پریون ها

صفحه 1:
بسم الله الرحمن الرحيم 

صفحه 2:
* موضوع سمینار: 0 ‎Sioa ap Aha ep, a‏ رای "" دانجوى كارشناسى ارشد ميكروبيولوزى ‎Ue peers 0 at ‏درس : ويروس شناسى ييشرفته 

صفحه 3:
م ا ا لك مختلف موجودات را دجار ل 0ه در طبیعت وجود دارند به چند دسته تقسیم می شوند ۲ پروتوزوثر با تک باخته ۰ ۲- باکتری » ۳ وبروس ۰ ۴- ویروئید. ‎eS oa‏ 

صفحه 4:
1 ‏ا ا‎ OR RSE IE ‏يكى از يروتئين هايى است كه در سلول هاى عصبى به طور عادى بيان‎ ۱ ‏ل‎ re) ‏بيمارى زاى اين يروتئين ها به شكل (©01]056]) مى باشد.‎ ل ا ا ‎OL‏ ا ‎Umer)‏ ل ا ‎Pe eres‏ وجود دارند. ا ۱ به وجود می آید. این تغییر شکل ممکن است به ۲ علت باشد: جهش در ژن های کد کننده پروتئین های طبیعی بدن 1 Gree et CTS CORES ‏بر‎ چ های آن ها به تعدادی زیادی 

صفحه 5:


صفحه 6:
حضور يريون يا 10 تغيير شكل يافته در ابتدا باعث تغيير ‎Cn ore‏ 0 ا ا 00 ‎ae‏ رداص مسب ‎eae 0S ee CC‏ 0 ا ۱ های عصبی تجمع می یابند و پس از پلیمریزه شدن. تشکیل رشته های بروتشنی را می دهند که باعت تحریب دول های عصبی می گردند و بر حسب ناحیه ای از مغز که تخریب شده. علائم و بیماری های مختلفی را ایجاد می کند. پریون ها می بر لر سب رس بط تب رس سر هاى عصبى باعث انسفانوياتى هائ اسفنجى شكل در مغز شوند. 

صفحه 7:
" انتقال يريون ها در مغز از طريق راه هاى مختلفى رخ مى دهد که یکی از آن ها وزیکول های موجود در آکسون سلول های ‎ney oats ets ee ees‏ لك هاى ايمنى است. نكته جالب در مورد يريون ها اين كه يس از ورود به بدن باعث ايجاد واكنش هاى التهابى از طرف دستكاه ‎Ay eel‏ ا ‎SR Gh se WAL‏ 0 هاى طبيعى بدن هستند و تنها فرق بين آن ها شكل فضایی آن هاست. بنابراین پربون هابه نوعی مولکول خودی محسوب می گردند. 

صفحه 8:
ا ‎NC ROL Sl‏ در واقع امروزه مى دانيم كه يريون ها در بسيارى از كياهان و ‎OD ce‏ ا ا كك ‎ce ewe been‏ ا ا ‎Fes‏ ‏امتياز تكاملى براى ميزبان خود مى باشند. 

صفحه 9:
وان رت ار رت ات ‎Stoel‏ می باشد بیماری های ناشی از بریژن ها در انسان به علت اين كه به صورت بيمارى هاى زنتيكى و عفونى اا لا لس سر رح بر یر رد باسح ایمنی مصونت زایجاه نمی سود بتبراین تشحیص ‎re ey te on red‏ 0 شناسایی عامل بیماری در بافت آسیب دیده می شود. بنابراین ‎TCS a Co‏ ا ا لت ‎oo‏ رل,تعحیسن تم بیس باتت با سیم سرو ‏ تست مورد آزمايش هاى ييشرفته اى قرار كيرد. 

صفحه 10:
1 ‎Ol = Ce‏ ا ‎ag Reni‏ ۱[ داشته باشندء این پروتئین ها در اثر سیگنال های الکتریکی که ‎Bee ES ena Nee aC)‏ ها در می آیند. 

