بیماری های مادرزادی قلبی

صفحه 1:
بسم الله الرحمن الرحیم بيمارى هاى ماد رزادى قلب دربز ركسالان «congenital | ۱ e a rt disease ) 

صفحه 2:
* شایعترین نقائص هنگام تولد منشا قلبی عروقی دارند * از هر 5نفر یک نفر به نوع پیچیده 0۲۱0 مبتلا هستند * اکثربالغین مبتلا درکودکی تشخیص داده میشوند اما درصد کمی دربزرگسالی بيمارى مادرزادى متوسط | بيمارى مادرزادى ساده بیماری های سیانوتیک قلب (تمام انواع ) سندروم آیزن منگر آنومالی اپشتاین تنرالوژی قالو بطن منفرد جایجایی شریانهای بزرگ بطن با خروجی دوگانه نقص ديواره بين دهليزى ازنوع سوراخ أوليه باسينوس ‎S295‏ تخلیه غیرطبیعی ورید ربوی نقائص مجرای دهلیزی بطنی کوارکتاسیون انورت تنگی یا نارسایی دریچه ربوی (متوسط تأشدید) مجرای شریانی باز تنگی تحت دریچه ای یا فوق دریچه ای ائورت بیماری متعلق به خود بیمار بیماری مادر ژادی وبدون عارضه دربچه آلورت نقص کوچک ویدون عارضه ديواره بين دهليزى تنگی خفیف دریچه ‎Sou‏ ‏وضیت هایی که درآن عضوی ترمیم یافته مجرای شریانی که قبلا مسدود یا بسته شده است تقص دیواره بین دهلیزی از نوع ثانويه يا سينوس وريدى كه قبلا ترمیم شده 

صفحه 3:
بارداری مادران مبتلا به 01۱0 پس از انجام جراحی ترمیمی باموفقیت وضع حمل میکنند ممنوعیت مصرف تراتوژن هایی چون آنزیم مبدل آنژیوتانسین , بلوکرگیرنده آنژیوتانسین, بلوکرگیرنده اندوتلین؛ وارفارین , تالیدومید دردوران بارداری دیابت ملتیوس مادر ,فنیل کتونوری ,لوپوس 2-0001 با زارت از جمله عواملی ست که باعث ای تفای قلبى درجنين میشوند اکوکاردیوگرافی جنین درطی هفته 18و22بارداری 

صفحه 4:
۰ 0۱0 شایعترینن قص‌زمانت ولد بوده ولغلبعلتآن‌چندعاملی‌است * افراد مبتلا ب تریزومی 21 واجد 9۵50 شانس ابتلا به 6۱۱0 میباشند * مشاهده نقائص مخروط تنه ای (قوس آئورتی راست با شریان نابجای سابکلوین) در افراد مبتلا به سندروم دی جورج (حذف کروموزوم 11022) * وجود تنگی آئورتی فوق دریچه ای و آتریوپاتی منتشردر افراد مبتلا به سندروم ويليامز (حذف 11/23 07) 

صفحه 5:
CHD »b oleae ۰ قلب راست گشاد كارديوميوياتى إتومالي ابشتاين باركشت ويدف آریتموژن ريوى نسبتا ناهنجار آتومالن ۱۳۱۳۵ |هابيرتانسيون شريان | 850 اوليه و ريوى ثانويه رگورژیتاسیون نقص سینوس مادرزادی دریچه ربوی | وریدی دیسپلازی و نقص سپتوم رگورژیتاسیون دریچه | سینوس کرونری اسه شنت باقيمانده بعد از عمل 

صفحه 6:
BRWN ‏نم‎ نقص ديواره ى دهلیزی ‎((ASD‏ ostium primum L, adsl ths asleASD ‏50هاعسوراخ ثانویه یا 566۱10۱۲0 أده‎ ‏سینوس‌وریدی‎ 850 نقص سینوس کرونری نادر است و شامل ‎Sitio‏ بين سينوس کرونری و دهلیز چپ است 

صفحه 7:
551 سوراخ اوليه * نقص در دیواره ی دهلیزی بطنی در ‎ye‏ دريجه دهليزى بطنى كه ‎seme‏ )ا ارساى و يدشكلى دريجه ها همراه باشد :ا ل سروم دارن بسبيار شايع .هى باشد Primum atrial ‘Superior sinus septal detect Venosus detect Secundum atrial septal defect Inferior sinus venosus defect Coronary sinu! 

