صفحه 1:
صفحه 2:
هموكروماتوز ارثى
صفحه 3:
52 در پایان جلسه از دانشجویان انتظار میرود:
تَوکروماتوز ارثی را توضيح دهند
©- تظاهرات بالينى» درمان و تدابير يرستارى را در هموكروماتوز ارثى ليست نمايند
©- يلى سيتمى را تعريف كنند
AP انواع پلی سیتمی را نام بیرد
0 پلی سیتمی اولیه را تعریف کرده و مشخصات آن را نام ببرند
پلی سیتمی ثانويه را تعریف نمایند
8 درمانها و مراققبتهای پرستاری را در انواع پلی سیتمی فهرست نما
©- علل پرکاری طحال را نام ببرند
©- تظاهرات بالینی در بیماران مبتلا به پرکاری طحال را لیست کنند
0- درمان و مراقبتهای پرستاری در بیماران مبتلا به پرکاری طحال را شرح د:
0 اگرانولوسیتوز را تعریف نماید
6 اتیولوژی, پاتوفیزیولوژی و تظاهرات بالینی آگرانولوسیتوز را لیست کنند
are
fpt
صفحه 4:
|۱0 9
7
Heriditary Hemochromatosis
اختلال متابولیکی ژنتیکی مغلوب
4
افزايش بیش از حد آهن از رودهها
L
رسوب آهن در ارگانهای مختلف*
L
نارسایی عضو درگیر
مهو مج
صفحه 5:
ی لر ۶ تحریک پذیری
١ل كارسينوماهاى هياتوسلو 0-0
۲ ريزش موهاى بدن
صفحه 6:
0 9 Soe
بررسی و یافتههای تشخیصی:
CBC — Normal jul jl ”
? TIBC ?/ Serum Iron ? / Ferritin — o9> orl بررسى
بيويسى كبد -> قطعیترین روش
آزمون موتاسيون زنتيكى
4.
are سر
صفحه 7:
7
00000 ee 4
درمان:
هدف از درمان
1 کاهش سطح سرمی فریتین به کمتر از 50 ۲۵/۲
CO کاهش درصد اشباع ترانسفرین به کمتر از 96۵50
فلبوتومی -+ هر واحد خون < 200 - 250 100
سل ۳
صفحه 8:
|
۲ محدودیت دریافت آهن در رژیم غذایی
“ل اجتناب از مصرف مکملهای آهن و ) ]ز۷
“ل اجتناب از مصرف هر مادهای که باعث تخریب کبد میشود
" انجام دورهای آزمایشات غربالگری برای هپاتوما ( 0۳۳)
۶ کنترل سیستمهای بدن از نظر اختلال در عملکرد
SP غربالگری فرزندان افراد مبتلا
are سر
صفحه 9:
* افزایش یافتن حجم اریتروسیتها
* افزایش میزان هماتوکریت به بیش از 50
- 55 %
* انواع پلی سیتمی :
۷ پلی سیتمی اولیه
۷ پلی سیتمی ثانویه
شاك ۱
صفحه 10:
پلی سیتمی اولیه
پلموسیتمی حقیفی:بالزلی:سیمی:وزا
۲ بماری بان :شیر نلانسیک وقوبلاینیک مغزانشقوان
۲" اختلال پرولیفراتیو سلولهای بنیادی رده میلوئیدی افزایش RBCs, Plts,
*WBCs
GeO.
۲ از سر گرفته شدن عملکرد هماتوپوئزی طحال اسپلنومگالی
انباشته شدن مغز استخوان — فیبروز شدن - ناتوانی در تولید - Burn out / Spent
¥ احتمال تبدیل به متاپلازی میلوئیدی همراه با میلوفیبروز, ۱۱95 و AML
صفحه 11:
پلی سیتمی اولیه
VW
پوست سرخ و گلگون “ل اسپلنومگالی D
“ل نقرس و سنگهای کلیوی ۶ خارش
اریترومالاژیا -» احساس سوزش در انگشتان «- بهبود با خنک کردن ۶
“ل سر درد» سرگیجه, وزوز گوش؛ خستگیء بى حسى و تارى ديد -> افزایش حجم
آنژین؛ لنگیدن» ننگی نفس, ترومبوفلبیت» افزایش فشار خون - افزایش ویسکوزیته
سس
صفحه 12:
سحیص
7
بر اساس بالا رفتن توده سلولی اریتروسیتها, سطح اشباع اکسیژن خون
و اسپلنومگالی
۱/0۲۲۲ سطح اریتروپونتین D Plts 5 WBCs pwljsl “ل
or Low
“ل بررسی موتاسیون آنزیم ۵12[ 0 رد علل برای پلی سیتمی ثانویه
سس
صفحه 13:
پلی سیتمی اولیه
عوارض
wy
ال قوازض ترومبوتیکن-ب ۲9 « مهمترین علت مرگ »
“ل خونریزی -ه بینی» زخمهاء گوارشی» هماچوری, داخل مغزی
صفحه 14:
پلی سیتمی اولیه
در مان
Si.