صفحه 11:
7 فرم عفونى پربون ها دارای ساختار بتای بیشتری است و تولید ‎BD Rater enone Ree RS Cn‏ گلیا می شود. جنون گاویء اسکراپی در گوسفندان بیماری کور و در انسان در اثر يريوؤن ها ايجاد مى شوند. 

صفحه 12:
۱ mup age ‏سر‎ ‎[10 ٠ ‏اسيوراديك. عفونى و رنتيك ديده مى شوند. در بيمّارى‎ ‏می دهد.‎ itor ‏مؤارد را ابتلاى اسيوراديىك‎ 900-06 

صفحه 13:
۳ vaca yore Fes) © eke Nc FWA Pe ae Crary) ‏درجه سانتی گراد به مدت‎ ٩۰ ‏پایداری در برابر حرارت: در درجه حرارت‎ ‏دار‎ وزن مولکولی: چون اشعه یونیزان روی آن اثر ندارد وزن آن حدود 7۱۵۰ و ار ار ‎Lice eel eng ACmOrr Es‏ ل ال های غیریونی؛ ‎Bs Si) lb ‏ی‎ ‏مقاومت به پروتثازهاء اکسید کننده قوی و حلال های آلی قوی. 

صفحه 14:
ل فرم طبيعى يريون» يروتئينىإبا 807 اسيد آمينه'است كه بيئق ترین تجمع آن در سطح سلول های عصبی می باشد و در .. ساختمان ان مقدارتزيادى زنجيره الفا وجود دارد و رن مولد ان ا ل ل ال رك كر كه موش روى كروموزوم شماره ” است. اين زن فقط از يك اكزون تشكيل شده و فاقد انيترون است و در دستكاه كلرىء كليكوزيله ان ‎es sey i‏ تارتین ‎ie ei rats Is‏ موتاسيون در يكى از بازهاى الى ان مى تواند بيمارى يريونى ان 

صفحه 15:
و ۱ كاوى " كورو لاخالاءا: همراه با يديده آدمخوارى 4 pled. * بیماری کروتزفیلد - جاکوب طألن) همراه با پیوند قرنيه. ۴ بی خوابی کشنده خانولدگی 

صفحه 16:
پا ار رای ار ۴ اسفنجی شدن بافت عصبی مرکزی؛ ۴ از دست رفتن و کاهش تعداد نورون ها در سیستم اعصاب مركزى ی سرا "" تشكيل يلاك هاى اميلوئيد. 

صفحه 17:
6ت ‎‘Bovine Spongiform Encepho ۷‏ ‎posers tare eres weer POC Vang |ORNS‏ 1 در میان گاوها در انگلیس همه گیر شد. این بیماری که با ‎see‏ ا ‎pee eee ne‏ آنسفالو ‎Sere‏ 0 گاوی 851 نامیده شد. جنون گاوی دارای دوره نهفتگی طولانی بین ۲-۵ سال می باشد. بیماری از طریق فراورده های ‎od‏ سس مس سر ولاز سس دار وا و الزن کف عضت مركزى مى رساند. در دوره كمون بيمارى كاو الوده هيج علامت مشخصى را نشان نمئى دهد. 

صفحه 18:
۴ به همین دلیل عموما در گاوهای نر کمتر از ۲ سال بیماری بروز نمی ‎SS‏ مره بط رب ار ان بر 1 سل بر مر ‎Spey‏ ‏علامتی از بیماری در آن ها بروز نکرده استف ممکن است بیماری به مصرف کنندگان انتقال آیابد. 1 ار ۱ است. در مراحل پیشرفته بیماری کاهش وزن و انقباضات ظریف عضلانی در کردن و ننه حبوان بروز می کند و حبوان به شیوه ای غیر طیبعی کام بر میدارد و از گله جدا می شود و افزایش خارش, بی اشتهاییف حالت ا ا اك ا ار طول يك سال از شروع علائم رخ مى دهد و درمانى وجود ندارد. 

