اکسیداسیون اسیدهای چرب

صفحه 1:
اکسیداسیون اسیدهای چرب 

صفحه 2:
هضم و جذب لیپیدهای غذایی 0 op Stores مهو ۳ ‎Co, oremttied‏ ‎ee Torstorage‏ ‎١ e‏ ميم © Fay aes eter cals © Bile salts emusity ۳ 5 Lipoprotein lipase aya til seat esting ۱ ao Lorian ina forming mixed 5 activated ‏ااس‌موه زرا‎ ‏معا رسیم نس‎ ۱ | sata gor © Ciylomicons move tnoush the lymphatic system and bloodsteamn te tasues © intestinal paces erode ieyleiceras 2 و ‎Preccisartoenspoythe"” @) Tiscygycelsare copes‏ الست سد ماس ب بقع مس ی سس فقس مسح ا لد 

صفحه 3:
ساختمان شیلومیکرون ها Apolipoproteins Triacylglycerols and cholesteryl esters Cholesterol FIGURE 17-2 Molecular structure of a chslomicrou, The surface is laver of plosphiolgads. wath bead groups fem the aqueous phase Trincylelycerols sequestered in the inferior (yelow) make up more than $0% of the mass. Several apolpoproteins that proude from the swsface (B-48. C-, C-II) act as signa ia the uptake and metabolism of chylomicron contents, The dinseter af chylomicrons sanzes from abent 100 9 S00 naa. 

صفحه 4:
استفاده از تری اسیل گلیسرول های ذخیره شده در بافت چربی بعنوان انرژی ‎x‏ Glucagon Sok ATP cAMP cer eo eh 2 Fatty acid be z transporter ‏ريج ” مو‎ Dy ۳ sensitive \ eS 82 ۳ ‏ی‎ | # Triacylelycero ‘af = Qe Diacylelycero! Lipid droplet Fatty acids albumin Monoacylziycerol Adipocyte ۳ تیه . Myocyte, 

صفحه 5:
سرنوشت گلیسرول حاصل از هیدرولیز قطرات لیپید مرب لكوت مجم مهم Hoe 

صفحه 6:
حمل اسيد چرب آزاد در خون و فعال شدن اسیدهای چرب ” اسيد چرب آزاد بلند زنجیر در خون به آلبومین و در سلول به پروتئین متصل شونده به اسید چرب متصل هستند. ۲ اسیدهای چرب قبل از کاتابولیسم توسط آنزیم آسیل کواً سنتتاز (تیوکیناز) با صرف معادل ۲ ملکول ۸۲ به شکل فعال آسیل کواً در می آیند. ۲ آنزيم آسيل كوآ سننتازها در شبکه آندوپلاسمی, پراکسیزومها و داخل و روی غشای خارجی میتوکندری یافت می شوند. 

صفحه 7:
مکانیسم فعال سازی اسیدهای چرب م م - ‎ee Fatty acid‏ < ‎Xo‏ ‏© عم : 8 م 9 9 قو ددر 12 + وله ‎Genzyme-bound)‏ و - & م ‎Pyrophosphate h ۳‏ ‎fatty acyl-CoA ‎ ‎ ‎ ‎inorganic “Sathetase | AMP pviopheaphatsse 9 2F, aid Fatty acyl ‏سس‎ ‏واس = عون‎ kymol AG" = —15 ki/mol ‎ ‎for the two-step process) ‎ ‎ 

صفحه 8:
ورود اسیدهای چرب به داخل میتوکندری Outer mitochondrial Inner mitochondtial membrane ‘membrane تاه و FIGURE 17-6 Fatty acid entry into mitochondria vin the acyLearnitine/eamnitine transporter: After fatty acyl camitine formed at the outer membrane or in the itenmembrane spice, it moves ito the matrix by passive transport 

صفحه 9:
نکات در مورد انتقال اسید چرب به میتوکندری "۲ غشای خارجی میتوکندری می تواند انواع اسیدهای چرب را انتقال دهد. ‎Y‏ اسیدهای چرب بلند زنجیر برای ورود به داخل میتوکندری به صورت تر کارنیتین وارد می شوند. ‏انواع کوتاه زنجیر برای ورود به داخل میتوکندری نیازی به کارنیتین ندارند. 