صفحه 8:


صفحه 9:
* شایعترین نقص دیواره ی بیر: ««۱.:» ‎Atrial Septal Defect‏ * درگیری حفره ی بیضی * تفاوت با سوراخ بیضی باز (۱ 

صفحه 10:


صفحه 11:
‎gin wASD‏ س‌ودیدی * نقص دربالای دیواره ی دهلیزی در محل ورود وريد اجوف ‏فوقانی ‏* اتصال غیرطبیعی ورید ریوی فوقانی راست با ورید اجوف فوقانی ‎Overriding superior ‘caval vein ‎ ‎Sinus venosus defect 

صفحه 12:


صفحه 13:
* بروز شنت چپ به راست 0 2ك انه به ابعادتق : ‎oe oe‏ 5 5 شصش اختلاف مقاومت بين كرد ریوی و سیستمیک ,خصوصیات دیاستولیک هردو بطن ‎ig‏ * افزایش بار بطن راست و میزان جریان خون ربوی 

صفحه 14:
از هه چهار به بعد عوارض ۰ آریتمی , افزایش فشار خون شریان ریوی,در بزرگسالان افزايش مقاومت شریان ریوی و درنتیجه شنت دو طرفه سپس راست به چپ, نارسایی بطن راست oo aR 

صفحه 15:
روش تشخیص * لمس ضربان بطن راست و ضربان شریان ریوی سوقفل جهشی در میانه سیسستول به دلیل افزایش جریان عبوری از دریچه ریوی (جداشدگی وسیع صدایی دوم قلبی بدلیل تاخیر در بسته شدن دریچه ریوی) ‎leen een‏ او سستولی در ایکس قلب در ۵50 اولیه ‏* رامبل میانه دیاستولی به دلیل افزايش جریان خون عبوری از 01001 0 اكترشدت آن در سمت جب جناغ حس میشود ‎ 

صفحه 16:
* دراکو کاردیوگرام؛ اتساع شریان ریوی وبطن و دهلیز راست , حرکت رو به جلوی دیواره بین بطنی هنگا ° تغییرات ۴66 0 15 زاست درسوراخ ثانویه ‎ee‏ عب امتلال هدابتى بطن راست ,گردش محور 5 له فروتتال به بالا و خلاف عقربه ساعت ‏م سیستول ‎ 

صفحه 17:
* افزایش مقاومت عروق ریوی سبب کاهش شنت جب به ‎cul,‏ ودرنتیجه کاهش شدت سوفل های مربوطه میشود © دراین حالت سیانوز وچماقی شدن انگشتان مشاهده میشود * درمان از طریق جراحی باوصله ای از پریکارد یامواد مصنوعی ديا سس باءسيله أى كه بااستفاده از كاتتر و از خلال يوست وارد ميشود ميسر ميباشد ATRIAL SEPTAL ‏مج وه‎ 

صفحه 18:
انومالی نسبی بازگشت وربدی ربوی ‎PAPVR))‏ ‏* چندین ارتباط احتمالی وجود دارد که شایعترین آنها ورید ريوى فوقانى جب به وريد عمودى صعود در وريد بينام ياوريد ریوی فوقانی راست درناژ شده به ورید اجوف فوقانی است ‘Lung x 

صفحه 19:
انومالی ابشتاین * نتیجه نارسایی رویانی تعیین محدوده لت های دریچه سه لتی از میوکارد بطنی است * لت های دریچه میتوانند زائد ,منفذدار و |52 مانند باشند (معمولا درلت قدامی دیده میشود ) * یا به میوکارد زیرین از طریق جابجایی راسی اجزای غیر متصل وصل شود (معمولا درلت های سپتال وخلفی دیده میشود) ‎eel alee‏ ل عامل بستگی دارد از جمله وسعت به هم ریختگی 20-0 اس درجة رگورریتاسیون سه لتی (۲8), فشار دهلیز راست , وجود شنت در سطح دهلیز ‏* صدای اول قلب کیفیت 5۲۱300109مجزایی دارد (نشانه ا[5 به دلیل ۷ لت قدامی دریچه ‎aw‏ لتى ‏* بیماران با ۲8 قابل توجه , موج ۷ برجسته در ضربان ورید جوگولار دارند ‏۰ 06اغیر طبیعی وجود ب زرگیدهلیز وبطن‌راست ب یش‌ت حریکیب طنیدر 0ب یماران(| گوعولف پا رکینسون‌ولیت) 

صفحه 20:
* درمان جراحی شامل ترمیم یا جایگزینی دریچه,بستن هر نقصی در سطح دهلیز و فرایندهای ريشه کنی آریتمی میباشد Normal heart Ebstein’s anomaly Displaced tricuspid valve allows blood back into right atrium Tricuspid valve 

صفحه 21:
مجراى شريانى ‎(PAD)jL‏ * بازماندن غیرطبیعی رگی که از محل دوشاخه شدن شریان ریوی تا آثورت امتداد می یابد * برقراری شنت از آثورت به سمت شریان ‎Sey‏ در سراسر چرخه قلبی ۰ الا رسي ۷ در سمت چپ و 

صفحه 22:
* ایجاد انسداد عروق ریوی(سندروم 1560۳۱66۳96۲ ) همراه با هایپرتانسیون ربوی. شنت راست به چپ که سبب انتشار خون کم اکسیژن به ائورت شده و سیانوز و چماقی شدن انگشتان پا میشود ,درحالیکه انگشتان دست مشکلی ندارند این وضعیت را سیانوز افتراقی می نامند + علل اصلی مرگ در بزرگسالان مبتلا نارسایی 

صفحه 23:
* درمان به روش قطع یا دوختن مجرای بازمانده به شرط عدم 2979 بیماری شدید عروق ریوی در فرد میسر است Chest Radiograph in PDA 

