آنمی همولیتیک (Hemolytic Anemia)

صفحه 1:
a 

صفحه 2:
۳ ‏و‎ ‎Anemia 

صفحه 3:
كل رل 58 عروقى 

صفحه 4:
علائم کلی (آزمایشگاهی) 1 ‏ال‎ ‎a ‎۷ ‎۷ ‎Ml ‏اللا‎ ‎Hb (tals‏ و یا در کمترین حد نرمال ‏افزايش 1۷0۷ ‏افزایش درصد رتیکولوسیتها (در صورت سلامت 131۷1 و مقادیر کافیه مواد اولیه) افزايش ‎InDirect Bil‏ > > بعلت لیز 181367 >> افزایش ۸5۲ افزايش 1.5211 ‏کاهش هاپتوگلوبولین ‏افزایش 111 و هموسیدرین ادرار (در همولیز داخل عروقی) 

صفحه 5:
آنمی همولیتیک » ۷۵5027 ‎Intra‏ آنمی همو لیتیک »» ۷۵66۵7 ۲۲۲۵ 

صفحه 6:
آنمی همولیتیک » ۷۵5027 ‎Intra‏ " ريخته شدن محتویات 181867 به داخل خون * ادرار 0103© 162 ” كمبود آهن ” هموسيدرين ادرارى + ۲ اکثراً یک بحران همولیزی است © زردی آنمی همو لیتیک »» ۷۵66۵7 ۲۲۲۵ 

صفحه 7:
آنمی همولیتیک » ۷۵5027 ‎Intra‏ " ريخته شدن محتویات 181867 به داخل خون * ادرار 0103© 162 ” كمبود آهن ” هموسيدرين ادرارى + ۲ اکثراً یک بحران همولیزی است © زردی آنمی همو لیتیک »» ۷۵66۵7 ۲۲۲۵ 7 لیز داخل : طحال - کبد - غدد لنفاوی " ارگانومگالی؛ بخصوص اسپلنومگالی 0۷۵۵ عم " اکثرآ اسپلنکتومی موثر است 7 اکثراً یک همولیز مزمن و خفیف است " زردی " حال عمومی بهتری دارند و به کاهش 1119 عادت نموده اند. 

صفحه 8:
۲۲۵۲۵0۱۲۵۲۷ ‏علاینی»‎ HA Spherocystosis 13۳6 ‏غشاء‎ - 

صفحه 9:
۲۲۵۲۵0۱۲۵۲۷ ‏علاینی»‎ HA Spherocystosis Ankyrin Pr Jai“ 7 از دست دادن Ank از غشا » گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوئیدهای طحال 7 لیز خارج عروقی - داخل سلولی 

صفحه 10:
۲۲۵۲۵0۱۲۵۲۷ ‏علاینی»‎ HA Spherocystosis " بیماری ۸ Ankyrin Pr 4» ‏اشکال‎ " 7 از دست دادن بخشی از غشا» گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوئیدهای طحال " لیز خارج عروقی - داخل سلولی علائم بالینی " آنمی نورموسیتیک " افزایش 1۲0176 

صفحه 11:
۲۲۵۲۵0۱۲۵۲۷ ‏علاینی»‎ HA —@ yerocystosis prt | ۸ ‏بیماری‎ " ۳ 98) \Ankyrin Pry» ‏اشکال‎ ۲ ‏از دست دادن بخشی از غش‎ " ۱ ‏لیز خارج عروقی - داخل‎ " 2 . ‏علائم بالينى‎ ٠ ‏آنمی نورموسیتیک‎ " MCHC ‏افزايش‎ ” 

صفحه 12:
۲۲۵۲۵0۱۲۵۲۷ ‏علاینی»‎ HA 71115 " بیماری ۸0 ‎ey‏ ‏" اشکال در ۳۲ 16177110 ۵ " از دست دادن بخشی از 7 لیز خارج عروقی - داخل ‎١4‏ > علائم بالينى " آنمی نورموسیتیک " افزایش 1۷۲0۴۲6 * تشخیص و درمان ۲ 151 :112011113 05122011 : لفزليشور لسفروسيته؛ لسفروسيتها در محيط * آنپلنگتومی : موارد خفیف ‏ پس از ۵-۴ سالی واکسن پنوموکوک ”0 آهن »| فقط اسید فولیک 

صفحه 13:
G6PD Deficiency ‏عللاینی»‎ HA * سیستم آنزیمی :13136 : جلوگیری از آسیب اکسیداتیو ط11 Hexokinase Glucose ————> Glucose 6 > 6 phospho- phosphate gluconate ATP) ‏مور‎ NADP+ wappH Glutathi ‏یی‎ 6556 GSH 