صفحه 10:
مراحل اکسیداسیون اسید چرب ‎Stage 2‏ ومد ‎ ‏ودعهد ‎ ‎ ‎NADH. FADH2 ‎+ 2H*+ kos Respiratory cotechrom trometer) ADP +P, ATR ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ 

صفحه 11:
۵ +کسییلسونلسیدهایچرب در 8 اكسيداسون هر بار دو كربن از آسيل كوآ جدا مى شود. اين جدايى از سر © شروع می شود. coa—sH Hse ۳ معنا برها مادم He lee ‏ألا‎ Sco s—coa | | ‏ومس ويد هه - ويه‎ Acotyl-con Successive removal of acetyl-CoA (C.) units همه و ند مت د وبرت و FIGURE 22-2 overview of B-oxidation of fatty acids. 

صفحه 12:
در 8 اکسیداسون ۳۵۳۲۱2 و ۱۷۸0۲۷ ساخته می شوند می.ه و1۵9 وب بت ی بر 

صفحه 13:
اکسیداسیون اسیدهای چرب با طول کربن فرد "7 اين اسيدهاى جرب هم در مسیر 8 اكسيداسون اكسيد مى شوند تا زمانى که یک ‎gts Au ge‏ بوانام يروسيوتيل كوآ باقى بماند. ” يروبيونيل كوآ از طريق سوکسینیل كوآ وارد جرخه اسيد سيتريك مى گردد. ” يروبيونيل كوآ تنها قسمت اسيدهاى جرب داراى كربن فرد است كه مى تواند قند بسازد. 

صفحه 14:
اکسیداسیون اسیدهای چرب غیر اشباع با یک باند دوگانه ۳ 14 سم 8 جوزي ‎CARAT ee‏ مره ریب متفه S-CoA ca Dodecenoyl-CoA ‏ما مت رمق‎ S-Coh trons? Dodecenoyl-CoA ‏منم‎ ‎6 6 Acety-CoA, 

صفحه 15:
اکسیداسیون اسیدهای چرب غیر اشباع با چند باند دوگانه 

صفحه 16:
تنظیم اکسیداسیون اسیدهای چرب % میزان بتا اکسیداسیون اسیدهای چرب وایسته به وجود سوبسترای آسیل کوآ در داخل میتوکندری است که خود تحت تاثیر لیپولیز و فعالیت 1 ۸/) قرار دارد. ” مالونيل كوآ مهار كننده 62:11 است كه خود در حالت سيرى به واسطه فعاليت استيل كوا كربوكسيلاز بوجود مى آيد 

صفحه 17:
نکات بتا اکسیداسیون اسیدهای چرب ۲ در هر دور چرخه بتا اکسیداسیون, یک مولکول ۲۵۷2 و یک مولکول ۱۱۵0۳۱ تولید می گردد که معادل ۴ مولکول ۸1۲ است. هر مولکول استیل کوآ در چرخه کربس ۱۰ مولکول ‎٩7۴‏ تولید می کند. ۲ برای فعالسازی اسید چرب هم نیز به مصرف دو مولکول ۵۲۲۴ می باشد. ۳ بیلان انرژی در بتا اکسیداسیون اسیدهای چرب زوج کربن از فرمول زیر محاسبه می شود. 14۳-6 که ۲ نصف تعداد اتم های کربن اسید چرب می باشد. ۲ در بتا اکسیداسیون اسیدهای چرب غیراشباع به ازای هر باند دوگانه یک مولکول 2 کمتر تولید می شود. 