صفحه 19:
راه تشخيص بيمارى جنون كاوى: رنگ آمیزی ایمینوهیستوشیمی, تست الایزا و وسترن بلات ‎aren in So Al‏ ای ار ار ی و برس را مر رس در هاى لنفاوى هم انجام نس رس در سم حفرات اسنفتجی با وونل هابی زا که حاص ارگ های | مر مر تاد بر سس رس رس 3 حاوی رشته های طویل آکسون مسئول انتقال پیام های عصبی لس لسن سس در رس رس بر توده ای از فیبریل های پروتئینی مشاهده شده است. 

صفحه 20:
لك 0 عطار ع اركشتهعده ورور ويد 8 سصرارد 0 ‎ee)‏ ل ل ل * افراد این قبیله ‎FOr‏ ‏ا ا ل ا ات مغز مردان مرده را به صورت سوب ویزه تهیه می کردند که خوردن آن پ ۳ كسترش 'يافتء بيمارئ امروزه نادر است. بيش تر ضايعه از مخجه ديده مى شودء كوروا بيش تر درامخجه ديذه فى اشود و أوليق بيمارى رم شناخته شده در انسان بود و از نظر ياتولوزى و كلينيكى شباهت زيادى ان ر گینه نو و در بین 

صفحه 21:


صفحه 22:
" كوريو در زيبان محلى به معنى رعشه است و دوره كمون بيمارئ “6 سال مى باشد و ممكن است تا بيش .از (0)© سال نيز طول بكشد . اولين نشانه بيمارى عدم تعادل در حركت و هذيان بوده كه اغلب با رعشه خفيفه بدن. همراه مى شودء بعدا بى نظمى كامل حركت آتاكسى و رعشه شديد ظاهر مى كردد. بيمارى هميشه كشنده است و معمولا سير ان شش تا نه ماه به طول مى انجامد. 

صفحه 23:
* تغییرات اسیب شناسی کورو مشابه اسکراپی می باشد. ازبین رس رن بد دی سم رس سر( آستروستیوز را شامل می گردد. پلاک های آمیلوئید در نیمی از بیماران کرارش ده اس کهاین بلاک ها عمدنا ‎EES ps‏ ا ل سل ‎oars‏ ا ا ا 

صفحه 24:
چ بر كرك ‎Scrapie‏ RES eee ot comer eer os BCS cae ‏اسكراك اختلال”'عصبى شايع ذر‎ RCS ‏ز] تحت تاثين قرار مى‎ ‏كوسفندان و شايع ترين بيمارى يريونى ذر بين حيوانات استء‎ ‏ا ا ا ا ل‎ i ‏بادامنه ای از گوناگونی در نشانه های بالینی و آسیب شناختی‎ ۰ ‏اس‎ 

صفحه 25:


صفحه 26:
۳ این بیمازیسنود:۵۰ ۲سا قبل!اولین بار در/انکلستان کزارشیشده است . اين بيمارى.در بز هم ديده شذه استء كوسفندان,ميتلا.به خارش ا ا ا ۱ در ابتدا يعنى قبل از شروع خارش شديد تغييرات رفتارى در حيوان ذخ ا ا ا ال علی رغم وا اس موه دا 0 ا ‎eed‏ ۱ ماه به طول می انجامد و زمین گیری درنهایت مرگ 

صفحه 27:
0 ۱ ‎ns a CL San‏ ا ‎Fe as ree re es‏ شناخته شده در لنسارلستکه در حدود ۱ نفر در ی کمیلیون سس مر را را ‎Ss oe er ant cae‏ 7 9 ‎Sele Jal, Seal’ ۳‏ ار رن سره 

صفحه 28:
1 اضطراب ء خستكىء سركيجة ورسر ذرد شايع است:و يس از ‎esau yo)‏ ل ل ل 1 رفلكس هاء تشنج و علائم مخجه اى شايع است. 