صفحه 14:
»معلاینی» 1۵۶66۵۳86۲ 606۳1 ۲ وابسته به 2 " در کمبود آنزيم (06101) گلوتاتیون احیاء نشده ‎cc‏ غشا پاره میشود 7 تخریب داخل عروقی - داخل سلولی " در تماس با عوامل اکسیدان چون : باقالا (فاویسم) - داروها - عفونت رحس 

صفحه 15:
»معلاینی» 1۵۶66۵۳86۲ 606۳1 ۲ وابسته به 2 در کمبود آنزیم (26۳1) گلوتاتیون احیاء نشده ‎cc‏ غشا پاره میشود سوال : خانمی در سن ۴۳ سالگی مبتلا به علائم کاهش 630112 شده است. اگر این بیماری وابسته به جنس است. چرا در اين سن بروز نموده است ؟ تخریب داخل عروقی - داخل سلولی در تماس با عوامل اکسیدان چون : باقالا (فاویسم) - داروها - عفونت 

صفحه 16:
“ 5 ‎HA‏ »» علل|یشی»» ‎G6PD Deficiency‏ " وابسته به ‎X‏ ‏" در کمبود آنزیم 636۳12 گلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشود " سوال : خانمی در سن ۴۳ سالگی مبتلا به علائم كاهش (3611) شده است. اكر اين بيمارى وابسته به جنس است. چرا در اين سن بروز نموده است ؟ " تخریب داخل عروقی - داخل سلولی " در تماس با عوامل اکسیدان چون : باقالا (فاویسم) - داروها - عفونت * علائم بالینی 7 آنمی نورموسیتیک نورموکروم ‎Bite cell j a> “‏ ول 5112 دناتوره 

صفحه 17:
وانسته به حي انيت چرا در |[ ” تخریب داخل عروقی - داخل( ‏ " در تماس با عوامل اکسیدان ۱ ۱۳ علائم بالينى آنمى نورموسيتيك نورموكروم ” حضور 6611© 1831686 

صفحه 18:
»معلاینی» 1۵۶66۵۳86۲ 606۳1 7 این اشخاص مستعد عفونت هستند. چرا ؟ 

صفحه 19:
»معلاینی» 1۵۶66۵۳86۲ 606۳1 " این اشخاص مستعد عفونت هستند. جرا ؟ * تشخیص و درمان " اندازه گیری کمی 2 «« (66121 الى ‎٠"‏ هفته يس از حمله " پیشگیری از اکسیدانها 7 فقط درمان, حمایتی, چون تجویز خون رحس 

صفحه 20:
Paroxymal Noctural « Goths Lc «HA Hemoglobinuria > 1 ۱ Mu ۷ علائم کلی همولیز داخل عروقی - کومبس منفی حمله شبانه پان سیتوپنی - کمبود ذخیره آهن ( فریتین پایین) افزایش ریسک ترومبوز وریدی 

صفحه 21:
Paroxymal Noctural ‏عللإكتسلبى»»‎ «HA Hemoglobinuria علائم كلى هموليز داخل عروقى - كومبس منفى ۱ حمله شبانه ‎Ill‏ يان سيتوينى - كمبود ذخيره آهن ( فريتين بايين) ‏3 افزايش ريسك ترومبوز وريدى ‏” جهش » در رن سلول هاى بنيادين خونساز » جهش در "23 3121). :» عامل اتصال 1(59) روی غشاء 1818800 » نبود 201059 روى غشاء »» اتصال راحت کمپلمان روی ‎RBC jo RBC‏ ‏" چراحمله شبانه؟ ‏۲ ۳۱۷۲۲ لساسا ی کآنمیآپلاستیکلسنکه ک لونهای[] ۳ مثبتدلخل]131۷ از آسیبللع6 ۲ در لمانهستت ‏" علت ترومبوز ؟ تجمع پلاکتهای فاقد 671059 توسط کمپلمان 

صفحه 22:
Paroxymal Noctural «ql Sipe «HA Hemoglobinuria * علائم بالینی هماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبح احتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختلالات خونریزی) " . ترومبوز وریدهای شکمی - درد شکمی 3 

صفحه 23:
ral ‏علللٍکتسلبی»‎ »» HA Hemoglobinuria call ie ‏هماچوری واضح بخصوص در ابتدای‎ ( ‏احتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی‎ ‏ترومبوز وریدهای شکمی - درد ش‎ « 7 "7 

