بیماری ویلسون

صفحه 1:


صفحه 2:
| أن تجمع مس در اركانها و بافتهاى مختلف ديده مىشود. ‎ee AS ne SMe een‏ كت ‎Ce ee‏ كبدى در دفع مس از طريق صفراست كه نتيجه أن تجمع مس ل ا ا ل | ‎aes)‏ ا ا ل ل 0 

صفحه 3:
ا ا ا ات ا ا ا ا لت م ‎NC Cel‏ ا ل ل ال ا 0 ل ل ا عدم درمان. کشنده می باشد. 

صفحه 4:
علل و عوامل #هر فردی روزانه یک تا 3 میلی گرم مس. از طریق غذا دریافت می کند. بعضی ‎TC Oa OS OCP‏ ار ۱ درصد مس دریافت شده از طریق معده و روده جذب و سپس وارد جریان خون ‎SE eRe eS eS ICS Bee Snes)‏ لولهای کبدی به صورت های مختلف تبدیل می شود. بخشی از مس در لولهای کبدی صرف تولید آنزیم می شود. میزانی دیگر به پروتئینی به نام ‎ne Se ita re ant L ead‏ ا ل لك ‎elt Se‏ سا 0 

صفحه 5:
همجنين كاهى مس به صورت ناكهانى از كبد آزاد مى شود و باعث بروز آ ا ل ا | 

صفحه 6:


صفحه 7:
علائم دیگر شامل 2507 0 nid sun alo mn Ce cur eiem Wenge ne: parr emnaey ‏تشكيا‎ © 0200 ‏ا ل‎ or neon ‏شود).‎ #آب مرواريد به علت رسوب مس در عدسى جشم ارا كله 0 cess ل #در موارد بسيار نادر دركيرى مفاصل و كم كارى غده باراتيروثيد Bron eres " 4 

صفحه 8:


صفحه 9:
۵955 نت های غربالکری حبت تفام اخضاء ایواید این بیماران باند انجام شود و در صور سحیتین:بیماری:ویلسون. فبل از بروز علدتم‌با9ه ‎ous‏ آغاز نوی ‎ 

صفحه 10:
۱ See eee toc Cy een ko a ‏دفع كننده مس تجويز مى شوند. اين داروها به مس مى جسبند و دفع‎ ‏أن رااز بدن تسهيل مى كنند. هزاران بيمار ويلسون در دنيا با‎ Feel ‏ا الل ا ا ل ل‎ e ren] ‏حفظ كرده اند. حتى كاهى موارد با وجود بروز عوارض بيمارىء دارو‎ Bye es ieee eer Ors ne Fan) * شايان ذكر است كه اين داروها بايد براى همه عمر و تحت نظر يزشىك ال ا ال ا ا ا 0 200-005 12/24/2024 10 

صفحه 11:
‎Cren) erica rye te‏ اه ‎CS ES eS Tere asd‏ 0 0 ‏سمیت کلیوی. اختلالات خونی و بثورات جلدی را به همراه دارد. ‎eS aC eS) at meee Ne cead‏ ل ل ‎ate ee ate Rene el Bes rel‏ لك بيمارى»ء طبق نظر يزشك. درمان فقط با اين دارو ادامه ييدا مى كند. ‎cae ‏در صورت شکست درمان و در موارد نارسایی شدید کبد بايد ييوند کید انجام ‎ ‎22000 Ce rls) 

صفحه 12:
Pree yyy Sore ee cre U UK Hey Fry remere oy 500 lege Cony Sere Kw nce ang Sonn pyar Res Cran "*ييشرفت بيمارى بستكى به زمان شروع دارو و ياسخ بدن بيمار به داروهاى دفع ا ‎a) er cere a‏ ل ل ‎ee‏ ا ا ل ا ‎Ie ee‏ ‎Wage ae‏ ا ۱ 