صفحه 29:
* مالم) ببه وسیله ی ااکترودهای‌سوزنیاوده و قرنیه های پیوندیاز لفراد آلوده قابلسرلیلستو نیز از طریق‌تزریق ا نیز لتفاقمیفند در بسررسی‌های لساب ۱ ‎fietal‏ رخ د اك | بيمارىها عفونی‌هستندهم چنیر‌مونا لسیوندر ژُن ۲1۹۱۷۱۲ ایجاد ا ‎oe bee i‏ ل ل 0 عفونيو قابلإنتقللهستتد 

صفحه 30:
ل ل ‎cas ۳‏ 06 بریونی شناخته شده در انسان است که ‎BOE pane ewer‏ ترس زد مسرت در ما توفيت هاى خود كار بدن و مشكلات حركتى اسّت و اتروفى هسته تالاموسء توهمء كيّجى در مراحل بعدى اتفاق مى افتد. افزايش ا ا ا ا ل 0 0 

صفحه 31:
* نتیجه گیری: * تفاوت فرم طبیعی و غیر طبیعی پریون ها از نظر شکل فضایی ‎Ale tae‏ دس ری وا اد اد ‎(GS GF,‏ مات رل ترس رس سس رسد تبای زیاد از مشخصات کلیدی پربون غیر طبیعی می باشد. 

صفحه 32:
Refrences: 1 Hay baeck J, Heikenwalder M , Klevenz B, et al. Aerosols ‏زر تلبت واه‎ 1 2- Bos que PJ, Tyler KL. Prions and prion Diseases of the central nervous system Tran smissible neurodegenerative disease . In : Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Mandell, Douglas, and Benntts Principles and partice of In fections D isease,7th ed , Philadelphia, PA: churchill Living Ston, 2010 3- Andrews N)J,forring ton CP, ward HJT etal. Deaths from Variant Creutzfeldt — Jakob Disease in the UK. Lancet 2003,361:751-1 