صفحه 24:
ral ‏علللٍک‌تسلیی»»‎ » HA Hemoglobinuria ‏علائم بالینی‎ « 7 . هماچوری واضح بخصوص در ابتدای ‏ احتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی ( ترومبوز وریدهای شکمی - درد " فلوسیتومتری 1(59) (در 11367 بالای ۵/ در گرانولوسیتها بالای ۰ ۲۲ " کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) 1 

صفحه 25:
Hemoglobinuria ‏علائم بالینی‎ * 7 . هماچوری واضح بخصوص در ابتدای ‏ احتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی ( ترومبوز وریدهای شکمی - درد " فلوسیتومتری 1(59) (در 11367 بالای ۵/ در گرانولوسیتها بالای ۰ ۲۲ " کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) ‎BM ©‏ هیپرپلژیاریتروئید اگر به آنمی آپلاستیک تبدیل شود » هیپوسلولار 

صفحه 26:
Hemoglobinuria ‏علائم بالینی‎ * 7 . هماچوری واضح بخصوص در ابتدای ‏ احتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی ( ترومبوز وریدهای شکمی - درد " فلوسیتومتری 1(59) (در 11367 بالای ۵/ در گرانولوسیتها بالای ۰ ۲۲ " کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) ‎BM ©‏ هیپرپلژیاریتروئید اگر به آنمی آپلاستیک تبدیل شود » هیپوسلولار ۲ آنمی نرموکروم 7 — 

صفحه 27:
ral ‏علللٍک‌تسلیی»»‎ » HA Hemoglobinuria ‏علائم بالینی‎ * " . هماچوری واضح بخصوص در ابتدای احتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی ( ترومبوز وریدهای شکمی - درد " فلوسیتومتری 1(59) (در 11367 بالای ۵/ در گرانولوسیتها بالای ۰ ۲۲ " کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) ‎BM ©‏ هیپرپلژیاریتروئید اگر به آنمی آپلاستیک تبدیل شود »» هیپوسلولار ماکروسیتیک : بعلت رتیکولوسیت تا ۲۰ ۲ آنمی نرموکروم 7 — میکروسیتیک : بعلت کمبود آهن 

صفحه 28:
Paroxymal Noctural ‏عللإكتسلبى»»‎ «HA Hemoglobinuria Pee outed CUE Leman eee TE ۱ 3 07:00 ۰ 09:00 ۰ 12:00 15:00 0 * درمان خون فیلتر شده ۳ درمان قطعی, پیوند ‎BM‏ ‏" داروی ۸۸ : ۳0۱112107۳021 منوکلونال ضد کمپلمان ۵/) جهت توقف آبشار کمپلمان 

صفحه 29:
تسنکومبس * تشخیص ۸ بر روی 60 و یا در گردش خون ‎Direct‏ 67 1هایپ وشیدد شده از آنتویادیرا تتشخیص‌میدهد بوسیله آنتی هیومن آنتی بادی 67 1313ها را آ گلوتینه مینمایند ‎InDirect ”‏ ~ یر روی پلاسما انجام مشود (آنتى بادی های سرم را می سنجند) معمولاً ثبت است. 6 2004 0۸۷/۱0 ۸ 

صفحه 30:
Auto Immune Hemolytic Anemia ‏عللإكتسلبى»»‎ « HA * تولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی ‎RBC‏ ‎Warm Ab *‏ ۲" بخش :۴6 آنتی بادی اتصال يافته به ‎FC 035 5 4 RBC‏ روی ماکروفاژ طحال. کبد. ]1317 7 همولیز خارج عروقی ۲ از نوع 1086 " در درجه حرارت ۳۷ درجه فعال macrophage Fc receptor (Cab recept: ite. (vee) om antibody 

صفحه 31:
Auto Immune Hemolytic Anemia ‏عللإكتسلبى»»‎ «HA 1113 0 ‏تولید آنتیبادی علیهآنتی ژنهای سطحی‎ لثم ۱ بخش :6 آنتی بادی اتصال يافته به 13267 به گیرنده ۳67 روی ماکروفاژ طحال. ‎BM iss‏ همولیز خارج عروقی از نوع 100۶ 5 4 با وه 

صفحه 32:
,» عللٍک‌تسلبی» دنهد نارامحهظ ‎Auto Immune‏ * تولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی ‎RBC‏ ‎ColdAb ”‏ " محیط سرد »» فیکس شدن کمپلمان » با گرم شدن مجدد » مستقیماً سبب لیز 6 1813 7 همولیز داخل عروقی " از نوع ]101۷ ولف و محقق : احسان تقوی منفرد 9 لل 