صفحه 13:
د Roper ney ras 7) 1272 

به نام خدا بیماری ویلسون :گرداورنده حسام کرامتی 1 03/16/2025 بیماری ویلسون استاد:دکتر دهداری یک اختالل ارثی اتوزوم مغلوب در متابولیسم مس است که در آن تجمع مس در ارگانها و بافت‌های مختلف دیده می‌شود. شیوع نسبی آن ۱درصد هزار تا ۱در پانصد هزار تولد می‌باشد.افزایش تجمع مس احتماال ناشی از نقص لیزوزومهای کبدی در دفع مس از طریق صفراست که نتیجه آن تجمع مس در حد توکسیک در کبد ،مغز ،کلیه ،چشم و سایر بافتها می‌شود. ژن معیوب روی بازوی بلند کروموزوم شماره ۱۳قرار دارد. 2 03/16/2025 بیماری ویلسون  بیماری ویلسون یک نقص ژنتیکی مغلوب می باشد .در بیماری ژنتیکی مغلوب، پدر و مادر هردو ناقل بیماری می باشند .اما به بیماری مبتال نیستند .در صورت عدم درمان ،کشنده می باشد. 3 03/16/2025 بیماری ویلسون علل و عوامل ‏هر فردی روزانه یک تا 3میلی گرم مس ،از طریق غذا دریافت می کند .بعضی از غذاها مثل صدف ،جگر ،قارچ ،شکالت و مغزها سرشار از مس هستند50 . درصد مس دریافت شده از طریق معده و روده جذب و سپس وارد جریان خون می شود و نهایتاً از طریق ورید کبدی وارد سلول های کبدی می شود و در سلولهای کبدی به صورت های مختلف تبدیل می شود .بخشی از مس در سلولهای کبدی صرف تولید آنزیم می شود ،میزانی دیگر به پروتئینی به نام سرولوپالسمین می چسبد و بخشی دیگر درون صفرا ترشح می شود و سپس از طریق مدفوع دفع می شود. 4 03/16/2025 بیماری ویلسون  همچنین گاهی مس به صورت ناگهانی از کبد آزاد می شود و باعث بروز آسیب شدید در کبد ،کلیه و گلبول های قرمز خون می شود. 5 03/16/2025 بیماری ویلسون عالئم و نشانه ها عالئم در افراد مختلف بر اساس محل درگیر شده متفاوت است و در بیشتر موارد ،بعد از 5سالگی بروز می نماید .معموالً عالئم کبدی تا قبل از 30سالگی بروز می کند ولی عالئم عصبی و روانی بین اولین تا پنجمین دهه زندگی بروز می کند. عالئم کبدی : بزرگ شدن کبد .هپاتیت .نارسایی کشنده کبد.سیروز .زردی .جمع شدن مایع در فضای شکم (آسیت) .ورم .مشکالت انعقاد خون عالئم مربوط به درگیری سیستم مغز و اعصاب : این عالئم معموالً به سختی تشخیص داده می شوند و شامل موارد زیر است: لرزش دست ،اختالل در صحبت کردن ،مشکالت تحصیلی ،اختالل در نوشتن ،اختالالت رفتاری و روانی مثل تحریک پذیری و خشم غیرقابل کنترل بخصوص در دوران نوجوانی ‏ ‏ 6 03/16/2025 بیماری ویلسون عالئم دیگر شامل تشکیل یک حلقه اطراف قرنیه (حلقه کایزر فلیشر ) KF Ringبه علت رسوب مس (مصkرف داروهای دفع کننده مس باعث ناپدید شدن این حلقه می شود). ‏آب مروارید به علت رسوب مس در عدسی چشم ‏نارسایی کلیه ‏اختالالت قاعدگی ‏به تاخیر افتادن بلوغ در موارد بسیار نادر درگیری مفاصل و کم کاری غده پاراتیروئید 7 03/16/2025 بیماری ویلسون تشخیص ‏یافته های آزمایشگاهی شامل موارد زیر هستند: ‏کاهش مس خون ‏کاهش سرولوپالسمین خون ‏افزایش مس ادرار افزایش مس در سلول های کبدی بهترین آزمایش تشخیصی در بیماری ویلسون ،نمونه برداری از کبد و بررسی میزان مس در سلول های کبدی است. 8 03/16/2025 بیماری ویلسون نکته :تست های غربالگری جهت تمام اعضاء خانواده این بیماران باید انجام شود و 6در صورت تشخیص بیماری ویلسون ،قبل از بروز عالئم باید درمان آغاز شود. 9 03/16/2025 بیماری ویلسون درمان ‏جهت پیش گیری از تجمع مس و بروز عوارض ناشی از آن ،داروهای دفع کننده مس تجویز می شوند .این داروها به مس می چسبند و دفع آن را از بدن تسهیل می کنند .هزاران بیمار ویلسون در دنیا با استفاده صحیح و دقیق از این داروها سالمت خود را در سطح وسیعی حفظ کرده اند .حتی گاهی موارد با وجود بروز عوارض بیماری ،دارو درمانی باعث از بین رفتن عالئم می شود. شایان ذکر است که این داروها باید برای همه عمر و تحت نظر پزشک مصرف شوند ،در غیر این صورت بیمار به عوارض کشنده مبتال خواهد شد. 10 03/16/2025 بیماری ویلسون * بهترین دارو پنی سیلین آمین است که باید همراه با قرص ویتامین ب 6 مصرف شود .این دارو در موارد نادری عوارضی مثل سمیت عصبی، سمیت کلیوی ،اختالالت خونی و بثورات جلدی را به همراه دارد. * همچنین در بعضی موارد طبق نظر پزشک ترکیبات روی تجویز می شود. این دارو نیز مانع از جذب مس غذا در روده می شود .گاهی پس از کنترل بیماری ،طبق نظر پزشک ،درمان فقط با این دارو ادامه پیدا می کند. در صورت شکست درمان و در موارد نارسایی شدید کبد ،باید پیوند کبد انجام شود. 11 03/16/2025 بیماری ویلسون رژیم غذائی : میزان مس دریافتی از طریق غkذا ،باید به یک میلی گرم در روز کاهش داده شود و در واقع غذاهای سرشار از مس مثل جگر ،صدف ،مغزها و شکالت نباید خورده شوند. ‏پیش آگهی : پیشرفت بیماری بستگی به زمان شروع دارو و پاسخ بدن بیمار به داروهkای دفع کننده مس دارد .خوشبختانه این داروها در سطح قابل توجهی از بروز عوارض پیش گیری می کنند و بیمار با مراعات دقیق و صحیح رژیم غkذائی و داروئی می تواند یک زندگی سالم و مفید داشته باشد. 12 03/16/2025 بیماری ویلسون منابع ‏Gehrc ویکی پدیا سایت بیمارستان نمازی 13 03/16/2025 بیماری ویلسون