بسم اهلل الرحمن الرحیم  موضوع سمینار: ‏ تهیه و تنظیم :مرضیه صالحی سیف آبادی ‏ دانجوی کارشناسی ارشد میکروبیولوژی پریون ها ‏ استاد مربوطه: ‏ درس :ویروس شناسی پیشرفته دکتر بهشتی مال  ‏ پریون ها عوامل عفونی از جنس پروتئین هستند که گونه های مختلف موجودات را دچار بیماری می کنند .عوامل عفونی که در طبیعت وجود دارند به چند دسته تقسیم می شوند پروتوزوئر یا تک یاخته -2 ،باکتری -3 ،ویروس -4 ،ویروئید، -5پریون  ‏ ‏ ‏ ‏ در مورد پریون ها هنوز اطالعات زیادی به دست نیامده است ،پریون ها یکی از پروتئین هایی است که در سلول های عصبی به طور عادی بیان می شودو در غشای سلولی نورون ها وجود دارد به نام( )Prpcو شکل بیماری زای این پروتئین ها به شکل ( )prpscمی باشد. پریون ،نوعی سیالوگلیکو پروتئین ،با وزن مولکولی 33-35هزار دالتون است که در ساختمان دومین آن ،مارپیچ های آن ها به تعدادی زیادی وجود دارند. شکل بیماری زای این پروتئین ها ،از تغییر شکل Proهای طبیعی بدن به وجود می آید ،این تغییر شکل ممکن است به 2علت باشد: جهش در ژن های کد کننده پروتئین های طبیعی بدن ورود Proهای غیر طبیعی ( پریون ) جانداران دیگر از طریق عفونت به بدن.  حضور پریون یا Proتغییر شکل یافته در ابتدا باعث تغییر شکل در Proهای طبیعی دیگر بدن می گردد و با ادامه این عمل به صورت یک واکنش زنجیره ای ایجاد عفونت های جدیدی در بدن می گردد Pro .های غیر طبیعی یا پریون ها نسبت به عمل آنزیم های پروتئاز مقاوم هستند ،پس در سلول های عص]بی تجمع می یابند و پس از پلیمریزه شدن ،تشکیل رشته های پروتئینی را می دهند که باعث تخریب سلول های عصبی می گردند و بر حسب ناحیه ای از مغز که تخریب شده، عالئم و بیماری های مختلفی را ایجاد می کند .پریون ها می توانند در اثر تجمع و تشکیل پالک های پروتئینی در سلول های عصبی باعث آنسفانوپاتی های اسفنجی شکل در مغز شوند.  انتقال پریون ها در مغز از طریق راه های مختلفی رخ می دهد که یکی از آن ها وزیکول های موجود در آکسون سلول های عصبی و دیگری از طریق خون آلوده به پریون و از راه سلول های ایمنی است .نکته جالب در مورد پریون ها این که پس از ورود به بدن باعث ایجاد واکنش های التهابی از طرف دستگاه ایمنی نمی گردند چون ان ها از لحاظ ترکیب شیمیایی مشابه Proهای طبیعی بدن هستند و تنها فرق بین آن ها شکل فضایی آن هاست ،بنابراین پریون هابه نوعی مولکول خودی محسوب می گردند.  پریون های مفید :همه پریون ها خطرناک و بیماری زا نیستند، در واقع امروزه می دانیم که پریون ها در بسیاری از گیاهان و جانوران به طور عادی وجود دارند و به همین دلیل دانشمندان استدالل می کنند که این پروتئین های تغییر شکل یافته نوعی امتیاز تکاملی برای میزبان خود می باشند.  ساختمان پریون ها فقط از پروتئین ساخته شده است و فاقد اسید نوکلئیک می باشد .بیماری های ناشی از پریون ها در انسان به علت این که به صورت بیماری های ژنتیکی و عفونی بروز می کند کامال اختصاصی هستند و بر ضد پریون ها در بدن پاسخ ایمنی مصونیت زا ایجاد نمی شود ،بنابراین تشخیص الودگی یا بیماری با بررسی پادتن ها غیر ممکن است .تنها راه شناسایی عامل بیماری در بافت آسیب دیده می شود .