صفحه 18:
ناهنجاری های بتا اکسیداسیون ** کمبود کارنی تین: v بیشتر در نوزادان نارس و بر اثر ساخت ناکافی و يا نشت از کلیه ها روی می دهد. ۲ در همودیالیز نیز ممکن است کارنیتین از دست برود. این نشان می دهد که چرا برخی افراد. نوعی نیاز شبه ویتامینی به کارنیتین دارند. * علایم کمبود کارنی نین: ‎spurl gan ۳‏ اف اخفلالاکسیذابیون اشیذهای,چرب: و تجمعالیپیذ‌هابیة:مزاه ضعف عضلانی 

صفحه 19:
ناهنجاری های بتا اکسیداسیون * کمبود ارثی کارنیتین گالمیتوئیل ترانسفراز ۱ ((6۳۲-1: < تنها بر کید اثر می گذارد و باعث کاهش اکسیداسیون اسیدهای چرب و کتون سازی به همراه هیپوگلیسمی می شود. * کنبود 6۳۲-2 2 بیشتر عضلات اسکلتی را در گیر می کند. ولی اشکال شدید آن بر کبد نیز موثر ‎sual‏ ۳ داروهای سولفونیل اوره (کلیبورید و توولتامید) که در درمان دیابت نوع ۲ مصرف می شود با مهار 1-1 ن)؛ اکسیداسیون اسیدهای چرب را کاهش می دهند و لذا هیپوگلیسمی ایجاد می کنند. 

صفحه 20:
ناهنجاری های بتا اکسیداسیون ** نقص ۳- هیدروکسی آسیل کوآ دهیدروژناز آسیل های کوتاه و بلند: از علل کبد حاد چرب بارداری می باشد. ** بیماری استفراغ جامائیکایی: 7 بر اثر خوردن میوه پوست نکنده بلادر وحشی ایجاد می شود. ۲ این میوه حاوی سم هیپوگلیسین است که منجر به مهار آسیل دهیدروژناز های مربوط به زنجیرهای متوسط و کوتاه زنجیر می گردد. ” در این بیماری بتا اکسیداسیون مهار شده و هیپوگلیسمی ایجاد می شود. 

صفحه 21:
بتا اکسیداسیون پراکسی زومی برای اکسیداسیون اسیدهای چرب بلند زنجیر بوده و اثری بر روی اسیدهای چرب کوتاه زنجیر ندارد. اکسیداسیون تا مرحله اکتانوئیل کواً ادامه یافته و سپس این ترکیب ۸ کربنه ادامه اکسیداسیون را در میتوکتدری طی می کند ۶ در پراکسی زوم ‎۸٩‏ تولید نشده و ملکول های استیل کوا و ۱۷۸۵۲01۷ جهت تولید ۳ وارد میتوکندری می شوند. < ۲۵۵۲۱2 تولیدی هم صرف تولید آب اکسیژنه شده که توسط کاتالاز خنثی می شود. 

صفحه 22:
ناهنجاری های بتا اکسیداسیون پراکسی زومی سندرم زلوجر (مغزی کبدی کلیوی) بر اثر فقدان ارئی و نادر پراکسی زوم در تمام بافت ها بوجود می آید. ۲ در این بیماری اسیدهای چرب بلند زنجیر ۲۶ تا ۳۸ کربنه در منز تجمع مى يابد و اکثر اعمال پراکسی زوم ها مختل می گردد. ۷ این بیماری موجب علایم شدید عصبی می شود و اکثر بیماران طی نخستین سال زندگی می ميرند. 

صفحه 23:
تفاوت اکسیداسیون اسیدهای چرب در میتوکندری و پراکسی زوم حم ريه وار مجعم روم 2 گس وه ‎oS Sa Cee‏ ‎hon eee‏ 

صفحه 24:
امگا اکسیداسیون اسیدهای چرب cp wren هر سردم رودم “ea 3 3 ع 7 ‎Jy sense‏ ول 1 ‏پبپ اذ‎ & ge a © Senn ‏سار سول‎ 2 Ke Sy موه مود ‎‘Succinate‏ 

صفحه 25:
نکات امگا اکسیداسیون اسیدهای چرب ” مسیر امکا اکسیداسیون ترجیحا بر روی اسیدهای چرب زنجیر متوسط (۱۰ تا ۱۲ کربنه) انجام می گيرد. ۲ سیستم اکسیداز,بااعمل موب یا اکسیباسیون ستیل انثهانی تولید آنبید دی کربوکسیلیک نظیر آدیپات و سوکسینات می کند. * اسیدوری دی کربوکسیلیک: ۳ با دفع اسیدهای امگا ۶ تا ۱۰ کرینه.و نیز هیپوگلیسمی غی رکتونی مشخص می.شود. ” علت اين بيمارى كمبود آسيل كوآ دهیدروژناز آسیل های متوسط می باشد. 