هدف کاهش شمار اریتروسیتها و کاهش خطر ترومبوز است
J فلبوتومی حفظ 4596 > :۲6 داروهای کیموتراپی -+ هیدروکسی اوره
داروی آناگرلاید -> مهارکننده 8۱6 ۲ اینترفرون آلفا سم کنترل شمار گلبولها
۶ ۱۵۳۵-20 -> درمان خارش D آسپرین -> مهار درد و ترومبوز(0056 ۷ما)
درمان و پیشگیری از حملات نقرس -م آلوپورینول
سس
صفحه 15:
تدابیر پرستاری
* بررسی ریسک فاکتورهای ایجاد ترومبوز و آموزش علایم بروز ترومبوز
الا و رع قوم انستای ر کته انداعن تاهام و۵ ل بسا نگ
I اجتناب از دوزهای بالای آسپرین در افراد با تاریخچه خونریزی
۶ کاهش مصرف الکل - کاهش احتمال خونریزی
D اجتناب از مصرف آهن و مولتی ویتامینهای آهن دار
'. حمام با آب ولرم و خنک و اجتناب از کشیدن حوله روی پوست
D استفاده از لوسیونهای حاوی جوی دو سر و وان آب حاوی جوش شيرين
سس
صفحه 16:
ob سیتمی ثانویه
v
توليد بيش از حد اریتروپوئنین در پاسخ به کاهش مقدار اکسیژن
عوامل مسبب :
=\COPD تمیمانهای سباتویک :علبی «جعووبه ازساعانه
بعضی از هموگلوبینوپاتیها نظیر هموگلوبین چزاپیک
جهش ژنتیکی مثل بیماری ون هیپل لیندو
کارسینوماهای سلولهای کلیوی
صفحه 17:
پلی سیتمی ثانویه
درمان
در صورتیکه ملایم باشد ممکن اسن نیاز به درمان نداشته باشد
I بر طرف كردن عامل ايجاد كننده
“ل فلبوتومى -> در صورت علامت دار بودن بيمارى و بالا بودن هماتوكريت
are سر
صفحه 18:
|
Ge
اختلال عفونی حاد, معمولاً خوش خیم و خودبخود برطرف شونده
علت 8596 موارد -> ویروس اپیشتن بار يا هرپس ویروس
شیوع در گروهای سنی بزرگسالان جوان بویژه دانشجویان و کارکنان ارتش
انتقال -» بزاق و تماس نزدیک
ابتلا :
4 5 ٩ ٩
ال اوروفارنکس» نازوفارنکس و غدد بزاقی
J
گسترش به بافتهای لنفاوی سراسر بدن
سلولهاى ابيتلي
صفحه 19:
تظاهرات بالینی:
', گلو درد و تب تا 0۰39 هگ و سرود
“ل احساس کسالت و ناخوشی ۶ درد عضلانی
١ل آدنوپاتی خلفی و منتشر “ل پتشی در نواحی کام
رس لنفادنوياتى بارز در ناحيه كردن
poe ee “لم سندرم مشابه هپاتیت
"ل, لنفوسیتوز
“ل بزرگی لنفوسیتها
سس
صفحه 20:
۵ مونونوکلئوز عفونی
۰
عوارض:
پارگی طحال در اثر رخنه کردن تعداد زیاد لنفوسیتها بداخل آن
©. فارنزيت (Vincent Angina) S385 iu!