بنابراین گرچه بهترین راه تشخیص بیماری های پریونی ،عالئم بالینی است ولی تشخیص قطعی بایستی بافت یا مایع مغزی – نخاعی مورد آزمایش های پیشرفته ای قرار گیرد.  به تازگی مشخص شده است که پروتئین هایی مشابه پریون ها به نام ،CPEBمی توانند در تشکیل حافظه در مغز نقش داشته باشند ،این پروتئین ها در اثر سیگنال های الکتریکی که از پیام های عصبی می رسنند تغییر فرم داده و به شکل پریون ها در می آیند.  فرم عفونی پریون ها دارای ساختار بتای بیشتری است و تولید بافت های فیبری می کند و سبب کاهش دندریت و رشد نور و گلیا می شود .جنون گاوی ،اسکراپی در گوسفندان ،بیماری کور و در انسان در اثر پریون ها ایجاد می شوند.  پریون ها به گرما ،تشعشعات یونیزه و اشعه ماوراء بنفش UV مقاوم هستند ،بیماری های پریونی در انسان به 3صورت اسپورادیک ،عفونی و ژنتیک دیده می شوند .در بیماری CJD ، 90-80%موارد را ابتالی اسپورادیک تشکیل می دهد.  ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ خواص مهم پریون ها: اندازه :که از صافی های با قطر SO – 25نانومتر عبور می کنند. پایداری در برابر حرارت :در درجه حرارت 90درجه سانتی گراد به مدت طوالنی و در اتوکالو بیش از یک ساعت زنده می مانند. وزن مولکولی :چون اشعه یونیزان روی آن اثر ندارد وزن آن حدود -150 64کیلو دالتون است. مقاومت کامل به آلوئیدها ،نوکلئازها ،اشعه ،حالل های آلی ،دترجنت های غیریونی، مقاومت نسبی به انز ،استون ،اتیلن اکسید. مقاومت به پروتئازها ،اکسید کننده قوی و حالل های آلی قوی.  فرم طبیعی پریون ،پروتئینی با 253اسید آمینه است که بیش ترین تجمع آن در سطح سلول های عصبی می باشد و در ساختمان آن مقدار زیادی زنجیره آلفا وجود دارد و ژن مولد آن در انسان روی باز روی کوتاه کروموزوم 20قرار دارد و در روی موش روی کروموزوم شماره 2است .این ژن فقط از یک اگزون تشکیل شده و فاقد انیترون است و در دستگاه گلژی ،گلیکوزیله می شود و سپس به سطح خارجی سلول متصل می شود. موتاسیون در یکی از بازهای آلی ان می تواند بیماری پریونی ایجاد کند.  ‏ ‏ ‏ ‏ ‏ آنسفالو پاتی های اسفنجی شکل قابل انتقال عبارتند از: انسفالو پاتی های اسفنجی شکل گاوی BSEمشهور به جنون گاوی کورو :KURUهمراه با پدیده آدمخواری اسکراپی گوسفندان بیماری کروتزفیلد – جاکوب CJDهمراه با پیوند قرنیه. بی خوابی کشنده خانوادگی  ‏ ‏ ‏ ‏ تمامی این بیماری ها دارای 4مشخصه می باشند: اسفنجی شدن بافت عصبی مرکزی، از دست رفتن و کاهش تعداد نورون ها در سیستم اعص]اب مرکزی استروسیتوز تجمع و افزایش آستروسیت ها تشکیل پالک های امیلوئید.  ‏ ‏ جنون گاوی :Bovine Spongiform Encepho Lopthy در سال 1986بیماری کشنده ای مشابه به اسکراپی گوسفندان در میان گاوها در انگلیس همه گیر شد .این بیماری که با اسفنجی شدن مغز همراه بود ،آنسفالو پاتی اسفنجی شکل گاوی BSEنامیده شد .جنون گاوی دارای دوره نهفتگی طوالنی بین 2-5سال می باشد .بیماری از طریق فرآورده های گوشتی منتقل می شود و پریون بعد از ورود به دستگاه گوارش گاو و استقرار در پالک های پی یر خود را به سیستم اعصاب مرکزی می رساند .در دوره کمون بیماری گاو الوده هیچ عالمت مشخصی را نشان نمی دهد.  ‏ به همین دلیل عموما در گاوهای نر کمتر از 2سال بیماری بروز نمی کند چون بسیاری از آن ها در 2-3سالگی کشتار می شوند وهنوز عالمتی از بیماری در آن ها بروز نکرده استف ممکن است بیماری به مصرف کنندگان انتقال یابد. بیماری شامل تغییرات رفتاری مانند هیجان زدگی و بی قراری حیوان و از دست رفتن پیش رونده هماهنگی عضالنی و کارکرد حرکتی حیوان است .در مراحل پیشرفته بیماری کاهش وزن و انقباضات ظریف عضالنی در گردن و تنه حیوان بروز می کند و حیوان به شیوه ای غیر طبیعی گام بر میدارد و از گله جدا می شود و افزایش خارش ،بی اشتهاییف حالت تهاجمی و افزایش تحریک پذیری دام ادامه می یابد ،مرگ معموال در طول یک سال از شروع عالئم رخ می دهد و درمانی وجود ندارد.  ‏ راه تشخیص بیماری جنون گاوی: رنگ آمیزی ایمینوهیستوشیمی ،تست االیزا و وسترن بالت است که بر روی مغز حیوان الوده انجام می شود .آزمایش های ایمینوهیستوشیمی می تواند بر روی بیوپسی لوزه و فوکییال های لنفاوی هم انجام شود ،بررسی میکروسکوپی مغز ،وجود حفرات اسفنجی یا واکوئل هایی را که خاص بیماری های پریونی هستند که بیش تر در ماده خاکستری و محل استقرار جسم سلولی نرون ها ایجاد می شوند و کمتر درماده سفید که حاوی رشته های طویل آکسون مسئول انتقال پیام های عصبی است ،ضایعه ایجاد می شود .در بررسی میکروسکوپ الکترونی، توده ای از فیبریل های پروتئینی مشاهده شده است.  ‏ ‏ ‏KURU کورو: این بیماری کشنده و پیش رونده منحصرا در کشور گینه نو و در بین قبایل آدمخوار دیده می شود: افراد این قبیله که مشابه دوران پارینه سنگی زندگی می کردند ،در رسوم مذهبی ،مغز بستگان فوت شده خود را می خوردند .در این سنت مغز مردان مرده را به صورت سوپ ویزه تهیه می کردند که خوردن آن برای زن و فرزندان وی ضروری بود .از این طریق بیماری در این قبیله گسترش یافت ،بیماری امروزه نادر است .بیش تر ضایعه از مخچه دیده می شود ،کورو بیش تر در مخچه دیده می شود و اولین بیماری پریونی شناخته شده در انسان بود و از نظر پاتولوژی و کلینیکی شباهت زیادی به بیماری اسکراپی در گوسفندان دارد.  کورو در زبان محلی به معنی رعشه است و دوره کمون بیماری 4سال می باشد و ممکن است تا پیش از 20 سال نیز طول بکشد .اولین نشانه بیماری عدم تعادل در حرکت و هذیان بوده که اغلب با رعشه خفیف بدن همراه می شود ،بعدا بی نظمی کامل حرکت آتاکسی و رعشه شدید ظاهر می گردد .بیماری همیشه کشنده است و معموال سیر ان شش تا نه ماه به طول می انجامد.  تغییرات اسیب شناسی کورو مشابه اسکراپی می باشد ،ازبین رفتن نورون هاف ضایعات اسفنجی در ماده خاکستری و آستروستیوز را شامل می گردد .پالک های آمیلوئید در نیمی از بیماران گزارش شده است که این پالک ها عمدتا در مخچه یافت می شوند ،در این بیماری معموال التهاب در دستگاه عصبی مرکزی دیده نمی شود.  ‏ ‏Scrapie بیماری اسکراپی: یک بیماری دژ نراتیو است که سیستم اعصاب مرکزی گوسفند را تحت تاثیر قرار می دهد ،اسکراپی اختالل عصبی شایع در گوسفندان و شایع ترین بیماری پریونی در بین حیوانات است، به نظر می رسد حدود 20نوع مختلف از بیماری اسکراپی بادامنه ای از گوناگونی در نشانه های بالینی و آسیب شناختی وجود داشته باشد.  ‏ این بیماری حدود 250سال قبل اولین بار در انگلستان گزارش شده است .این بیماری در بز هم دیده شده است ،گوسفندان مبتال به خارش شدید شده و به تدریج موهای بدن خود را از دست خواهند داد. در ابتدا یعنی قبل از شروع خارش شدید تغییرات رفتاری در حیوان مشاهده می شود و با پیشرفت بیماری ،الغری و کاهش وزن علی رغم وجود اشتها مشاهده می گردد .حالت راه رفتن دام غیر طبیعی شده و سیر بیماری از چند هفته تا بیش از یک سال متغیر بوده ولی معموال از شش هفته تا شش ماه به طول می انجامد و زمین گیری درنهایت مرگ روی می دهد.  : CJD یی]]]کب]]یمار]یپ]]یشرو]نده] ن]]خاع ا]س]تک]]ه در م]یان]سا]]لیو پ]]یرید]یده] م]یش]]ود .ا]ی]نب]]یمار]یدو]م]ینب]]یمار]یپ]]ریون]ی ش]]ناخ]ته ش]]ده] در ا]ن]سانا]س]تکه در ح]دود 1ن]]فر در ی]]کم]یلیون ]ی]ی]ن ]ک]نداز]ه] ی]]اف]تم]یش]]ود .پ]]اتولوژ ا در س ]را]سر ج]ه]انب]]ه ی] ا ک]]اهش]]ورو]ن]یو پ]]یدا]ی]ش ن م]غزی ب]]یمار]یب]]ه ص]]ور]تآ]ترو]ف]ی ، آ]س]ترو]س]یتها و ا]ی]جاد وا]کوئ]لهایف]]راوا]ندر ن]]ورو]نو ا]س]ترو]س]یتها ]ت ا]س .  پالک های آمیلوئید محتوی PrPغیر طبیعی است و در ابتدا اضطراب ،خستگی ،سرگیجه و سر درد شایع است و پس از شروع دمانس ،تظاهرات ضعف و سستی اندام ها وافزایش رفلکس ها ،تشنج و عالئم مخچه ای شایع است.  CJD ب]]ه و]س]یله ی ا]]لکترود]هایس]]وز]ن]یآ]لود]ه] و ق]]رن]یه های ]تس]تو ن]]یز از ط]ری]قت]]زر]ی]ق پ]]یوندیاز ا]فراد آ]لود]ه] ق]]اب]لس ]را]ی ا] م]ی]ف]تد ،در ب]]رر]س]یهای هور]مونر]شد GHن]]یز ا]ت]فاق ا ت]]مام]ی]ی]نب]]یمار]یها ق]]اب]لیت ا ]شگاهی د]یده] ش]]ده] ا]س]تک]]ه ، آز]مای ا]ن]تقا]لب]]ه ش]]ام]پانزه] ها و ن]]وع]یخ]وکرا دار]ند .از ا]ی]نن]]ظر ا]ی]ن ب]]یمار]یها ع]فون]یه]ستند.ه]م چ]نینم]وتا]]لسیوندر ژ]ن PRNPا]ی]جاد ]کا]لر]ث]یم]یک]]ندو ب]]نابرا]ی]نب]]یمار]یهایپ]]ریون]یه]م ار]ث]یو ه]م ا]ش ا ]اب]ل]ن]تقا]له]ستند. ع]فون]یو ق] ا  ‏ بی خوابی کشنده خانوادگی: از جدیدترین بیماری پریونی شناخته شده در انسان است که عالئم آن بی خوابی غیر قابل درمان و مشکالت در ما توفیت های خود کار بدن و مشکالت حرکتی است و آتروفی هسته تاالموس ،توهم ،گیجی در مراحل بعدی اتفاق می افتد .افزایش دمای بدن ،افزایش فشارخون ،نیز از عوارض بیماری می باشد.  ‏ نتیجه گیری: تفاوت فرم طبیعی و غیر طبیعی پریون ها از نظر شکل فضایی است و این تغییر فرم فضایی باعث ایجاد مقاومت نسبت به حرارت و عوامل فیزیکی و شیمیایی می شود .وجود صفحات تبای زیاد از مشخصات کلیدی پریون غیر طبیعی می باشد.       Refrences: 1 Hay baeck J, Heikenwalder M , Klevenz B, et al. Aerosols transmit Prions 2011 2- Bos que PJ, Tyler KL. Prions and prion Diseases of the central nervous system Tran smissible neurodegenerative disease . In : Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Mandell, Douglas, and Benntts Principles and partice of In fections D isease,7th ed , Philadelphia, PA: churchill Living Ston, 2010 3- Andrews NJ,forring ton CP, ward HJT etal. Deaths from Variant Creutzfeldt – Jakob Disease in the UK. Lancet 2003,361:751-1