نم هم لی ت آ ی و یک Hemolytic Anemia انواع آنمی همولیتیک ارثی اکتسابی اندوژن اگزوژن داخل سلولی خارج سلولی حاد مزمن داخل عروقی خارج عروقی عالئم کلی (آزمایشگاهی) .I .II .III .IV .V .VI .VII کاهش Hbو یا در کمترین حد نرمال افزایش MCV افزایش درصد رتیکولوسیتها (در صورت سالمت BMو مقادیر کافیه مواد اولیه) افزایش >> InDirect Bilبعلت لیز >> RBCافزایش AST افزایش LDH کاهش هاپتوگلوبولین افزایش Hbو هموسیدرین ادرار (در همولیز داخل عروقی) Intra Vascular »» آنمی همولیتیک ExtraVascular »» آنمی همولیتیک آنمی همولیتیک »» Intra Vascular ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ریخته شدن محتویات RBCبه داخل خون ادرار Tea Color کمبود آهن هموسیدرین ادراری + اکثرا ً یک بحران همولیزی است زردی آنمی همولیتیک »» ExtraVascular آنمی همولیتیک »» Intra Vascular ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ریخته شدن محتویات RBCبه داخل خون ادرار Tea Color کمبود آهن هموسیدرین ادراری + اکثرا ً یک بحران همولیزی است زردی آنمی همولیتیک »» ExtraVascular ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ لیز داخل :طحال – کبد – غدد لنفاوی ارگانومگالی؛ بخصوص اسپلنومگالی ‏Iron Over Load اکثرا ً اسپلنکتومی موثر است اکثرا ً یک همولیز مزمن و خفیف است زردی حال عمومی بهتری دارند و به کاهش Hbعادت نموده اند.  »» HAع للارثی»» Hereditary ‏Spherocystosis ‏ غشاء RBC غشای 2الیه اسپکترین انکیرین  »» HAع للارثی»» Hereditary ‏Spherocystosis بیماری AD ‏ ‏ ‏ ‏ اشکال در .Ankyrin Pr از دست دادن بخشی از غشا »» گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوLئیدهای طحLال لیز خارج عروقی – داخل سلولی  »» HAع للارثی»» Hereditary ‏Spherocystosis بیماری AD ‏ اشکال در .Ankyrin Pr از دست دادن بخشی از غشا »» گرد و ساچمه ای »» لیز در سینوزوLئیدهای طحLال لیز خارج عروقی – داخل سلولی ‏ ‏ ‏ ‏ عالئم بالینی ‏ آنمی نورموسیتیک افزایش MCHC ‏  »» HAع للارثی»» Hereditary ‏Spherocystosis بیماری AD ععال م الئئم خ ا خ ر ا ‏ رج ‏ للییزز دا ج ععرروو ق ق ی ی ‏ ل :: ااررگا داخخل ط ح ط ا اشکال در .Ankyrin Pr ن گ ح ا و ل ا ن ‏ م ل و – گ ‏ م ا –ک ‏d oaگاللی ی؛؛ بب ‏d  خص کببدد –– گردa غ خ د غ ‏o ‏L و از دست دادن بخشی از غشا »» ص سینوزوLئیدهای طحLال در لیز »» ای ساچمه و د د ‏L ل و د ن ‏r ا ص ل ف ‏L ک ن ا ‏r ا ‏e ا ص ث ف ‏L و ک س ا ا ‏e ‏v ر ث اً ی ‏ n Oسپپللننووممگا وی سپپللننک Ov ‏ سلولیکث را ً ااس ‏ ا ل ‏n ‏o گ ت ا ا داخل – عروقی خارج لیز ل ی ک ‏r ‏o و ک ت ر ث م ‏IIr ی ً ا و ر م ی ی ً ا ‏ یم ززررد یک ک ههممووللیز مووثثرر اا س ی س ی ت ‏ دی ت ‏ ز ممزز م ح م ن ا ح ن و ل ا ‏ و خخففیی ل ععمموومم ف ی ا ف ب ی س ا ه ب هت ت ست ی ترری د ا ر د ا ن ر ند ‏ د وو ببهه نورموسیتیک آنمی ک ا ک ه اهش ش ‏b ‏b ‏H ‏ Hععاا ‏MCHC افزایش د د ت ت ننمموود دهه