صفحه 24:
کوآرکتاسیون آثورت شایعترین محل بعد از جداشدن شریان سابکلوین چپ ترین اختلال دریچه ائورت دولتی است رشداندام های فوقانی و قفسه سینه بیشتراز اندام های تحتانی است شنیدن سوفل های مداوم وسیستولیک ناشی از افزایش فشارخون درعروق جانبی و پیچ خورده خطرات اصلی ناشی از افزایش شدید فشارخون قسمت پروگزیمال آثورت ,روی دریچه دولتی آن است 

صفحه 25:
ور ان پااسساوه ار یراحی يا آزراه پوست باکانتربادکنک دار وجاگذاری استنت میباشد دررادیوگرافی اتساع شریان سابکلوین چپ و آئورت نزولی و دندانه دار شدن دنده های 3تا9 بدلیل اتساع عروق جانبی دیده میشود در 06هایپرتروفی بطن چپ مشاهده میشود ١ 

صفحه 26:


صفحه 27:
جابجایی کامل شرایین بزرگ جابجایی 0 جابجایی به سمت راست شریانهای بزرگ هم نامیده میشود آئورت از قدام بطن راست و شریان ریوی از خلف بطن چپ خارج میشود دوگردش خون مجزا وموازی ایجادمیکند که اکثراازطریق ارتباط بين دو دهلیزمیسر میشود 9 ای ات اشريائى باز كه درصورتيكه انسداد راه خروجى بطن چپ نباشد دروریدریوی یک تادوسال بعد تول گرفتگی ایجادمیشود و 1/3 هم از طریق نقص دیواره بین دوبطن 

صفحه 28:
ور ی ای وراد درد بیماران تادهه سوم زندگی کاهش می یابد * باپیشرفت نارسایی دریچه سه لتی فرد دچار نارسایی احتقانی قلب میشود درمان با ایجاد سوراخ بین دیواره دودهلیز باکاتتر و درموارد 5 ain 2 1 

صفحه 29:
020 تترالوژی فالوت 1 تس سار ین كلس خارجازمسير 2 1 روط ايطن راست 3.قرار گرفتن آئورت روی نقص دیواره بين بطنى 4.هایپرتروفی بطن راست 010 سس وان -ون ریوی کاهش می یابد و حجم زیادی از خون وریدهای کم اکسیژن سیستمیک از طریق نقص دیواره بین بطنی از راست به چپ ' Normal heart Tetralogy of Fallot 

صفحه 30:
‎1٠ 2000‏ كلل راست مشاهده میشود ‏و ۰ات ظبیعی است اما قلب به شکل ‏چکمه دیده میشود ‏در اکوکاردیوگرافی قرارگیری نامناسب ۷50وقرارگیری ‏آئورت روی آن ‏درمان با عمل های متعدد به دلیل نارسایی وتنگی ریوی ‏دررتاران باعمل متعدد ‏22 ی در 9612وآریتمی دهلیزی در 9635 بیماران ‏و2 ‎ ‎ ‎ ‎ ‎ 

صفحه 31:


صفحه 32:
تص سپتوم بطنی(((۲۷51 ای 0 ركان تولد و عامل 9610موارد ۴ب در بزرگسالان اغلب قبل بزرگسالی بسته میشوند امااگرباز باقی بمانند غالبا محدودیت فشار وجریان دارند و عواقب همودینامیک قابل توجه ندارند نقائص کانال دهلیزی بطنی ناهنجاری های لت های دریچه دهلیزی بطنی ۱ نقائص ساب پولمونری | وح5لا» کرونری راست 

صفحه 33:
Ventricular Septal Defect (vsD) RA Right Atrium SVC. Superior Vena. Cava, Ty Tricuspid valve 1. Conoventriculor, matatiznedt RY. Right wentrcte NG inferiorvona Cava BIN. titra Wave. 2 ponmembramous ‏ی ما‎ BipAMain Pulmonary Artery BY. Pulmonary Valve 3. Inlet ‎Ro. Aorta ov “Aortic Valve”. muscular‏ ی ‎ 

صفحه 34:


صفحه 35:
بطن تکی يا منفرد ( (91۳0016 ‎ventricle‏ * گروهی از ضایعات پیچیده که درآن هر دو دریچه دهلیزی بطنی يا یک دریچه مشترک دهلیزی بطنی به یک حفره واحد بطنی باز میشوند باعث قرارگیری غیرطبیعی شرایین بزرگ نسبت به هم وتنگی دریچه ریوی و زیر ائورت میشود درمان باجراحی00۲30] که باعث جداشدن جریان خون ریوی وسیستمیک میگردد از یک بطن منفرد برای پمپ خون ورید ریوی ازطریق آثورت در بدن استفاده میشود 

صفحه 36:
* این افراد دربزرگسالی در معرض خطر اریتمی دهلیزی,نارسایی قلبی .اختلال درعملکرد کلیه وکبد , ترومبوز و آمبولی وریدی وشریانی میباشد | Single Yentricle Normal 

صفحه 37:
FINISH 5 5 Se =