو ← قطع دارو در صورت امکان♪ ناشی از درمان نئوپلاسم ← موقتی است♪ ناشی از اختلال ایمنولوژیک ← کورتیکواستروئیدها♪ ناشی از کاهش تولید ← GM-CSF or G-CSF♪ ناشی از کیموتراپی و رادیوتراپی ← کاهش دوز یا قطع دارو / فاکتور رشد کلونی*در صورت بروز تب ← بستری شدن ← کشت خون، ادرار، مدفوع و خلط ، C-Xrayآنتی بیوتیک وسیع الطیف + هیدراتاسیون کافی تا آماده شدن جواب کشتS.Gholami

اسلاید 29: آگرانولوسیتوزتدابیر پرستاری: ♪ رعایت رژیم غذایی ؟؟؟؟♪ آموزش خود مراقبتی بویژه در بیماران غیر بستری♪ تأکید بر اهمیت دادن به علایم عفونت و پیگیری درمانی♪ تأکید بر انجام به موقع آزمایش CBC در افراد در معرض آگرانولوسیتوز♪ توصیه به دوری کردن از مواد و وسایل آلوده♪ آموزش مصرف روزانه حدود 3 لیتر آب♪ آموزش اجتناب از بودن در اجتماعات و کنار افراد عفونی♪ آموزش انجام تنفس عمیق و استفاده از اسپیرومتری هر 4 ساعتS.Gholami

اسلاید 30: S.Gholami

اسلاید 31: Sahar Gholami