اانندد.. عالئم بالینی  »» HAع للارثی»» Hereditary ‏Spherocystosis بیماری AD ععال م الئئم خ ا خ ر ا ‏ رج ‏ للییزز دا ج ععرروو ق ق ی ی ‏ ل :: ااررگا داخخل ط ح ط ا اشکال در .Ankyrin Pr ن گ ح ا و ل ا ن ‏ م ل و – گ ‏ م ا –ک ‏d oaگاللی ی؛؛ بب ‏d  خص کببدد –– گردa غ خ د غ ‏o ‏L و از دست دادن بخشی از غشا »» ص سینوزوLئیدهای طحLال در لیز »» ای ساچمه و د د ‏L ل و د ن ‏r ا ص ل ف ‏L ک ن ا ‏r ا ‏e ا ص ث ف ‏L و ک س ا ا ‏e ‏v ر ث اً ی ‏ n Oسپپللننووممگا وی سپپللننک Ov ‏ سلولیکث را ً ااس ‏ ا ل ‏n ‏o گ ت ا ا داخل – عروقی خارج لیز ل ی ک ‏r ‏o و ک ت ر ث م ‏IIr ی ً ا و ر م ی ی ً ا ‏ یم ززررد یک ک ههممووللیز مووثثرر اا س ی س ی ت ‏ دی ت ‏ ز ممزز م ح م ن ا ح ن و ل ا ‏ و خخففیی ل ععمموومم ف ی ا ف ب ی س ا ه ب هت ت ست ی ترری د ا ر د ا ن ر ند ‏ د وو ببهه نورموسیتیک آنمی ک ا ک ه اهش ش ‏b ‏b ‏H ‏ Hععاا ‏MCHC افزایش د د ت ت ننمموود دهه اانندد.. عالئم بالینی ‏ تشخیص و درمان : Osmotic Fragility Test اLفزاLیLشدر اLسLفروLسLیتها؛ اLسLفروLسLیتهLا در مLحیط غLلیظتریپLLLارLه LمLیشوند. اسپلنکتومی : پس از 5-4سالی موارد خفیف × واکسن پنوموکوک آهن × | فقط اسید فولیک  »» HAع للارثی»» G6PD Deficiency ‏ سیستم آنزیمی : RBCجلوگیری از آسیب اکسیداتیو Hb  »» HAع للارثی»» G6PD Deficiency ‏ وابسته به X در کمبود آنزیم G6PDگلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشود ‏ تخریب داخل عروقی – داخل سلولی در تماس با عوامل اکسیدان چون :باقاال (فاویسم) – داروها -عفونت ‏ ‏  »» HAع للارثی»» G6PD Deficiency ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ وابسته به X در کمبود آنزیم G6PDگلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشود سوال :خانمی در سن 43سالگی مبتال به عالئم کاهش G6PDشده است .اگر این بیماری وابسته به جنس است ،چرا در این سن بروز نموده است ؟ تخریب داخل عروقی – داخل سلولی در تماس با عوامل اکسیدان چون :باقاال (فاویسم) – داروها -عفونت  »» HAع للارثی»» G6PD Deficiency ‏ وابسته به X در کمبود آنزیم G6PDگلوتاتیون احیاء نشده »» غشا پاره میشود سوال :خانمی در سن 43سالگی مبتال به عالئم کاهش G6PDشده است .اگر این بیماری وابسته به جنس است ،چرا در این سن بروز نموده است ؟ تخریب داخل عروقی – داخل سلولی در تماس با عوامل اکسیدان چون :باقاال (فاویسم) – داروها -عفونت ‏ عالئم بالینی ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ آنمی نورموسیتیک نورموکروم حضور Bite cell اجسام »» Heinzبدلیل رسول Hbدناتوره  »» HAع للارثی»» G6PD Deficiency ل ییزز ددااخخ ل ع ل ‏ ر ‏ ‏X به وابسته ع وققی ‏ ر ی ختتهه ری خ ش د ش ن د م ‏ ح اا مح نشدهتوویی غشا پاره میشود احیاء ‏G6PD آنزیم کمبود در »»ا گلوتاتیونددرر ا ر ت ا ‏r ر ت ‏C ‏or ‏ ‏o ‏B ‏ Rبب ‏C ‏ollo ‏RB ه ‏C ک ‏a د ه ا م ب ‏e ک خ ‏a د ا و م ‏T ل ب د و ‏T خ آ ل شدهنناست .