شاك ۱
صفحه 21:
۲ بررسی و شناسایی فیزیکی
7 تستهای آزمایشگاهی
7 تستهای اختصاصین آنتی: بادی EBV
file aeta) شاك
صفحه 22:
|
درمان :
با هدف کنر نظا هراب :بالیتن
درمان نشانهای بوده و بر مراقبت معطوف است
تاناسون قافن أد مسکنها -» فقط ۸۱5۸۱05
تب برها اه استراحت کافی ->+ CBR aie کردن
أد استحمام با اسفنج و آب سرد 1 غرغره با نرمال سالین گرم
V كورتيكواستروئيدها -> تنها در فارنژیت شدید تهدید کننده تفس
صفحه 23:
4
Pea EYEE)
تدابیر پرستاری :
۷ اجتناب از آسپرین در کودکان بدلیل احتمال ایجاد سندرم ری
/1 اجتناب از مصرف آمو يلين و آميى سيلين -> بروز بثورات شبیه سرخک
۷ افزايش مصرف مايعات
۷ اجتناب از ورزشهای با برخورد فیزیکی حداقل تا ۴) هفته يس از بروز تظاهرات
صفحه 24:
۵پرکاری و پارگی طحال
4
9
ع
” شایعترین اندیکاسیون اسپلنکتا پارگی طحا
پرکاری طحال
VY پرکاری طحال تخریب یکی از سلولهای خونی
صفحه 25:
-> اولیه : ۱۲8 و اسفروسیتوز مادرزادی -» اسپلنکتومی
-م ثانویه : لنفوما؛ لوكمى؛ پلی سیتمی وراه عفونتها؛ ملاریا و ...
اسپلنکتومی + درمان بیماری زمینهای
Jab Sb | تروماء پارگی اتفافی در خلال جراحی» بیماریهای نرم کننده طحال
اسپلنکتومی
صفحه 26:
تدابیر پرستاری :
© آموزش در زمینه پیشگیری از عوارض سیتوپنی خاص بوجود آمده
ه آنوزش علایمابتلابه عفونت بویژه در ۵ سال اول بعد از اسپلنگتومی
۳۹ دروم
صفحه 27:
9
گرانولوسیتوپنی / نوتروپنی
نوعی دیسکرازی خونی حاد و کشنده -+ وضعیتی نسبتاً نادر
ابتلای زنان > مردان
علت -+ تولید ناکافی : آنمی آپلاستیک / کیموتراپی/ رلدیوتراپی
افزایش تخریب : پرکاری طحال / عفونتهای باکترال / SLE
شایعترین علت : حساسیت شدید یا ارات سمی داروها و عوامل شیمیایی
افزايش خطر ابتلا به عفونتهای با متشاء داخلی و خارجی
صفحه 28:
: تظاهرات بالینی Se
تا هنگام ابتلا به عفونت» علایمی وجود ندارد
خستگی شدید و ضعف در 0-0 روز اول
ل
كلودردء اولسر در حلق و دهانء اختلال در بلع
نبض سريع و ضعيفء لرز شديد
در صورت عدم درمان سريع و به موقع > سيتى سمى > مرك در عرض )) هفته
7
صفحه 29:
درمان:
' ناشی از مصرف دارو > قطع دارو در صورت امکان
', ناشی از درمان نثوپلاسم + موقتی است
SD ناشی از اختلال ایمنولوژیک م کورتیکواسترونیدها
۲ ناشی از کاهش تولید - GM-CSF or G-CSF
I ناشی از کیموتراپی و رادیوترایی کاهش دوز يا قطع دارو / فاکتور رشد کلونی*
در صورت بروز تب + بستری شدن + کشت خون, ادرار» مدفوع و خلط ۰ 0-2۲21
gs tH loll Gay Sighs gall الاشيون كافى: تا Lal نون SHS Sles
صفحه 30:
آگ رانولوسیتوز
تدابیر پرستاری:
I رعایت رژیم غذایی ؟؟؟؟
۲ آموزش خود مراقبتی بویژه در بیماران غیر بستری
“ل تأکید بر اهمیت دادن به علایم عفونت و پیگیری درمانی
تأکید بر انجام به موقع آزمايش 080 در افراد در معرض آگرانولوسیتوز
D توصیه به دوری کردن از مواد و وسایل آلوده
۶ آموزش مصرف روزانه حدود 0 لیتر آب
ام آموزش اجتناب از بودن در اجتماعات و کنار افراد عفونی
۲ آموزش انجام تنفس عمیق و استفاده از اسپیرومتری هر ۳) ساعت
سس
صفحه 31:
اكت
ماو
صفحه 32:
(THANK YOU}
(FOR YOUR ATTENTION J
Sahar Gholami