صفحه 26:
آلفا اکسیداسیون اسیدهای چرب Patric ack ATP. CoASH AN PP, مهم سوم لاز رم لمر مسا 0 اي ]مت رس es canal bien ‏سم ول منم‎ سم اولعج لتاقي چام متیر 9 Prosions-CoA 

صفحه 27:
نکات آلفا اکسیداسیون اسیدهای جرب ۲ در این مسیر با اکسیداسیون کرین آلفا هر بار فقط یک اتم کرین به شکل 002 آزاد می شود. سیستم اکسیداز با عمل مرکب مسئول این اکسیداسیون می باشد. برای اسیدهای چرب شاخه دار مثل اسید فیتانیک مهم می باشد. v v 

صفحه 28:
نکات بالینی مسیر آلفا اکسیداسیون ۳ بیماری رفسام نوعی اختلال نادر عصبی است که بر اثر نقص متابوليك و در نتيجه تجمع اسید فتانیک موجود در فراورده های لبنی و چربی و گوشت نشخوارکنندگان ایجاد می شود. ۲ در این بیماری آنزیم فیتانوئیل کواً هیدروکسیلاز پراکسی زومی دچار کمبود شده نیلاسیون پروتشین % در لین بیماری تجمع اسید فیتانیک اثرات مرضی بر عملکرد غشا ها و بیان ژن ها دار 

صفحه 29:
کتون بادی ها بوده (۲/) و از ‎CHy—C—CH,‏ ‎Il‏ ‏0 ‎Acetone‏ ‏۷ بتا هیدروکسی بوتیرات (۷۸/) و استواستات 2 نقش سوخت را برعهده دارند. سوبع سمت ويلع 6 0 ‎v‏ 1 ۲ در کبد ساخته می شوند اما ‎Acetoacetate GSS gS‏ تواند این مواد را مصرف كند. ۳ ‎oH‏ ‏۳2 ‏اس سوت 0 | H v-B-Hydroxybutyrate 

صفحه 30:
ساخت کتون بادی ها + cnc - ۲ ‎H.0‏ + ممع ا وعم 

صفحه 31:
کتون بادی ها به عنوان سوخت OH 1 ‏و سینت‎ DeB-Hycroxybutyrate 4 ‏مار را‎ ‏سس‎ ADH +H o ‏لاح مه‎ Acetoacetate Ae ( ۳ ماو ‎transferase‏ ‎‘Succinate‏ 9 1 ‎Acetoacatyl-CoA‏ سرب ع سرب کی 7 + CHC Scag gy 2 Acetyl-CoA thiolese 0 

صفحه 32:
انتقال کتون بادی ها از کبد به محل های مصرف این اجسام Lipid droplets Acctoacetate, 7 o-f-hydroxybutyrate, acetone Acetoacetate and D-B-hydroxybutyrate | | exported as energy pk formation source for heart, 1 skeletal muscle, kidney, and brain ra Acetyl CoA) cycle luconeogenesis 0 Glucose exported Glucose ‏سس‎ > 28 fuel for brain JW other tissues of 

صفحه 33:
ناهنجاری های کتون بادی ها * کتوز: ۲ درکتونمی میزان اجسام کتونی خون افزایش يافته است. که می تواند منجر به کتونوری شود. به کل این وضعیت کتوز می نامند. ۷ ساده ترين شکل کتوز در بی غذایی رخ می دهد. در دیابت نوع اهم کتون زیاد تولید می شود. ۷ هم استیک اسید و هم بتا هیدروکسی بوتیریک اسید اسیدهای وجود در خون یا سایر مایعات بافر می شوند ” اما وقتى دفع اين تركيبات زياد شود ذخاير قليايى نيز زياد دفع شده كه منجر به كتواسيدوز متابولیک می گردد.