اگر این بیماری ‏G6PD کاهش عالئم به مبتال سوال :خانمی در سن 43سالگی د و ن ‏ هن ‏ ههمموو س ی د س ی ر ی د نموده است ؟ بروز سن وابسته به جنس است ،چرا در این ‏ ‏ رین ن اادد ر ا ا ر ک ر ا ث ا ی ر ک ً ا ی+ ک بب سلولی ا ً ییک ح ر تخریب داخل عروقی – داخل  ا ح ن ر زز ن هه ر م د و ر ل م ی ی و ز ل ی یزی ا ‏ ‏ ت است ‏H ‏H ‏D (فاویسم) – داروها -عفونت باقاال : چون در تماس با عوامل اکسیدان ‏L آه LDبLLLLLااLLال ‏ آهن پا ن ‏ ها پایییین ‏ پ ت ه ا و پ ت گ ل گلووببووللیین پ ا ی ی ا ی ن ین آنمی نورموسیتیک نورموکروم عالئم بالینی ‏ ‏ حضور Bite cell اجسام »» Heinzبدلیل رسول Hbدناتوره  »» HAع للارثی»» G6PD Deficiency ‏ این اشخاص مستعد عفونت هستند ،چرا ؟  »» HAع للارثی»» G6PD Deficiency ‏ این اشخاص مستعد عفونت هستند ،چرا ؟ ‏ ‏ ‏ ‏ تشخیص و درمان اندازه گیری کمی G6PD »» 2الی 3هفته پس از حمله پیشگیری از اکسیدانها فقط درمان Lحمایتی ،چون تجویز خون  »» HAع للاک تساب ی»» ‏Paroxymal Noctural ‏Hemoglobinuria ‏ .I .II .III .IV عالئم کلی همولیز داخل عروقی – کومبس منفی حمله شبانه پان سیتوپنی – کمبود ذخیره آهن ( فریتین پایین) افزایش ریسک ترومبوز وریدی  »» HAع للاک تساب ی»» ‏Paroxymal Noctural ‏Hemoglobinuria ‏ .I .II .III .IV ‏ ‏ ‏ ‏ عالئم کلی همولیز داخل عروقی – کومبس منفی حمله شبانه پان سیتوپنی – کمبود ذخیره آهن ( فریتین پایین) افزایش ریسک ترومبوز وریدی جهش »» در ژن سلول های بنیادین خونساز »» جهش در »» .GPI Prعامل اتصال CD59روی غشاء »» RBCنبود CD59روی غشاء »» اتصال راحت کمپلمان روی »» RBCلیز RBC چرا حمله شبانه؟ ‏LتیکسLتکLLLه کLLLلونLهLای PNHمLثبتداLخLل BMاز آسLیب T Cellدر PNHاLساس ًا یLLکآنLمیآپLالس اL اLمانهستند. علت ترومبوز ؟ تجمع پالکتهای فاقد CD59توسط کمپلمان  »» HAع للاک تساب ی»» ‏Paroxymal Noctural ‏Hemoglobinuria ‏ ‏ ‏ ‏ عالئم بالینی هماچوری واضح بخصوص در ابتدای صبح احتمال ترومبوسایتوپنی یا نوتروپنی (عفونت و ترومبوز-اختالالت خونریزی) ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمی ل لییزز ددااخخ ل ع ل ر ی ‏ ررییخت عرووققی ه خ ت ش ه د ‏ اادرا شدن ن ممح حتتوویی ا درارر ت ا ‏Paroxymal ‏Noctural ‏r ت ‏C ‏o ‏r ‏l ‏C ‏B ‏ ‏C ککمبو olo ‏RB Tea ‏Co Rببهه دداا خ ‏a م ل ب ‏e د خ و خ آ ‏T ل ن ن ‏Hemoglobinuria خوون هم د آههن ‏ ه و م س ی و د س ی ‏ ‏ ااککثر درریین ن اادر ثراا ً یً ی ++ ک ب دراارری ی ‏ حرراا ززرد ک بح ن ه ن ‏ م ه و ل ر م ی ی د صبح ابتدای در بخصوص واضح هماچوری و ز ل ی ی ی ز ا ‏ ی س ا ‏ ت ست ‏H ‏H ‏D ‏L ‏D ب ‏L ‏ ‏L ‏L ‏L ‏ (عفونته و بLLLااLLالال ترومبوز-اختالالت خونریزی) ‏ نوتروپنی یا ترومبوسایتوپنی احتمال آ آ ن ه پا ن ها ن پایییین ‏ ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمی هاپپ ت و ت گ ل و و گ ب ل و ل و ب ی ولین پا ن ن پایییین »» HAع للاک تساب ی»» عالئم بالینی ل لییزز ددااخخ ل ع ل ر ی ‏ ررییخت عرووققی ه خ ت ش ه د ‏ اادرا شدن ن ممح حتتوویی ا درارر ت ا ‏Paroxymal ‏Noctural ‏r ت ‏C ‏o ‏r ‏l ‏C ‏B ‏ ‏C ککمبو olo ‏RB Tea ‏Co Rببهه دداا خ ‏a م ل ب ‏e د خ و خ آ ‏T ل ن ن ‏Hemoglobinuria خوون هم د آههن ‏ ه و م س ی و د س ی ‏ ‏ ااککثر درریین ن اادر ثراا ً یً ی ++ ک ب دراارری ی ‏ حرراا ززرد ک بح ن ه ن ‏ م ه و ل ر م ی ی د صبح ابتدای در بخصوص واضح هماچوری و ز ل ی ی ی ز ا ‏ ی س ا ‏ ت ست ‏H ‏H ‏D ‏L ‏D ب ‏L ‏ ‏L ‏L ‏L ‏ (عفونته و بLLLااLLالال ترومبوز-اختالالت خونریزی) ‏ نوتروپنی یا ترومبوسایتوپنی احتمال آ آ ن ه پا ن ها ن پایییین ‏ ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمی هاپپ ت و ت گ ل و و گ ب ل و ل و ب ی ولین پا ن ن پایییین »» HAع للاک تساب ی»» عالئم بالینی ‏ ‏ ‏ ‏ تشخیص فلوسیتومتری ( CD59در RBCباالی %5در گرانولوسیتها باالی )%20 کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) ‏BM ل لییزز ددااخخ ل ع ل ر ی ‏ ررییخت عرووققی ه خ ت ش ه د ‏ اادرا شدن ن ممح حتتوویی ا درارر ت ا ‏Paroxymal ‏Noctural ‏r ت ‏C ‏o ‏r ‏l ‏C ‏B ‏ ‏C ککمبو olo ‏RB Tea ‏Co Rببهه دداا خ ‏a م ل ب ‏e د خ و خ آ ‏T ل ن ن ‏Hemoglobinuria خوون هم د آههن ‏ ه و م س ی و د س ی ‏ ‏ ااککثر درریین ن اادر ثراا ً یً ی ++ ک ب دراارری ی ‏ حرراا ززرد ک بح ن ه ن ‏ م ه و ل ر م ی ی د صبح ابتدای در بخصوص واضح هماچوری و ز ل ی ی ی ز ا ‏ ی س ا ‏ ت ست ‏H ‏H ‏D ‏L ‏D ب ‏L ‏ ‏L ‏L ‏L ‏ (عفونته و بLLLااLLالال ترومبوز-اختالالت خونریزی) ‏ نوتروپنی یا ترومبوسایتوپنی احتمال آ آ ن ه پا ن ها ن پایییین ‏ ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمی هاپپ ت و ت گ ل و و گ ب ل و ل و ب ی ولین پا ن ن پایییین »» HAع للاک تساب ی»» عالئم بالینی ‏ ‏ ‏ ‏ تشخیص فلوسیتومتری ( CD59در RBCباالی %5در گرانولوسیتها باالی )%20 کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) BMهیپرپLالزLیارLیLتروLئLید اگر به آنمی آپالستیک تبدیل شود »» هیپوسلوالر ل لییزز ددااخخ ل ع ل ر ی ‏ ررییخت عرووققی ه خ ت ش ه د ‏ اادرا شدن ن ممح حتتوویی ا درارر ت ا ‏Paroxymal ‏Noctural ‏r ت ‏C ‏o ‏r ‏l ‏C ‏B ‏ ‏C ککمبو olo ‏RB Tea ‏Co Rببهه دداا خ ‏a م ل ب ‏e د خ و خ آ ‏T ل ن ن ‏Hemoglobinuria خوون هم د آههن ‏ ه و م س ی و د س ی ‏ ‏ ااککثر درریین ن اادر ثراا ً یً ی ++ ک ب دراارری ی ‏ حرراا ززرد ک بح ن ه ن ‏ م ه و ل ر م ی ی د صبح ابتدای در بخصوص واضح هماچوری و ز ل ی ی ی ز ا ‏ ی س ا ‏ ت ست ‏H ‏H ‏D ‏L ‏D ب ‏L ‏ ‏L ‏L ‏L ‏ (عفونته و بLLLااLLالال ترومبوز-اختالالت خونریزی) ‏ نوتروپنی یا ترومبوسایتوپنی احتمال آ آ ن ه پا ن ها ن پایییین ‏ ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمی هاپپ ت و ت گ ل و و گ ب ل و ل و ب ی ولین پا ن ن پایییین »» HAع للاک تساب ی»» عالئم بالینی ‏ ‏ ‏ ‏ تشخیص فلوسیتومتری ( CD59در RBCباالی %5در گرانولوسیتها باالی )%20 کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) BMهیپرپLالزLیارLیLتروLئLید اگر به آنمی آپالستیک تبدیل شود »» هیپوسلوالر ‏ آنمی نرموکروم ل لییزز ددااخخ ل ع ل ر ی ‏ ررییخت عرووققی ه خ ت ش ه د ‏ اادرا شدن ن ممح حتتوویی ا درارر ت ا ‏Paroxymal ‏Noctural ‏r ت ‏C ‏o ‏r ‏l ‏C ‏B ‏ ‏C ککمبو olo ‏RB Tea ‏Co Rببهه دداا خ ‏a م ل ب ‏e د خ و خ آ ‏T ل ن ن ‏Hemoglobinuria خوون هم د آههن ‏ ه و م س ی و د س ی ‏ ‏ ااککثر درریین ن اادر ثراا ً یً ی ++ ک ب دراارری ی ‏ حرراا ززرد ک بح ن ه ن ‏ م ه و ل ر م ی ی د صبح ابتدای در بخصوص واضح هماچوری و ز ل ی ی ی ز ا ‏ ی س ا ‏ ت ست ‏H ‏H ‏D ‏L ‏D ب ‏L ‏ ‏L ‏L ‏L ‏ (عفونته و بLLLااLLالال ترومبوز-اختالالت خونریزی) ‏ نوتروپنی یا ترومبوسایتوپنی احتمال آ آ ن ه پا ن ها ن پایییین ‏ ترومبوز وریدهای شکمی – درد شکمی هاپپ ت و ت گ ل و و گ ب ل و ل و ب ی ولین پا ن ن پایییین »» HAع للاک تساب ی»» عالئم بالینی ‏ ‏ ‏ ‏ تشخیص فلوسیتومتری ( CD59در RBCباالی %5در گرانولوسیتها باالی )%20 کومبس منفی (اما برای کمپلمان مثبت) BMهیپرپLالزLیارLیLتروLئLید اگر به آنمی آپالستیک تبدیل شود »» هیپوسلوالر ماکروسیتیک :بعلت رتیکولوسیت تا %20 ‏ آنمی نرموکروم میکروسیتیک :بعلت کمبود آهن  »» HAع للاک تساب ی»» ‏Paroxymal Noctural ‏Hemoglobinuria ‏ درمان ‏ ‏ ‏ تزریق خون فیلتر شده درمان قطعی ،پیوند BM داروی Eculizumab : Abمنوکلونال ضد کمپلمان C5جهت توقف آبشار کمپلمان  »» HAتLLLستکLLومLبس ‏ تشخیص Abبر روی RBCو یا در گردش خون ‏ ‏Direct ‏RBCهایپLLLوشLیده LشLLده Lاز آنLتیبLLLادLیرا تLLLشخیصمLیدهد بوسیله آنتی هیومن آنتی بادی RBCها را آگلوتینه مینمایند ‏ ‏InDirect بر روی پالسما انجام میشود (آنتی بادی های سرم را می سنجند) معموالً کسانیکه تست indirectمثبت هستند ،تست directنیز مثبت است. ‏ ‏ ‏ ‏  »» HAع للاک تساب ی»» ‏ ‏Auto Immune Hemolytic Anemia تولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی RBC ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏Warm Ab بخش FCآنتی بادی اتصال یافته به ،RBCبه گیرنده FCروی ماکروفاژ طحال ،کبدBM ، همولیز خارج عروقی از نوع IgG در درجه حرارت 37درجه فعال  »» HAع للاک تساب ی»» ‏ ‏Auto Immune Hemolytic Anemia تولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی RBC ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏Warm Ab بخش FCآنتی بادی اتصال یافته به ،RBCبه گیرنده FCروی ماکروفاژ طحال ،کبدBM ، همولیز خارج عروقی از نوع IgG در درجه حرارت 37درجه فعال  »» HAع للاک تساب ی»» ‏ ‏Auto Immune Hemolytic Anemia تولید آنتی بادی علیه آنتی ژنهای سطحی RBC ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ColdAb محیط سرد »» فیکس شدن کمپلمان »» با گرم شدن مجدد »» مستقیماً سبب لیز RBC همولیز داخل عروقی از نوع IgM در درجه حرارت 34درجه فعال ولف و محقق :احسان تقوی منفرد